Медичний експерт статті
Нові публікації
Причини атаксії мозочка
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Атаксія мозочка (етіологічна класифікація)
I. Дисгенезія мозжечка
- гіпоплазії
- Денді-Уолкера мальформация
- Арнольда-Кіарі мальформация
II. Спадкові та дегенеративні захворювання
- Хвороби накопичення: ліпідози, порушення обміну глікогену, лейкоенцефалопатії (абеталіпопротеінемія Бассена-Корнцвейга, хвороба Рефсума, хвороба Тея-Сакса, хвороба Німана-Піка, метохроматіческая лейкодистрофия, цероідний ліпофусциноз, сіалідоз, хвороба Лафора)
- Порушення метаболізму амінокислот, мітохондріальна ензимну недостатність і інші метаболічні розлади (недостатність транскарбамілази, аргінінсукцінази, аргінази; хвороба Хартнупа (Hartnup), хвороба Лі (Leigh), недостатність піруватдегідрогенази, мітохондріальна міопатія).
- Хромосомні порушення (Гиппель-Ліндау хвороба, атаксія-телеангіоектазія)
- Множинна системна атрофія
- Хвороба Вільсона-Коновалова
- Аутосомно-рецесивні (атаксія Фридрейха, атаксії з раннім початком), аутосомно-домінантні (дентато-рубро-паллідо-льюісова атрофія, хвороба Мачадо-Джозефа, епізодичні атаксії типу 1 і типу 2) і Х-сцепленннная рецессивная спіноцребеллярная атаксія.
III. Придбані метаболічні і нутритивні розлади
- токсини
- Недостатність харчування та синдроми, пов'язані з алкоголізмом (алкогольна мозочкова дегенеорація, недостатність вітіміна Е)
IV. Інфекції
- Вірусні інфекції (підгострий склерозуючий паненцефаліт, вітрянка, кір, парагріппозние інфекції, простий герпес, постінфекційний дисемінований енцефаломієліт, свинка, цитомегаловірусна інфекція)
- Невірусні інфекції (токсоплазмоз, мікоплазматіческая інфекція, хвороба легіонерів)
- Пріонові хвороби (Крейтцфельдта-Якоба хвороба, Герстмана-Штреуслера хвороба)
V. Судинні захворювання
- геморагічний інсульт
- Ішемічний інсульт
VI. Пухлини
- Первинні пухлини (астроцитома, медуллобластома, невріноіа, меніігіома)
- метастатична пухлина
- Паранеопластіческая ураження мозочка
VII. Демієлінізуючі захворювання
- Центральної нервової системи (розсіяний склероз)
- Периферичної нервової системи (Міллера Фішера синдром)
VIII. Базилярна мігрень
IX. Ятрогенна (лікарська) атаксія
- barbiphen
- Карбамазепін
- Barbituratı
- літій
- Піперазин
- інші
Атаксія мозочка (деякі клінічні маркери захворювань)
Порушення свідомості:
Крововилив або інфаркт мозочка; інтоксикація; бессудорожная епілептичний статус.
Затримка психічного розвитку:
Атактичний церебральний параліч; вроджені атаксії; деякі спадкові атаксії з раннім початком; пігментна ксеродерма.
Деменція:
Гідроцефалія; деякі «дегенеративні» атаксії; Герстмана-Штреуслера синдром; Крейтцфельдта-Якоба хвороба.
Атрофія зорового нерва:
Розсіяний склероз; атаксія Фридрейха; інші спадкові атаксії; алкоголізм.
Ретинопатія:
Деякі спадкові атаксії; мітохондріальні енцефалопатії.
Апраксин рухів очей (окулярна моторна апраксія): атаксія-телеангіоектазія.
Супрануклеарная офтальмоплегия:
Аутосомно-домінантні атаксії; идиопатические атаксії з пізнім початком; недостатність гексозамінідази; хвороба Німана-Піка (тип С).
Меж'ядерних офтальмоплегия:
Розсіяний склероз; енцефалопатія Верніке (рідко); «Дегенеративні» атаксії.
Птоз, паралічі зовнішніх м'язів очі:
Мітохондріальні енцефаломіопатія; енцефалопатія Верніке; хвороба Лі.
Паралічі III, IV і VI краніальних нервів:
Інфаркт; геморрагия; розсіяний склероз; об'ємний процес в задній черепній ямці.
Окулярный флаттер, опсоклонус:
Вірусний церебелліт; паранеопластіческіе синдроми.
Ністагм, «б'є вниз»:
Процеси в області великого потиличного отвору; «Дегенеративні» атаксії.
Екстрапірамідні синдроми (дистонія, хорея, ригідність м'язів):
Хвороба Вільсона-Коновалова; домінантно-успадковані і спорадичні атаксії з пізнім початком; атаксія-телеангіоек-тазіі.
Міоклонус:
Мітохондріальні енцефаломіопатія; множинна недостатність карбоксилази; цероідние ліпофусцинозу; сіалідоз; синдром Рамсея Ханта; бессудорожная епілептичний статус; деякі аутосомно-домінантні атаксії.
Гіпорефлексія або арефлексія, часто зі зниженням про- пріоцепціі і вібраційного почуття:
Атаксія Фридрейха; інші спадкові або «дегенеративні» атаксії; алкогольна мозочкова дегенерація; недостатність вітаміну Е; гіпотиреоз; атаксія-телеангіектазії; пігментна ксеродерма; лейкодистрофии; синдром Міллера Фішера.
Глухота:
Деякі спадкові атаксії; мітохондріальні Енці-фаломіелопатіі.
Тендітні, ламкі волосся:
Недостатність аргінін-сукцінази (спадкове аутосомно-рецесивне захворювання), що виявляється затримкою фізичного і психічного розвитку; епілепсію; атаксией; порушенням функцій печінки; ламкими і зростаючими клаптиками волоссям; підвищеної екскрецією аргінін-бурштинової кислоти.
Випадання волосся:
Талловий сп'яніння; гіпотиреоз; адренорецепторниенелопатія.
Низька межа оволосіння:
Мальформація в області краниовертебрального переходу і великого потиличного отвори.
Зміни шкіри:
Телеангіоектазії, особливо в області кон'юнктиви, носа, вух, згинальних поверхнях кінцівок (атаксія-телеангіоектазія); чутливість до світла, шкірні пухлини (пігментована ксеродерма); пеллагроподобная висип (хвороба Хартнупа); суха шкіра (гіпотиреоз, хвороба Рефсума, кокаїновий синдром); пігментація (адренолейкоміелонейропатія).
Зміни в області очей:
Телеангіоектазії; кільце Кайзера-Флейшера (хвороба Вільсона-Коновалова); ангіома сітківки (Гіппеля-Ліндау хвороба, що супроводжується мозочковими гемангіомами); катаракта (вроджена краснуха, холестеролоз, синдром Шегрена-Ларсона, мітохондріальна енцефаломіопатія); анірідія (синдром Жілепсі, виявляється природженою відсутністю райдужної оболонки, затримкою психічного розвитку і мозочковою атаксією).
Лихоманка:
Лихоманка може посилювати прояви интермиттирующей метаболічної атаксії; лихоманка може бути проявом абсцесу мозочка, вірусного церебелліта, цістіціркоза.
Блювота:
Крововилив або інфаркт мозочка; гостра деміелініза-ція; об'ємний процес в задній черепній ямці; интермиттирующую-щая метаболічна атаксія.
Гепатоспленомегалия:
Хвороба Німана-Піка, тип С; хвороба Вільсона-Коновалова; алкоголізм; деякі метаболічні атаксії дитячого віку.
Хвороба серця (кардіоміопатія; порушення провідності): атаксія Фридрейха.
Низький зріст:
Мітохондріальна енцефаломіопатія, атаксія-телеангіоектазія, кокаїновий синдром, синдром Шегрена-Ларсена.
Гіпогонадизм:
Рецессивная атаксія з гіпогонадизмом; мітохондріальна енцефаломіопатія; атаксія-телеангіоектазія; адренолейкоміелонейропатія; синдром Шегрена-Ларсена.
Деформації скелета:
Атаксія Фридрейха; синдром Шегрена-Ларсена і інші мозочкові дегенерації з раннім початком; спадкові сенсорні і моторні нейропатії.
Імунна недостатність:
Атаксія-телеангіоектазія; множинна карбоксілазная недостатність.
Порушення харчування:
Недостатність вітаміну Е; алкоголізм.
[