Порушення нервово-м'язової передачі
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Порушення нервово-м'язової передачі відбувається внаслідок недоліків постсинаптических рецепторів (наприклад, при міастенії) або пресинаптического вивільнення ацетилхоліну (наприклад, ботулізм), а також розпаду ацетилхоліну в синаптичної щілини (дію лікарських або нейротоксичних препаратів). Типові флуктуації ступеня м'язової слабкості і стомлюваності.
Хвороби, при яких відбувається порушення нервово-м'язової передачі
Синдром Ітона-Ламберта розвивається при порушенні вивільнення ацетилхоліну з пресинаптичних нервових закінчень.
Ботулізм - наслідок порушення вивільнення ацетилхоліну пресинаптичною терміналом через незворотного зв'язування з нею токсину Clostridium botulinum. Серед симптомів виражена слабкість аж до порушень дихання та ознаки збільшення симпатичного тонусу через блокування парасимпатичної активності: мідріаз, сухість у роті, запор, затримка сечі, тахікардія, чого не буває при міастенії. На ЕМГ помірне зниження відповіді на низькочастотне (2-3 в 1 секунду) роздратування нерва і зростання відповіді при збільшенні частоти подразнення (50 імп / с) або після короткочасної (10 с) м'язової роботи.
Ліки або токсичні речовини можуть порушувати функцію нервово-м'язового синапсу. Холінергічні препарати, фосфорорганічні інсектициди і більшість нервнопаралітичну газів блокують нервово-м'язову передачу, деполярізуя постсинаптическую мембрану через надмірне дії ацетилхоліну на її рецептори. Результат: міоз, бронхорея, міастеноподобние слабкість. Аміноглікозиди і поліпептидні антибіотики зменшують пресинаптичні вивільнення ацетилхоліну і чутливість до нього постсинаптичної мембрани. На тлі латентної міастенії високі концентрації цих антибіотиків в сироватці посилюють нервово-м'язовий блок.
Тривале лікування пеніциліном може супроводжуватися оборотним синдромом, який клінічно і за ЕМГ нагадує міастенію. Надлишок магнію (рівень в крові 8-9 мг / дл) загрожує розвитком вираженої слабкості, що також нагадує міастенічний синдром. Лікування включає усунення токсичного впливу, інтенсивне спостереження і при необхідності ШВЛ. Для зменшення надлишкової бронхіальної секреції призначають атропін 0,4-0,6 мг всередину 3 рази / день. При отруєнні фосфорорганічними інсектицидами або нервово-паралітичним газом можуть знадобитися більш високі дози (2-4 мг в / в за 5 хв).
Синдром ригідного людини - це раптова поява прогресуючої ригідності м'язів тулуба і живота, в меншій мірі - кінцівок. Інших відхилень, в тому числі і на ЕМГ, немає. Цей аутоімунний синдром розвивається як паранеопластический (частіше при раку грудей, легенів, прямої кишки і при хворобі Ходжкіна). Аутоантитілапроти декількох білків, пов'язаних з ГАМК гліциновими синапсами, впливають переважно на інгібіторні нейрони передніх рогів спинного мозку. Лікування симптоматичне. Діазепам істотно зменшує м'язову ригідність. Результати плазмаферезу суперечливі.
Синдром Ісаакса (синоніми: нейроміотонія, синдром броненосця) проявляється, головним чином, скаргами на роботу кінцівок. З'являються міокіміі - м'язові посмикування м'язів, що виглядають як конгломерат шевелящіхся під шкірою черв'яків. Інші скарги: карпопедальние спазми, інтермітуючий крамп, підвищене потовиділення і псевдоміотонія (порушення розслаблення після сильного м'язового скорочення, але без типового для істинної миотонии наростання - спадання на ЕМГ). Спочатку вражає периферичний нерв, оскільки кураре знімає скарги, а під загальним наркозом симптоми зберігаються. Причина невідома. Карбамазепін або фенітоїн зменшують скарги.
[До кого звернутись?