Пролапс мітрального клапана у дітей

Пролапс мітрального клапана (синдром Енгла, синдром Барлоу, синдром мезосістоліческого клацання та пізнього систолічного шуму, синдром хлопающего клапана) - прогинання, вибухне стулок клапана в порожнину лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка.

Пролапс мітрального клапана є широко поширеною патологією серця і, зокрема, його клапанного апарату.

[1], [2]

Що викликає пролапс мітрального клапана у дітей?

У дитячому віці пролапс мітрального клапана виявляється у 2,2-14% дітей при дослідженні в популяції. При органічної патології серця він виявляється у 10-30% хворих. Пролапс мітрального клапана може зустрічатися в структурі різних захворювань, а може бути і ізольованим ехокардіографічні феноменом. Всі варіанти пролапса мітрального клапана поділяються на вроджені та набуті, первинні (ізольовані, ідіопатичні) і вторинні - як ускладнені (при ревматизмі, кардиті) або супутній симптом (при вадах серця, перикардитах, хвороби Марфана, хвороби Елерса - Данлоса тощо.). У дітей часто поряд з наявністю пролапсу мітрального клапана виявляються малі аномалії розвитку (дизрафического стигми), що свідчать про вроджену неповноцінність сполучної тканини, при цьому виявляється ВД. В даному випадку мова йде про ізольованому варіанті пролапсу мітрального клапана, оскільки в інших випадках пролапс мітрального клапана є симптомом кардіологічного захворювання.

Серед ізольованих пролапсов мітрального клапана виділяють дві форми: аускультативна (систолічний клацання і пізньосистолічний шум) і німу (пролапс мітрального клапана виявляється тільки при проведенні ехокардіографії).

В даний час вважають, що пролапс мітрального клапана може виникнути внаслідок ряду причин як морфофункціональної природи (аномалії будови і прикріплення клапанного апарату, деформації в результаті перенесених запальних захворювань і т. П.), Так і внаслідок порушення вегетативної регуляції стулок і подклапанного апарату на тлі психовегетативних синдрому.

Симптоми пролапса мітрального клапана у дітей

Пролапс мітрального клапана частіше виявляється у дітей у віці 7-15 років, але може діагностуватися на будь-якому році життя.

Аускультативна форма ізольованого (ідіопатичного) пролапсу в 5-6 разів частіше виявляється у дівчаток. Ранній анамнез насичений патологією перебігу вагітності, вірусними інфекціями, загрозою переривання вагітності. Особливо треба відзначити несприятливий перебіг раннього антенатального періоду, т. Е. Коли йде диференціювання структур серця і його клапанного апарату.

У родоводу дитини з пролапсом мітрального клапана часто визначаються захворювання ерготропного кола у близьких родичів. Сімейний характер пролапса мітрального клапана відзначений у 10-15% дітей, причому по лінії матері. Ознаки неповноцінності сполучної тканини (грижі, сколіози, варикозне розширення вен та ін.) Простежуються в родоводі пробанда.

Психосоциальное оточення, як правило, несприятливий, часто є конфліктні ситуації в родині, в школі, які поєднуються з певними емоційно-особистісними особливостями хворого (високий рівень тривоги, нейротизму). Діти з пролапсом мітрального клапана зазвичай відрізняються від здорових високою захворюваністю на ГРВІ, у них часто бувають ангіни, хронічний тонзиліт.

Серед дітей з ізольованим пролапсом мітрального клапана 75% маю такі симптоми пролапсу мітрального клапана: скарги на біль в грудній клітці, серцебиття, відчуття перебоїв в серці, задишку, запаморочення. Як і для всіх хворих з вегетативною дистонією, для них характерні головний біль, схильність до непритомних станів. Кардіалгії у дітей з пролапсом мітрального клапана мають свої особливості: вони «колючі», «ниючі», без іррадіації, короткочасні (секунди, рідше хвилини), виникають зазвичай на тлі емоційної напруги і не пов'язані з фізичним навантаженням. Больовий синдром купірується прийомом седативних засобів(настоянка валеріани, валокордин). Запаморочення часто виникає при різкому вставанні, в першій половині дня, при тривалих перервах між їжею. Головний біль частіше буває вранці, виникає на тлі перевтоми, хвилювання. Діти скаржаться на дратівливість, порушений нічний сон. При ортостатичноїгіпотензії можуть виникати непритомність частіше за рефлекторному типу. Кардіологічна картина пролапса мітрального клапана різноманітна і докладно викладена в інструкціях.

Важливим є клінічна диференціація варіантів пролапсу мітрального клапана, що дозволяє визначити причину і тактику лікування. Крім кардіологічних показників (ехокардіографія), велике значення мають дослідження вегетативної нервової системи, особливостей емоційної сфери.

При огляді дітей з пролапсом мітрального клапана звертають на себе увагу часті ознаки диспластичного будови: астенічний статура, плоска грудна клітка, високорослої, слабкий розвиток мускулатури, підвищена рухливість в дрібних суглобах, дівчатка світловолосі і блакитноокі; серед інших стигм визначаються готичне небо, плоскостопість, сандалевідная щілину, міопія, загальна м'язова гіпотонія, арахнодактилія; більш грубою патологією кістково-м'язового апарату є воронкообразная грудна клітка, синдром прямої спини, пахові, пахово-мошоночние і пупкові грижі.

При дослідженні емоційно-особистісної сфери у дітей з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана реєструються підвищена тривожність, сльозливість, збудливість, коливання настрою, ипохондричность, стомлюваність. Цим дітям властиві численні страхи (фобії), нерідко страх смерті, якщо у дитини розвивається вегетативний пароксизм, що є досить частим станом у таких хворих. Фон настрою дітей з пролапсом мінливий, але все-таки відзначається схильність до депресивних і депресивно-іпохондричні реакцій.

Вегетативна нервова система має виключно важливе значення в клінічному перебігу пролапсу мітрального клапана; як правило, переважає симпатикотония. У деяких дітей (частіше при більшому ступені пролабирования стулок) з грубим поздне- і голосистолічний шумом за показниками кардіоінтервалографії (КІГ) і клінічним вегетативним таблицями можуть визначатися ознаки парасимпатичної активності на тлі високого рівня катехоламінів.

В такому випадку підвищення тонусу блукаючого нерва носить компенсаторний характер. Разом з тим наявність одночасно гіперсимпатикотонії і гіперваготоніі створює умови для виникнення Жизнеугрожающие аритмій.

Виділено три клінічних варіанти аускультативной форми пролапса мітрального клапана в залежності від ступеня тяжкості перебігу. При першому клінічному варіанті під час аускультації визначаються ізольовані клацання. Малих аномалій розвитку трохи. Вегетативний тонус характеризується як гиперсимпатикотония, реактивність асімпатікотоніческая. Вегетативне забезпечення діяльності надлишкове. В цілому відзначається погіршення адаптації серцево-судинної системи до навантаження. При другому клінічному варіанті пролапса мітрального клапана має найбільш типові прояви. На Ехокардіограма виявляється пізньосистолічний пролапс стулок помірної глибини (5-7 мм). У статусі превалює сімпатікотоніческая спрямованість вегетативних зрушень. Вегетативна реактивність носить гіперсімпатікотоніческой характер, вегетативне забезпечення діяльності надлишкове. При третьому клінічному варіанті аускультативного пролапса мітрального клапана виявляються виражені відхилення в клініко-інструментальних показниках. У статусі - високий рівень малих аномалій розвитку, при аускультації - ізольований пізньосистолічний шум. На Ехокардіограма визначається пізньосистолічний або голосистолічний пролапс стулок мітрального клапана великої глибини. При дослідженні вегетативного тонусу визначається переважання впливів парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи, або змішаний тонус. Вегататівним реактивність підвищена, гіперсімпатікотоніческой характеру, забезпечення діяльності надлишкове. Ці хворі відрізняються найнижчими показниками фізичної працездатності і мають самі дезадаптивние реакції серцево-судинної системи на навантаження.

Таким чином, ступінь дисфункції клапанного апарату серця знаходиться в прямій залежності від тяжкості перебігу вегетативної дистонії.

Німа форма пролапса мітрального клапана поширена дуже широко, зустрічається однаково часто у дівчаток і хлопчиків. Ранній анамнез також обтяжений перинатальною патологією, частими ГРВІ, що в подальшому сприяє розвитку вегетативної дистонії та дисфункції мітрального клапана.

Скарги і зміни на ЕКГ у багатьох випадках відсутні - це практично здорові діти. При наявності різноманітних скарг (стомлюваність, дратівливість, головний біль, животі, серце та ін.) Виявлення пролапса мітрального клапана підтверджує наявність синдрому вегетативної дистонії. У більшості дітей кількість малих аномалій розвитку не перевищує 5 або відзначається помірне підвищення рівня стигматизації (високий зріст, готичне небо, «розхитаність» суглобів, плоскостопість та ін.), Що в поєднанні з пропорційним фізичним розвитком свідчить про незначну роль конституціональних чинників у виникненні пролабирования стулок у дітей з німою формою пролапсу мітрального клапана.

Стан вегетативної нервової системи у дітей з німою формою пролапсу найчастіше характеризується вегетативною лабільністю, рідше є дистонія по парасимпатическому або змішаного типу. Панічні напади у дітей з пролапсом мітрального клапана зустрічаються не частіше, ніж в інших групах, і якщо виникають відносно рідко, то істотного впливу на життя і самопочуття дітей з пролапсом мітрального клапана не роблять.

Вегетативне забезпечення діяльності у цих хворих частіше нормальне, рідше недостатнє (гіпердіастоліческій варіант кліноортопроби). При проведенні велоергометрії показники фізичної працездатності і виконаної роботи при німому пролапсе мітрального клапана мало відрізняються від норми в порівнянні з цими показниками при аускультативной формі пролапсу мітрального клапана.

[3], [4], [5], [6],

Лікування пролапса мітрального клапана у дітей

Основне лікування пролапса мітрального клапана - дотримання режиму. Діти з німими варіантами пролапсу мітрального клапана, що не мають порушень процесу реполяризації на ЕКГ, можуть займатися спортом і фізкультурою без будь-яких обмежень. При інших варіантах ці питання вирішуються кардіоревматологом після обстеження кожного хворого індивідуально. Лікування вегетативної дистонії проводять за загальними правилами.

Який прогноз має пролапс мітрального клапана у дітей?

Пролапс мітрального клапана має, як правило, благополучний прогноз. Педіатри часто перебільшують прогностичну значимість і небезпека даного синдрому для здоров'я і життя людей. Лише діти з повним симптомокомплексом (так званий третій клінічний варіант аускультативного пролапса мітрального клапана) потребують проведення лікувальних і оздоровчих заходів, ЕКГ, ехокардіографії 2-3 рази на рік з консультацією невропатолога, психолога. При першому, другому і проміжному варіантах німого пролапса мітрального клапана диспансеризація здійснюється 2 рази на рік. При німий формі пролапсу мітрального клапана доцільно показувати дитини лікаря 1 раз на рік з проведенням ехокардіографії.