Причини і патогенез хронічної надниркової недостатності

До найбільш частих причин первинного руйнування наднирників слід віднести аутоімунні процеси і туберкульоз, до рідкісних - пухлини (ангіоми, гангліоневроми), метастази, інфекції (грибкові, сифіліс ). Руйнується кора надниркових залоз при тромбозі вен і артерій. Повне видалення надниркових залоз застосовують для лікування хвороби Іценко-Кушинга, гіпертонічної хвороби. Некроз наднирників може виникати при синдромі набутого імунодефіциту у гомосексуалістів.

За останні десятиліття відзначається зростання аутоімунного ураження надниркових залоз. У зарубіжній літературі це захворювання описується під назвою «аутоиммунная хвороба Аддісона». Аутоантитіла до тканини наднирника виявляються у більшості хворих. Передбачається генетична схильність при цій формі захворювання, так як є випадки захворювання в одній сім'ї і у близнюків. Можливі випадки розвитку хвороби при наявності антитіл до рецепторів АКТГ. Численні публікації про поєднання аутоімунної хвороби Аддісона з іншими аутоімунними захворюваннями в одній сім'ї. Аутоантитіла до тканини наднирника є імуноглобулінами і відносяться до класу М. Вони мають органоспецифичность, але не видовий, частіше зустрічаються у жінок. З перебігом хвороби рівень аутоантитіл може змінюватися. Велика роль в порушенні иммунорегуляции відводиться Т-клітинам: недостатність Т-супресорів або порушення взаємодії Т-хелперів і Т-супресорів приводить до аутоімунних захворювань. Аутоіммунна хвороба Аддісона часто поєднується з іншими захворюваннями: хронічним тиреоїдитом, гіпопаратиреозом, анемією, цукровим діабетом, гипогонадизмом, бронхіальною астмою.

З більшою частотою зустрічається описаний в 1926 р Шмідтом синдром, при якому є аутоімунне ураження надниркових залоз, щитовидної залози і статевих залоз. При цьому хронічний тиреоїдит може протікати без ознак порушення функції залози і виявляється тільки за допомогою органних аутоантитіл. Іноді тиреоїдит супроводжується гіпотиреозом або тиреотоксикозом. Припускають, що, незважаючи на відмінність в клінічних проявах иммунопатологических станів, є єдиний механізм агресії проти гормонопродуцірующіх тканин.

[1], [2], [3]

Патогенез хронічної надниркової недостатності

Зниження при хворобі Аддісона продукції глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів і андрогенів корою наднирників призводить до порушення всіх видів обміну в організмі. В результаті нестачі глюкокортикоїдів, що забезпечують глюконеогенез, зменшуються запаси глікогену в м'язах і печінці, знижується рівень глюкози в крові і тканинах. Вміст цукру в крові після навантаження глюкозою не змінюється. Характерна плоска гликемическая крива. У хворих часто виникають гіпоглікемічністану. Зниження рівня глюкози в тканинах і органах призводить до адинамії і м'язової слабкості. Глюкокортикоїди активно впливають на синтез і катаболізм білків, проявляючи одночасно антикатаболическое і катаболічних дія. При зниженні продукції глюкокортикоїдних гормонів пригнічується синтез білків у печінці, а недостатнє утворення андрогенів послаблює анаболічні процеси. В силу цих причин у хворих з хронічною надниркової недостатністю зменшується маса тіла, в основному за рахунок м'язової тканини.

Глюкокортикоїди значно впливають на розподіл рідини в тканинах і на екскрецію води з організму. Тому у хворих знижується здатність до швидкого виведення рідини після водного навантаження. Зміна в психічної емоційної діяльності у хворих з недостатньою продукцією глюкокортикоїдів викликається дією АКТГ, який впливає на різні процеси в ЦНС.

Патанатомія хронічної надниркової недостатності

Морфологічні зміни наднирників при хронічної надниркової недостатності залежать від причини, що викликала захворювання. При туберкульозному процесі руйнування піддається весь наднирник, при аутоімунному ураженні - лише корковий шар. В тому і іншому випадку процес двосторонній. Туберкульозні зміни є характерними, і можуть бути виявлені туберкульозні палички. Аутоімунний процес призводить до значної атрофії кори, іноді до повного зникнення. В інших випадках виявляють значну інфільтрацію лімфоцитами, розростання фіброзної тканини.