Пролапс мітрального клапана: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пролапс мітрального клапана – це випадання стулок мітрального клапана в ліве передсердя під час систоли. Найпоширенішою причиною є ідіопатична міксоматозна дегенерація. Пролапс мітрального клапана зазвичай є доброякісним, але ускладнення включають мітральну регургітацію, ендокардит, розрив клапана та можливу тромбоемболію.

Пролапс мітрального клапана зазвичай протікає безсимптомно, хоча деякі пацієнти відчувають біль у грудях, задишку та прояви симпатикотонії (наприклад, серцебиття, запаморочення, пресинкопе, мігрень, тривогу). Симптоми включають чіткий клацання в середині систолічного ритму, а потім систолічний шум за наявності регургітації. Діагноз ставиться на основі фізикального обстеження та ехокардіографії. Прогноз сприятливий. Спеціальне лікування не потрібне, якщо немає мітральної регургітації, хоча бета-блокатори можуть бути ефективними у пацієнтів з ознаками симпатикотонії.

Пролапс мітрального клапана – поширене захворювання. Поширеність становить 1-5% серед здорових людей. Жінки та чоловіки страждають однаково часто. Пролапс мітрального клапана зазвичай розвивається після стрибка росту в підлітковому віці.

[ 1 ]

Що викликає пролапс мітрального клапана?

Пролапс мітрального клапана найчастіше спричинений міксоматозною дегенерацією мітрального клапана та сухожильних хорд. Дегенерація зазвичай ідіопатична, хоча може успадковуватися за аутосомно-домінантним або (іноді) Х-зчепленим рецесивним типом. Міксоматозна дегенерація також може виникати при дисплазії сполучної тканини (наприклад, синдром Марфана або Елерса-Данлоса, полікістоз нирок у дорослих, недосконалий остеогенез, еластична псевдоксантома, системний червоний вовчак, вузликовий поліартеріїт) та м'язових дистрофіях. Пролапс мітрального клапана часто зустрічається у пацієнтів з хворобою Грейвса, гіпомастією, синдромом фон Віллебранда, серповидноклітинною анемією та ревматичною хворобою серця. Міксоматозна дегенерація також може вражати аортальний або тристулковий клапан, що призводить до пролапсу; тристулкова регургітація трапляється рідко.

Нормальні (тобто неміксоматозні) стулки мітрального клапана можуть пролабувати, якщо є дисфункція папілярного м'яза або мітральне кільце розширене (наприклад, при дилатаційній кардіоміопатії) або звужене (наприклад, при гіпертрофічній кардіоміопатії або дефекті міжпередсердної перегородки). Тимчасовий пролапс мітрального клапана може виникати при значному зневодненні, наприклад, при тяжкому зневодненні або під час вагітності (коли жінка лежить, а вагітна матка стискає нижню порожнисту вену, зменшуючи венозний повернення).

Мітральна регургітація (МР) є найпоширенішим ускладненням пролапсу мітрального клапана. МР може бути гострою (через розрив сухожильних хорд або розтягнення стулок мітрального клапана) або хронічною. Ускладнення хронічної МР включають серцеву недостатність та фібриляцію передсердь з тромбоемболією. Незрозуміло, чи призводить МР до інсульту незалежно від МР чи фібриляції передсердь. Крім того, МР збільшує ризик інфекційного ендокардиту, як і потовщені, збільшені стулки мітрального клапана.

Симптоми пролапсу мітрального клапана

Найчастіше пролапс мітрального клапана протікає безсимптомно. Зрідка виникають нечіткі симптоми (наприклад, біль у грудях, задишка, серцебиття, запаморочення, стан, близький до непритомності, мігрень, тривога) вважаються пов'язаними з погано диференційованими порушеннями передачі адренергічних імпульсів та чутливості, а не з патологією мітрального клапана. Приблизно у третини пацієнтів емоційний стрес провокує серцебиття, яке може бути ознакою доброякісних аритмій (передсердна екстрасистолія, пароксизмальна передсердна тахікардія, шлуночкова екстрасистолія, складна шлуночкова ектопія).

У деяких пацієнтів спостерігається мітральна регургітація, рідше – ендокардит (лихоманка, втрата ваги, тромбоемболічні ускладнення) або інсульт. Раптова смерть настає менш ніж у 1% випадків, найчастіше через розрив сухожильних хорд та рухомих стулок мітрального клапана. Смерть внаслідок фатальної аритмії трапляється рідко.

Зазвичай пролапс мітрального клапана не викликає жодних видимих серцевих симптомів. Ізольований пролапс мітрального клапана викликає виражений клацання в середині систолічного ритму, який найкраще чути за допомогою стетоскопа з діафрагмою ліворуч від верхівки, коли пацієнт знаходиться в положенні лежачи на лівому боці. При пролапсі мітрального клапана з мітральною регургітацією клацання супроводжується пізнім систолічним шумом мітральної регургітації. Клацання стає чутним або переміщується ближче до першого тону серця (S1) і стає голоснішим при маневрах, що зменшують розмір лівого шлуночка (ЛШ) (наприклад, присідання, стояння, проба Вальсальви). Ті ж маневри викликають або посилюють і подовжують шум мітральної регургітації. Це пояснюється тим, що зменшення розміру лівого шлуночка призводить до того, що папілярні м'язи та сухожильні хорди змикаються більш центрально під клапаном, що спричиняє більш швидкий і виражений пролапс з більш ранньою значною регургітацією. І навпаки, присідання та ізометричний хват рукою призводять до зменшення S-подібного клацання та коротшого шуму мітральної регургітації. Систолічний клацання можна сплутати з клацанням вродженого аортального стенозу; Останній відрізняється своєю появою на дуже ранній систолі та відсутністю змін залежно від положення тіла або змін об'єму лівого шлуночка. Інші ознаки включають систолічне тремтіння, ймовірно спричинене вібрацією стулок клапана; ці симптоми зазвичай є тимчасовими та можуть змінюватися залежно від різних фаз дихання. Ранній діастолічний звук відкриття, спричинений поверненням пролапсованого клапана в нормальне положення, чути рідко.

Інші фізикальні зміни, пов'язані з пролапсом мітрального клапана, але не мають діагностичного значення, включають гіпомастію, pectus excavatum, синдром прямої спини та малий передньо-задній діаметр грудної клітки.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Передбачуваний діагноз ставиться клінічно та підтверджується двовимірною ехокардіографією. Голосистолічне зміщення на 3 мм або пізнє систолічне зміщення > 2 мм дозволяє поставити діагноз у 95% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана; цей показник дещо вищий, якщо ехокардіографію проводять у положенні пацієнта стоячи. Вважається, що потовщення великих стулок мітрального клапана та зміщення на 5 мм вказують на більш значну міксоматозну дегенерацію та вищий ризик ендокардиту та мітральної регургітації.

Холтерівський моніторинг та 12-канальна ЕКГ можуть бути корисними для виявлення та документування аритмій у пацієнтів із серцебиттям.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Прогноз та лікування пролапсу мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана зазвичай є доброякісним, але важка міксоматозна дегенерація клапана може призвести до мітральної регургітації. У пацієнтів з тяжкою мітральною регургітацією частота збільшення лівого шлуночка та лівого передсердя, аритмій (наприклад, фібриляції передсердь), інфекційного ендокардиту, інсульту, необхідності заміни клапана та смерті становить приблизно від 2% до 4% на рік.

Пролапс мітрального клапана зазвичай не потребує лікування. Бета-адреноблокатори можуть бути призначені для зменшення проявів симпатикотонії (наприклад, серцебиття, мігрені, запаморочення) та ризику небезпечної тахікардії, хоча даних, що підтверджують ці ефекти, немає. Зазвичай призначають атенолол 25-50 мг один раз на день або пропранолол 20-40 мг двічі на день. Додаткове лікування може знадобитися при фібриляції передсердь.

Лікування мітральної регургітації залежить від тяжкості та супутніх змін у передсерді та ЛШ.

Антибіотикопрофілактика ендокардиту рекомендується перед ризикованими процедурами лише за наявності мітральної регургітації або потовщених, збільшених клапанів. Антикоагулянти для запобігання тромбоемболії рекомендуються лише пацієнтам з фібриляцією передсердь, які перенесли транзиторну ішемічну атаку або інсульт у анамнезі.