Порушення потовиділення - Симптоми

Есенціальний гіпергідроз

Есенціальний гіпергідроз є ідіопатичною формою надмірного потовиділення і зустрічається переважно у двох формах: генералізований гіпергідроз, тобто проявляється по всій поверхні тіла, та локалізований гіпергідроз – на руках, ногах, а також під пахвами, що зустрічається набагато частіше.

Етіологія цього захворювання невідома. Існують припущення, що у пацієнтів з ідіопатичним гіпергідрозом спостерігається або збільшена кількість регіональних еккринових потових залоз, або підвищена реакція на звичайні подразники, тоді як кількість залоз не змінюється. Для пояснення патофізіологічних механізмів розвитку локального гіпергідрозу використовується теорія подвійної вегетативної іннервації еккринових залоз долонь, стоп та пахв, а також теорія підвищеної чутливості еккринової системи до високих концентрацій адреналіну та норадреналіну, що циркулюють у крові під час емоційного стресу.

Пацієнти з есенціальним гіпергідрозом, як правило, відзначають надмірне потовиділення з дитинства. Найраніший вік початку захворювання описується як 3 місяці. Однак у період статевого дозрівання гіпергідроз різко посилюється, і, як правило, пацієнти звертаються до лікаря у віці 15-20 років. Інтенсивність порушень потовиділення при цьому явищі може варіюватися: від найлегшого ступеня, коли важко провести межу з нормальним потовиділенням, до крайнього ступеня гіпергідрозу, що призводить до порушення соціальної адаптації пацієнта. Явище гіпергідрозу у деяких пацієнтів викликає великі труднощі та обмеження у професійній діяльності (креслярі, стенографісти, стоматологи, продавці, водії, електрики, піаністи та представники багатьох інших професій).

Поширеність цієї форми гіпергідрозу становить 1 на 2000 осіб у загальній популяції. Мабуть, гіпергідроз зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок, але жінки звертаються за допомогою набагато частіше. Близько 40% пацієнтів відзначають наявність такого явища у одного з батьків. Помічено, що японці страждають від цього захворювання у 20 разів частіше, ніж мешканці Кавказького регіону.

У типовому варіанті есенціальний гіпергідроз проявляється симетрично (двосторонньо): він більш виражений на долонях і підошвах. Його інтенсивність може досягати такого ступеня, що піт буквально стікає по долонях. Найпотужнішим фактором, що провокує ці стани, є психічне напруження. Стан пацієнтів значно погіршується в спекотну погоду. Фізична активність та смакове подразнення також провокують надмірне потовиділення, але в меншій мірі. Під час сну надмірне потовиділення повністю припиняється. При есенціальному гіпергідрозі склад секрету та морфологія потових залоз не змінюються.

Патофізіологічні механізми, що призводять до розвитку таких виражених гіпергідротичних реакцій у молодих людей без очевидних причин, залишаються непізнаними. Спеціальні дослідження стану вегетативного апарату сегментарного рівня показали певну недостатність симпатичних механізмів, що регулюють функції потовиділення. Це може бути наслідком наявності гіперчутливості частково денервованих структур до циркулюючих катехоламінів і клінічно проявлятися як гіпергідроз.

Діагностика первинного гіпергідрозу не є складною. Однак необхідно пам’ятати про схожі клінічні прояви вторинного гіпергідрозу, який виникає при системних захворюваннях, частіше при нейроендокринних захворюваннях, захворюваннях ЦНС – паркінсонізмі, черепно-мозкових травмах.

Сімейна дизавтономія (синдром Райлі-Дея)

Захворювання належить до групи спадкових захворювань з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Основою всіх клінічних проявів є ураження периферичної нервової системи (синдром ПВН), що має морфологічну верифікацію. Клінічна картина цього захворювання характеризується різноманітними симптомами. Найпоширенішими з них є зниження або відсутність секреції сліз, виражений гіпергідроз, який посилюється при збудженні, зміни глоткових та вестибулярних рефлексів, тимчасовий пустульозний висип на шкірі, виражене слиновиділення, яке зберігається після грудного віку, емоційна лабільність, порушення координації рухів, гіпо- та арефлексія, зниження больової чутливості. У деяких випадках спостерігаються артеріальна гіпертензія, періодичне блювання, тимчасові порушення терморегуляції, полакіурія, судоми, рецидивуючі виразки рогівки зі швидким загоєнням, сколіоз та інші ортопедичні зміни, низький зріст. Інтелект зазвичай не змінений.

Патогенез сімейної дизавтономії невідомий. Клінічні та патоморфологічні порівняння дозволяють пов'язати основні клінічні симптоми з пошкодженням периферичних нервів. Відсутність немієлінізованих та товстих мієлінізованих волокон пояснюється пошкодженням факторів росту нервів та еволюційною затримкою міграції нейронів з ланцюга ембріональних нервових клітин, розташованих паралельно спинному мозку.

Синдром Бака

Захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Характеризується вродженими змінами ектодермального характеру: раннє посивіння, гіпергідроз долонь, долонно-підошовний кератоз, гіподонтія з аплазією малих молярів.

Синдром Гамсторпа-Вольфарта

Спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, яке характеризується нервово-м'язовим симптомокомплексом: міокімія, нейроміотонія, м'язова атрофія, дистальний гіпергідроз.

Аурикулотемпоральний синдром Люсі Фрей

Пароксизмальна гіперемія та гіпергідроз у привушно-скроневій ділянці. Як правило, ці явища розвиваються під час прийому твердої, кислої, гострої їжі, при цьому імітація жування найчастіше не має подібного ефекту. Етіологічним фактором може бути травма обличчя та перенесений паротит практично будь-якої етіології.

Синдром хордової тимпанії

Синдром (синдром chorda tympani) характеризується підвищеним потовиділенням у ділянці підборіддя у відповідь на смакову стимуляцію. Він виникає після хірургічної травми в результаті перехресної стимуляції симпатичних волокон, розташованих поблизу парасимпатичних волокон підщелепної залози.

Червоний гранульоз носа

Проявляється вираженою пітливістю носа та прилеглих ділянок обличчя з почервонінням шкіри та наявністю червоних папул і везикул. Має спадкову схильність.

Синій губчастий невус

Синій губчастий невус, везикулярний тип гемангіоми, що локалізується переважно на тулубі та верхніх кінцівках, характеризується нічним болем та регіональним гіпергідрозом.

Синдром Брунауера

Тип спадкового кератозу (аутосомно-домінантне успадкування). Характеризується долонно-підошовним кератозом, гіпергідрозом та наявністю високого, загостреного (готичного) піднебіння.

Вроджена пахіоніхія

При вродженій пахіоніхії, домінантно успадкованому захворюванні, що характеризується оніхогрипозом (гіперкератоз долонь, підошов, колін, ліктів), дрібними шкірними наростами та лейкоплакією слизових оболонок ротової порожнини, виникає гіпергідроз долонь і підошов.

Еритромелалгія Вейра-Мітчелла

Гіпергідроз долонь і підошов часто зустрічається при еритромелалгії Вейра-Мітчелла як один із проявів еритромелалгічної кризи. При феномені акроасфіксії Кассірера, а також при клінічно розвиненій формі хвороби Рейно, це явище може бути як проявом нападів ангіоспазму, так і виникати в міжнападному періоді.

Пахвовий гіпергідроз

Стан, який часто важко переноситься пацієнтами. Захворювання часто є спадковим і зустрічається в обох статей, але переважно у чоловіків. Зазвичай спостерігається у молодих людей, рідко у людей старшого віку та не спостерігається у дітей. Як правило, потовиділення інтенсивніше в правій пахвовій западині. Вважається, що надмірне потовиділення пов'язане з підвищеною активністю еккринових потових залоз. У пацієнтів з вираженим пахвовим гіпергідрозом гістологічно виявляється гіперплазія потових залоз з наявністю кістозних розширень.

Синдром гематидрозу

Стан, при якому піт, що виділяється, має кров'янисті виділення через просочування крові через неушкоджені ділянки шкіри, характеризується синдромом "кривавого поту". Він з'являється під час нервового збудження, страху, іноді без видимої причини. Зустрічається рідко, переважно у жінок, які страждають на невротичні розлади істеричного характеру та порушення менструального циклу. Слід зазначити, що у пацієнтів, які страждають на істерію, кровотеча може виникати внаслідок аутотравматизації. Відчуття печіння відзначається за 3-4 дні до появи крові на шкірі. Типова локалізація - симетрична до гомілок, тилу долоні. Спочатку на шкірі з'являються крапельки світло-рожевої рідини, які поступово переходять у темніший колір крові. Це важлива діагностична ознака, що вказує на просочування крові через неушкоджену шкіру. Кровотеча зазвичай триває від кількох хвилин до кількох годин. У період ремісії на шкірі залишається ледь помітна коричнева пігментація. Характерна клінічна картина за відсутності гематологічних порушень дозволяє диференціювати синдром "кривавого поту" від геморагічного діатезу.

Явище ангідрозу може бути одним із проявів ПВН і частіше зустрічається на картині синдрому Шай-Дрейгера.

Синдром Гілфорда-Тендлау

Вроджена вада, що виникає внаслідок порушення розвитку зовнішньої ембріональної оболонки. Характеризується повним ангідрозом з вираженими порушеннями теплообміну, гіпотрихозом, гіпо- та анодонтією, відсутністю нюху та смаку. Іноді спостерігаються атрофічний риніт, сідлоподібний ніс та інші вади розвитку. Існують і більш стерті форми синдрому.

Синдром Негелі

Гіпогідроз долонь і підошов, відчуття дискомфорту в теплі через недостатню функцію потових залоз, присутній при синдромі Негелі, який також супроводжується ретикулярною пігментацією шкіри, помірним долонно-підошовним гіперкератозом та незвичайною появою почервоніння та пухирів на шкірі.

Синдром Христа-Сіменса-Турена

Синдром характеризується множинними аномаліями зовнішнього зародкового шару (аутосомно-рецесивне або домінантне успадкування). Виявляються ангідроз, гіпотрихоз, анодонтія, гіподонтія, псевдопрогенія; сідлоподібний ніс, опуклий лоб, товсті губи, тонкі зморшкуваті повіки, погано розвинені вії та брови: пігментні аномалії (периферична блідість обличчя). Гіпоплазія сальних залоз шкіри призводить до екземи, гіпоплазія потових залоз викликає непереносимість підвищених температур зовнішнього середовища, гіперпірексію. Розумовий та фізичний розвиток нормальний.

Синдром Шегрена

Захворювання невідомої етіології, що включає тріаду симптомів: сухий кератокон'юнктивіт (сухість очей), ксеростомія (сухість у роті) та хронічний артрит. Клінічно у пацієнтів часто спостерігаються симптоми зниженої секреції на поверхневих та інших слизових оболонках, включаючи дихальні шляхи, шлунково-кишковий тракт та сечостатевий тракт. Поширеними є важкий карієс, бронхіт та пневмонія. Майже у половини пацієнтів спостерігається збільшення привушних залоз.

Синдром Горнера

При кластерних головних болях, коли ангідроз відсутній, описано так званий частковий синдром Горнера. Навпаки, відомо, що під час сильного нападу кластерного головного болю майже всі пацієнти повідомляють про виражений гіпергідроз обличчя на боці головного болю. Однак спеціальне дослідження встановило, що в спокійному стані у пацієнтів, поряд з іншими ознаками синдрому Горнера, також спостерігається гіпогідроз на тому ж боці, який менш помітний пацієнтам. При провокації (наприклад, «напад» кластерного болю або фізичне навантаження) розвивається явний гіпергідроз обличчя. Механізм розвитку гіпергідрозу при кластерних головних болях, зазвичай двосторонній, більш виражений на боці головного болю, невідомий.

Синдром Аді

Синдром Аді (пупілотонія) може бути проявом вегетативної дисфункції та в рідкісних випадках поєднуватися з прогресуючим генералізованим ангідрозом. Синдром Аді є результатом постгангліонарного ураження парасимпатичних зіничних волокон. Його класичними симптомами є помірно розширені зіниці, що не реагують на світло, та конвергенція. З часом парез акомодації та зіничний рефлекс мають тенденцію до регресу, але реакція на світло стабільно втрачається. У всіх випадках захворювання зіниця має фармакологічні ознаки денерваційної гіперчутливості: поступове введення парасимпатоміметичної речовини – 0,125% розчину пілокарпіну гідрохлориду – викликає міоз у пацієнтів із синдромом Аді, тоді як його вплив на діаметр нормальної зіниці незначний.

Описано кілька випадків синдрому Аді, які мають двосторонні прояви та поєднуються з прогресуючим ангідрозом та зниженням сухожильних рефлексів у ногах, гіпертермією. При призначенні парасимпатоміметиків у цих пацієнтів також спостерігаються ознаки постденерваційної гіперчутливості. Наразі дуже важко локалізувати дефект, пов'язаний з ангідрозом. Можна лише зазначити, що описаний симптомокомплекс – синдром Аді, ангідроз, гіпертермія – може мати спільне походження та є ознакою часткової дизавтономії.

Гіпергідроз може супроводжувати периферичну вегетативну недостатність за деяких станів. При цукровому діабеті його прояви часто супроводжують або навіть передують проявам сенсомоторної нейропатії. Наслідком дегенерації постгангліонарних судомоторних аксонів є порушення потовиділення - гіпергідроз голови, грудної клітки та дистальний ангідроз, а також непереносимість теплового навантаження.

При паркінсонізмі обов'язковими є вегетативні розлади. У цьому випадку часто спостерігається поєднання сухості шкіри з локальним гіпергідрозом в області кистей, стоп та обличчя, а також можуть спостерігатися пароксизми дифузного гіпергідрозу. Передбачається, що ці розлади є наслідком прогресуючої вегетативної недостатності, яка виникає при паркінсонізмі.

Порушення потовиділення є важливим клінічним явищем для низки соматичних, ендокринних та інших захворювань. Генералізований гіпергідроз, поряд з тахікардією, тривогою, задишкою, порушеннями функції шлунково-кишкового тракту та підвищенням артеріального тиску, характерний для тиреотоксикозу. Водночас сам гіпергідроз, з фізіологічної точки зору, спрямований на зниження патологічно підвищеної теплопродукції в організмі, як наслідок посиленого тканинного метаболізму.

Гіпергідроз, тахікардія та головний біль (при підвищеному артеріальному тиску) є тріадою обов'язкових симптомів феохромоцитоми. Пароксизмальні стани, що спостерігаються при феохромоцитомі, виникають через вивільнення катехоламінів з пухлини в кров, які активують периферичні адренергічні рецептори. Генералізована гіпергідротична реакція пов'язана як з впливом катехоламінів на периферичні органи, так і є наслідком загального підвищення рівня метаболізму.

Генералізований гіпергідроз спостерігається у 60% пацієнтів з акромегалією. Патофізіологічні механізми цих станів тісно взаємопов'язані. Крім того, було показано, що бромокриптин значно зменшує гіпергідроз у цих пацієнтів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]