Причини та патогенез гіпопаратиреозу

Можна виділити такі основні етіологічні форми гіпопаратиреозу (у порядку спадання частоти): післяопераційний; пов'язаний з променевим, судинним, інфекційним ураженням паращитоподібних залоз; ідіопатичний (з вродженим недорозвитком, відсутністю паращитоподібних залоз або аутоімунним генезом).

Найчастішою причиною гіпопаратиреозу є видалення або пошкодження паращитоподібних залоз (однієї або кількох) під час недосконалої операції на щитоподібній залозі, що пов'язано з їх анатомічною близькістю, а в деяких випадках - з незвичайним розташуванням залоз. Важливе значення мають їх травма під час операції, порушення іннервації та кровопостачання паращитоподібних залоз. Частота захворювання після операцій на щитоподібній залозі коливається, за даними різних авторів, від 0,2 до 5,8%. Післяопераційний гіпопаратиреоз частіше спостерігається у пацієнтів, яким була проведена екстирпація щитоподібної залози з приводу злоякісних пухлин. Розвиток захворювання типовий після операцій на паращитоподібних залозах з приводу гіперпаратиреозу. У цих випадках гіпопаратиреоз пов'язаний з видаленням найбільш активної тканини при недостатній (пригніченій) активності решти паращитоподібних залоз, з різким падінням гормональної активності та рівня кальцію в сироватці крові, а також зі зниженням загальних кальцієвих ресурсів в організмі внаслідок патології кісток.

Гіпопаратиреоз може бути спричинений променевим ураженням паращитовидних залоз під час зовнішнього променевого опромінення органів голови та шиї, а також ендогенним опроміненням під час лікування дифузного токсичного зоба або раку щитовидної залози радіоактивним йодом ( ¹³¹ 1).

Паращитоподібні залози можуть бути пошкоджені інфекційними факторами, запальними захворюваннями щитоподібної залози та навколишніх органів і тканин ( тиреоїдит, абсцеси, флегмона шиї та ротової порожнини), амілоїдозом, кандидозом, гормонально неактивними пухлинами паращитоподібної залози, а також крововиливами в пухлину паращитоподібних залоз.

Латентний гіпопаратиреоз виявляється на тлі провокуючих факторів, таких як інтеркурентні інфекції, вагітність, лактація, дефіцит кальцію та вітаміну D у раціоні, зсув кислотно-лужного балансу в бік алкалозу (з блюванням, діареєю, гіпервентиляцією), отруєння (хлороформ, морфін; ріжки, чадний газ).

Також зустрічається гіпопаратиреоз неясного генезу, який називають ідіопатичним. До цієї групи належать пацієнти з порушеннями розвитку 3-4-ї зябрової дуги (синдром Ді Джорджа), вродженою дисплазією паращитоподібних залоз, а також аутоімунними захворюваннями, що спричиняють ізольовану недостатність залози або множинну гормональну недостатність, включаючи це захворювання. У генезі ідіопатичного гіпопаратиреозу безсумнівно важливе значення мають генетичні сімейні фактори, а також деякі вроджені порушення обміну речовин. Відносний дефіцит паратиреоїдного гормону може бути пов'язаний із секрецією паратиреоїдного гормону зі зниженою біологічною активністю або нечутливістю тканин-мішеней до його дії. Гіпопаратиреоз може спостерігатися у дітей, матері яких страждають на гіпомагніємію та гіпопаратиреоз.

У патогенезі захворювання основну роль відіграє абсолютний або відносний дефіцит паратиреоїдного гормону з гіперфосфатемією та гіпокальціємією, розвиток яких пов'язаний з порушенням всмоктування кальцію в кишечнику, зниженням мобілізації з кісток та відносним зменшенням його канальцевої реабсорбції в нирках. Дефіцит паратиреоїдного гормону призводить до зниження рівня кальцію в крові як самостійно, так і опосередковано, через зниження синтезу активної форми вітаміну D3 l,25(OH2 ₎ D3 ₍ холекальциферолу) в нирках.

Негативний кальцієвий та позитивний фосфорний баланс порушують електролітний баланс, змінюючи співвідношення кальцій/фосфор та натрій/калій. Це призводить до повсюдного порушення проникності клітинних мембран, зокрема в нервових клітинах, до зміни процесів поляризації в зоні синапсів. Виникле підвищення нервово-м'язової збудливості та загальної вегетативної реактивності призводить до підвищення судомної готовності та тетанічних кризів. У генезі тетанії значна роль належить порушенню обміну магнію та розвитку гіпомагніємії. Це сприяє проникненню іонів натрію в клітину та виходу іонів калію з клітини, що також сприяє підвищенню нервово-м'язової збудливості. Отриманий в результаті зсув кислотно-лужного стану в бік алкалозу має такий самий ефект.

Патологічна анатомія

Анатомічним субстратом гіпопаратиреозу є відсутність паращитоподібних залоз (вроджена або внаслідок хірургічного видалення), недорозвинення та атрофічні процеси внаслідок аутоімунного ураження, порушення кровопостачання або іннервації, радіаційного або токсичного впливу. У внутрішніх органах та стінках великих судин при гіпопаратиреозі можуть відкладатися солі кальцію.