Причини аневризми

Аневризми церебральних артерій є однією з найпоширеніших причин нетравматичних внутрішньочерепних крововиливів. За даними В. В. Лебедєва та ін. (1996), частота спонтанних субарахноїдальних крововиливів коливається від 12 до 19 випадків на 100 000 населення на рік. З них 55% припадає на розриви артеріальних аневризм. Відомо, що близько 60% пацієнтів з розривами аневризм церебральних артерій гинуть на 1-7-й день після кровотечі, тобто в гострому періоді субарахноїдального крововиливу. При повторних аневризматичних кровотечах, які можуть виникнути в будь-який час, але найчастіше на 7-14-й та 20-25-й дні, рівень смертності досягає 80% і більше.

Артеріальні аневризми розриваються найчастіше у осіб віком від 20 до 40 років. Частота субарахноїдального крововиливу у жінок і чоловіків становить 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Аневризми церебральних артерій були відомі ще в давнину. У 14 столітті до нашої ери стародавні єгиптяни зіткнулися із захворюваннями, які зараз інтерпретуються як «системні аневризми» (Stehbens WE 1958). За даними Р. Гайдріха (1952, 1972), перші повідомлення про аневризму були зроблені Руфом з Ефеса близько 117 року до н. е., Р. Вайзман (1696) та Т. Бонет (1679) припустили, що причиною субарахноїдального крововиливу може бути внутрішньочерепна аневризма. У 1725 році Дж. Д. Морганьї під час розтину виявив розширення обох задніх церебральних артерій, що було інтерпретовано як аневризми. Перший опис нерозірваної аневризми дав Ф. Біумі в 1765 році, а в 1814 році Дж. Блеколл вперше описав випадок розриву аневризми термінальної частини базилярної артерії.

Діагностика аневризм церебральних артерій отримала якісно нові можливості після впровадження церебральної ангіографії Егазом Монісом у 1927 році. У 1935 році В. Тонніс вперше повідомив про аневризму передньої сполучної артерії, виявлену за допомогою сонної ангіографії. Незважаючи на тривалу історію вивчення цього питання, активна хірургія артеріальних аневризм почала розвиватися лише в 1930-х роках. У 1931 році В. Дотт провів першу успішну операцію з приводу розірваної сегментарної аневризми. У 1973 році Джеффрі Хаунсфілд розробив і впровадив метод комп'ютерної томографії, який значно полегшив діагностику та лікування субарахноїдальних крововиливів будь-якої етіології.

Протягом понад шістдесяти років теорія аневризм багато разів змінювалася і наразі досягла певного рівня досконалості. Хірургія аневризм розвинулася настільки, що дозволила знизити рівень смертності під час хірургічного лікування з 40-55% до 0,2-2%. Таким чином, основним завданням наразі є своєчасна діагностика цієї патології, забезпечення термінового спеціалізованого обстеження та лікування пацієнтів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Теорії, що пояснюють причини аневризм

Найбільш визнаною теорією, що пояснює причини виникнення аневризм, є теорія Денді-Педжета, згідно з якою аневризми розвиваються в результаті неправильного формування артеріальної стінки в ембріональному періоді. Характерною рисою морфологічної будови аневризм є відсутність нормальної тришарової структури стінки зміненої ділянки судини - відсутність м'язового шару та еластичної мембрани (або її недорозвинення). У більшості випадків аневризма формується до 15-18 років і являє собою мішечок, що сполучається з просвітом артерії, в якому можна виділити шийку (найвужчу частину), тіло (найбільш розширену частину) та дно (найтоншу частину). Мішечок завжди спрямований по ходу кровотоку, приймаючи на себе основний удар пульсової хвилі. Завдяки цьому артеріальні аневризми постійно розтягуються, збільшуються в розмірах, а їх стінка стоншується і, зрештою, розривається. Існують й інші фактори, що призводять до розвитку аневризм – дегенеративні захворювання людини, артеріальна гіпертензія, вроджені аномалії розвитку, атеросклеротичне ураження артеріальної стінки, системний васкуліт, мікози, черепно-мозкова травма, які в сукупності складають 5-10%. У 10-12% випадків причину захворювання встановити не вдається.

У 1930 році В. Форбус описав так звані дефекти медіа. У його інтерпретації це вроджені вади розвитку м'язової оболонки у вигляді її відсутності на невеликій ділянці артерії, саме в області розгалуження. Однак незабаром виявилося, що дефекти медіа можна знайти майже у всіх людей і майже в будь-якій розгалузі артерій, тоді як аневризми зустрічаються значно рідше.

В останні роки команда вчених з Російського нейрохірургічного інституту імені А. А. Полєнова (Ю. А. Медведєв та ін.) довела, що сегментарна (метамерна) структура м'язового апарату артеріального кола головного мозку відіграє вирішальну роль у розвитку аневризматичного мішка. Сегменти з'єднані спеціалізованим зв'язковим апаратом, представленим фіброзно-еластичним кільцем. Аневризма утворюється внаслідок розтягнення зчленування сегментів з гемодинамічних причин, що вказує на їх набутий характер. Швидкість утворення аневризм невідома.

За кількістю аневризми поділяються на поодинокі та множинні (9-11%). За розміром – міліарні (2-3 мм), середні (4-20 мм), великі (2-2,5 см) та гігантські (більше 2,5 см). За формою аневризми бувають просоподібні, мішкоподібні, у вигляді веретеноподібного розширення артеріальної стінки, веретеноподібні. Переважна локалізація артеріальних аневризм – передні відділи кола Віллісія (до 87%).

Причини розвитку артеріовенозних мальформацій

Патоморфологія артеріовенозних мальформацій характеризується порушенням ембріогенезу судин мозку на найдавніших стадіях розвитку плода (4 тижні). Спочатку формується лише капілярна система. Потім частина капілярів резорбується, а решта, під впливом гемодинамічних та генетичних факторів, трансформуються в артерії та вени. Розвиток судин відбувається капілярно-фугальним шляхом, тобто артерії ростуть в одному напрямку від капіляра, а вени - в протилежному. Саме на цьому етапі формуються артеріовенозні мальформації (АВМ). Деякі з них виникають з капілярів, які підлягають резорбції, але з якихось причин залишаються. З них розвивається клубок патологічних судин, лише віддалено нагадуючи артерії та вени. Інші артеріовенозні мальформації формуються внаслідок агенезу капілярної системи або затримки прямих примордіальних зв'язків між артеріями та венами. Вони переважно представлені артеріовенозними фістулами, які можуть бути поодинокими або множинними. Обидва описані процеси можуть поєднуватися, даючи широке розмаїття АВМ.

Таким чином, можливі три варіанти морфогенезу:

1. збереження ембріональних капілярів, з яких розвивається сплетення патологічних судин (плексиформна АВМ);
2. повне руйнування капілярів зі збереженням зв'язку між артерією та веною призводить до утворення фістули АВМ;
3. часткове руйнування капілярів призводить до утворення змішаних АВМ (плексиформних з наявністю артеріовенозних фістул).

Останній тип є найпоширенішим. Виходячи з вищезазначеного, усі артеріовенозні мальформації (АВМ) можна охарактеризувати як локальні набори численних метаморфотичних судин, аномальних за кількістю, структурою та функцією.

Виділяють такі морфологічні варіанти вад розвитку:

1. Сама артеріовенозна мальформація (АВМ) являє собою клубок патологічних судин з множинними фістулами, що мають павутиноподібну або клиноподібну форму. Між петлями судин і навколо них знаходиться гліотична тканина мозку. Вони локалізуються в будь-якому шарі мозку і в будь-якому місці. Клиноподібні або конусоподібні АВМ завжди спрямовані своєю вершиною до шлуночків мозку. Їх також називають губчастими. У 10% випадків вони поєднуються з артеріальними аневризмами. Окремо виділяють фістульні АВМ або гроноподібні АВМ. Вони виглядають як судинні петлі, що проникають у речовину мозку.
2. Венозні мальформації виникають внаслідок агенезії сполучного венозного сегмента. Вони мають вигляд парасольки, медузи або гриба. Вени оточені нормальною тканиною мозку. Найчастіше такі мальформації локалізуються в корі головного мозку або мозочку.
3. Кавернозні мальформації (каверноми) виникають в результаті синусоїдальних змін капілярно-венозної системи. За зовнішнім виглядом вони нагадують стільники, шовковицю або малину. У збільшених порожнинах може циркулювати кров або вона може бути практично нерухомою. Усередині каверном немає мозкової речовини, але навколишня тканина мозку зазнає гліозу та може містити гемосидерин через діапедез клітин крові.
4. Телеангіектазії виникають внаслідок розширення капілярів. Найчастіше вони локалізуються в мосту Вароліїв і макроскопічно нагадують петехії.

Крім того, деякі автори розглядають хворобу Мойя-Мойя (в перекладі з японської мови «сигаретний дим») як варіант артеріальної мальформації. Ця патологія являє собою вроджений множинний стеноз магістральних артерій основи черепа та мозку з розвитком множинних патологічних колатеральних судин, що мають на ангіограмі вигляд спіралей різного діаметра.

Власне, артеріовенозні мальформації (АВМ) – це макроскопічно судинні клубки різного розміру. Вони утворюються в результаті безладного переплетення судин різного діаметра (від 0,1 см до 1-1,5 см). Товщина стінок цих судин також сильно варіюється. Деякі з них є варикозно розширеними, утворюючи лакуни. Усі судини АВМ схожі як на артерії, так і на вени, але не можуть бути класифіковані як ні на одні з них.

АВМ класифікуються за розташуванням, розміром та гемодинамічною активністю.

За локалізацією АВМ класифікуються відповідно до анатомічних частин мозку, в яких вони розташовані. У цьому випадку всі вони можуть бути розділені на дві групи: поверхневі та глибокі. Перша група включає мальформації, розташовані в корі головного мозку та підлеглій білій речовині. Друга група включає АВМ, розташовані глибоко в звивинах мозку, в підкіркових гангліях, у шлуночках та стовбурі мозку.

За розміром розрізняють: мікроАВМ (до 0,5 см), малі (1-2 см у діаметрі), середні (2-4 см), великі (4-6 см) та гігантські (більше 6 см у діаметрі). АВМ можна розрахувати як об'єм еліпсоїда (v=(4/3)7i*a*b*c, де a, b, c – півосі еліпса). Тоді малі АВМ мають об'єм до 5 см³ ^, середні – до 20 см³ ^, великі – до 100 см³ ^та гігантські або поширені – понад 100 ^см³.

АВМ відрізняються гемодинамічною активністю. До активних АВМ належать змішані та фістульні АВМ. До неактивних АВМ належать капілярні, капілярно-венозні, венозні та деякі типи каверном.

Гемодинамічно активні АВМ добре контрастують на ангіограмах, тоді як неактивні можуть не виявлятися за допомогою звичайної ангіографії.

З точки зору можливості радикального хірургічного видалення, АВМ за локалізацією поділяються на німі зони мозку, функціонально важливі зони мозку та серединну лінію, до яких належать АВМ базальних гангліїв, оболонки мозку, варола та довгастого мозку. За відношенням до мозку, його оболонок та кісток черепа АВМ поділяються на внутрішньомозкові, екстрацеребральні (АВМ твердої мозкової оболонки та АВМ м’яких тканин черепа) та екстра-внутрішньомозкові.