Пролапс мітрального клапана у дітей

Пролапс мітрального клапана (синдром Енгла, синдром Барлоу, синдром середньосистолічного клацання та пізнього систолічного шуму, синдром клацаючого клапана) – це відхилення та випинання стулок клапана в порожнину лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка.

Пролапс мітрального клапана – поширена патологія серця та, зокрема, його клапанного апарату.

[ 1 ], [ 2 ]

Що викликає пролапс мітрального клапана у дітей?

У дитячому віці пролапс мітрального клапана виявляється у 2,2-14% дітей у популяційному дослідженні. При органічній патології серця він виявляється у 10-30% пацієнтів. Пролапс мітрального клапана може зустрічатися в структурі різних захворювань, а також може бути ізольованим ехокардіографічним явищем. Усі види пролапсу мітрального клапана поділяються на вроджені та набуті, первинні (ізольовані, ідіопатичні) та вторинні - як ускладнений (при ревматизмі, кардиті) або супутній симптом (при вадах серця, перикардиті, хворобі Марфана, хворобі Елерса-Данлоса тощо). У дітей поряд з наявністю пролапсу мітрального клапана часто виявляються незначні аномалії розвитку (дисрафічні стигми), що свідчать про вроджену неповноцінність сполучної тканини, при цьому виявляється ВД. У цьому випадку мова йде про ізольований варіант пролапсу мітрального клапана, оскільки в інших випадках пролапс мітрального клапана є симптомом серцевого захворювання.

Серед ізольованих пролапсів мітрального клапана виділяють дві форми: аускультативну (систолічні клацання та пізній систолічний шум) та беззвучну (пролапс мітрального клапана виявляється лише за допомогою ехокардіографії).

Наразі вважається, що пролапс мітрального клапана може виникати через низку причин як морфофункціонального характеру (аномалії будови та прикріплення клапанного апарату, деформації внаслідок перенесених раніше запальних захворювань тощо), так і в результаті порушення вегетативної регуляції клапанів та підклапанного апарату на тлі психовегетативного синдрому.

Симптоми пролапсу мітрального клапана у дітей

Пролапс мітрального клапана найчастіше виявляється у дітей віком 7-15 років, але може бути діагностований у будь-якому віці.

Аускультативна форма ізольованого (ідіопатичного) пролапсу виявляється у 5-6 разів частіше у дівчаток. Ранній анамнез сповнений патологічної вагітності, вірусних інфекцій та загрози переривання вагітності. Особливо необхідно відзначити несприятливий перебіг раннього антенатального періоду, тобто коли відбувається диференціація структур серця та його клапанного апарату.

У родоводі дитини з пролапсом мітрального клапана часто визначаються захворювання ерготропного кола у близьких родичів. Сімейний характер пролапсу мітрального клапана відзначається у 10-15% дітей, причому з боку матері. У родоводі пробанда простежуються ознаки недостатності сполучної тканини (грижі, сколіоз, варикозне розширення вен тощо).

Психосоціальне середовище зазвичай несприятливе, часто виникають конфліктні ситуації в сім'ї, школі, які поєднуються з певними емоційними та особистісними особливостями пацієнта (високий рівень тривожності, невротизм). Діти з пролапсом мітрального клапана зазвичай відрізняються від здорових дітей високою захворюваністю на гострі респіраторні вірусні інфекції, у них часто бувають ангіни, хронічний тонзиліт.

Серед дітей з ізольованим пролапсом мітрального клапана у 75% спостерігаються такі симптоми пролапсу мітрального клапана: скарги на біль у грудях, серцебиття, відчуття перебоїв у серці, задишка, запаморочення. Як і у всіх пацієнтів з вегетативною дистонією, для них характерні головні болі та схильність до непритомності. Кардіалгія у дітей з пролапсом мітрального клапана має свої особливості: вона «колюча», «ниюча», без іррадіації, короткочасна (секунди, рідше хвилини), зазвичай виникає на тлі емоційного стресу та не пов'язана з фізичним навантаженням. Больовий синдром купірується прийомом седативних препаратів (настоянка валеріани, валокордин). Запаморочення часто виникає при різкому вставанні, у першій половині дня, під час тривалих перерв між прийомами їжі. Головні болі частіше виникають вранці, на тлі втоми, тривоги. Діти скаржаться на дратівливість, порушення нічного сну. При ортостатичній гіпотензії можуть виникати непритомність, частіше рефлекторного типу. Кардіологічна картина пролапсу мітрального клапана різноманітна та детально описана в посібниках.

Клінічна диференціація варіантів пролапсу мітрального клапана є важливою, що дозволяє визначити причину та тактику лікування. Окрім кардіологічних показників (ехокардіографії), велике значення мають дослідження вегетативної нервової системи та особливостей емоційної сфери.

При обстеженні дітей з пролапсом мітрального клапана звертається увага на часті ознаки диспластичної будови: астенічна статура, плоска грудна клітка, високий зріст, слабкий розвиток м'язів, підвищена рухливість у дрібних суглобах, дівчатка світловолосі та блакитноокі; серед інших стигм визначаються готичне піднебіння, плоскостопість, сандаліоподібна щілина, міопія, загальна м'язова гіпотонія, арахнодактилія; більш важкою патологією опорно-рухового апарату є воронкоподібна грудна клітка, синдром прямої спини, пахові, пахово-мошоночні та пупкові грижі.

При дослідженні емоційно-особистісної сфери у дітей з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана фіксується підвищена тривожність, плаксивість, збудливість, перепади настрою, іпохондрія, швидка стомлюваність. Для цих дітей характерні численні страхи (фобії), часто страх смерті, якщо у дитини розвивається вегетативний пароксизм, що є досить поширеним станом у таких пацієнтів. Настрій дітей з пролапсом мінливий, але все ж відзначається схильність до депресивних та депресивно-іпохондричних реакцій.

Вегетативна нервова система має виняткове значення в клінічному перебігу пролапсу мітрального клапана; як правило, переважає симпатикотонія. У деяких дітей (зазвичай з більшим ступенем пролапсу стулок) з грубим пізньо- та голосистолічним шумом, за показниками кардіоінтервалографії (КІГ) та клінічних вегетативних таблиць, можна визначити ознаки парасимпатичної активності на тлі високого рівня катехоламінів.

У цьому випадку підвищення тонусу блукаючого нерва носить компенсаторний характер. Водночас наявність як гіперсимпатикотонії, так і гіперваготонії створює умови для виникнення небезпечних для життя аритмій.

Залежно від тяжкості перебігу виділяють три клінічні варіанти аускультативної форми пролапсу мітрального клапана. У першому клінічному варіанті під час аускультації виявляються ізольовані клацання. Незначні аномалії розвитку мало. Вегетативний тонус характеризується як гіперсимпатикотонія, реактивність асимпатикотонічна. Вегетативне забезпечення діяльності надмірне. Загалом відзначається погіршення адаптації серцево-судинної системи до навантаження. У другому клінічному варіанті пролапс мітрального клапана має найбільш типові прояви. На ехокардіограмі виявляється пізній систолічний пролапс стулок помірної глибини (5-7 мм). У статусі переважає симпатикотонічний напрямок вегетативних зрушень. Вегетативна реактивність має гіперсимпатикотонічний характер, вегетативне забезпечення діяльності надмірне. У третьому клінічному варіанті аускультативного пролапсу мітрального клапана виявляються значні відхилення клінічних та інструментальних показників. Статус - високий рівень незначних аномалій розвитку, з ізольованим пізнім систолічним шумом при аускультації. Ехокардіограма виявляє пізній систолічний або холосистолічний пролапс стулок мітрального клапана великої глибини. При дослідженні вегетативного тонусу визначається переважання впливів парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи, або змішаний тонус. Вегетативна реактивність підвищена, гіперсимпатикотонічного характеру, а забезпечення активності надмірне. Ці пацієнти відрізняються найнижчими показниками фізичної працездатності та мають найбільш дезадаптивні реакції серцево-судинної системи на навантаження.

Таким чином, ступінь порушення функції клапанного апарату серця безпосередньо залежить від тяжкості перебігу вегетативної дистонії.

Німа форма пролапсу мітрального клапана є дуже поширеною, зустрічається однаково часто у дівчаток та хлопчиків. Ранній анамнез також обтяжений перинатальною патологією, частими гострими респіраторними вірусними інфекціями, що ще більше сприяє розвитку вегетативної дистонії та дисфункції мітрального клапана.

Скарги та зміни ЕКГ у багатьох випадках відсутні – це практично здорові діти. За наявності різних скарг (втома, дратівливість, головний біль, біль у шлунку, серці тощо) виявлення пролапсу мітрального клапана підтверджує наявність синдрому вегетативної дистонії. У більшості дітей кількість незначних аномалій розвитку не перевищує 5 або відзначається помірне підвищення рівня стигматизації (високий зріст, готичне піднебіння, «розхитаність» суглобів, плоскостопість тощо), що в поєднанні з пропорційним фізичним розвитком свідчить про незначну роль конституційних факторів у виникненні пролапсу стулок у дітей з німою формою пролапсу мітрального клапана.

Стан вегетативної нервової системи у дітей з німим пролапсом найчастіше характеризується вегетативною лабільністю, рідше спостерігається дистонія парасимпатичного або змішаного типу. Панічні атаки у дітей з пролапсом мітрального клапана зустрічаються не частіше, ніж в інших групах, а якщо й виникають відносно рідко, то не мають суттєвого впливу на життя та самопочуття дітей з пролапсом мітрального клапана.

Вегетативне забезпечення активності у цих пацієнтів зазвичай нормальне, рідше недостатнє (гіпердіастолічний варіант кліноортотесту). При проведенні велоергометрії показники фізичної працездатності та виконуваної роботи при німому пролапсі мітрального клапана мало відрізняються від норми порівняно з цими показниками при аускультативній формі пролапсу мітрального клапана.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лікування пролапсу мітрального клапана у дітей

Основним методом лікування пролапсу мітрального клапана є дотримання режиму. Діти з німими варіантами пролапсу мітрального клапана, у яких немає порушень процесу реполяризації на ЕКГ, можуть займатися спортом та фізичною культурою без будь-яких обмежень. В інших варіантах ці питання вирішує кардіолог після індивідуального обстеження кожного пацієнта. Лікування вегетативної дистонії проводиться за загальними правилами.

Який прогноз пролапсу мітрального клапана у дітей?

Пролапс мітрального клапана зазвичай має сприятливий прогноз. Педіатри часто перебільшують прогностичне значення та небезпеку цього синдрому для здоров'я та життя людей. Лікування та оздоровчі заходи, ЕКГ, ехокардіографія 2-3 рази на рік з консультацією невролога, психолога потребують лише діти з повним симптомокомплексом (так званий третій клінічний варіант аускультативного пролапсу мітрального клапана). При першому, другому та проміжному варіантах німого пролапсу мітрального клапана медичний огляд проводиться 2 рази на рік. При німій формі пролапсу мітрального клапана доцільно показувати дитину лікарю один раз на рік з ехокардіографією.