Причини і патогенез гострої надниркової недостатності
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Надниркових або аддісоніческій кризи розвиваються частіше у хворих з первинним або вторинним ураженням наднирників. Рідше зустрічаються у хворих без попередніх захворювань наднирників.
Декомпенсація обмінних процесів у хворих з хронічною надниркової недостатністю, що виникає в результаті неадекватної замісної терапії на тлі гострих інфекцій, травм, операцій, зміни клімату і важкого фізичного навантаження, супроводжується розвитком гострої форми хвороби. Розвиток аддісоніческій криз іноді є першим проявом захворювання при латентно протікає і недіагностованою хвороби Аддісона, синдромі Шмідта. Гостра надниркова недостатність постійно загрожує хворим з двостороннім адреналектомією, виробленої у хворих з хворобою Іценко-Кушинга та інших станах.
До захворювань наднирників, при яких можливі аддісоніческій криз, відносяться адреногенітальний синдром і ізольована недостатність секреції альдостерону. У дітей з сольтеряющей формою адреногенитального синдрому і у дорослих під час інтеркурентних захворювань і при екстремальних станах виникає гостра недостатність надниркових залоз. Її розвиток можливий при вторинної надниркової недостатності: захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарного походження і неендокрінних внаслідок екзогенного введення кортикостероїдів. При гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, що супроводжується дефіцитом АКТГ та інших тропних гормонів, при синдромі Симондса, Шиена і ін., Оперативному видаленні аденом гіпофіза і променевої терапії при акромегалії, хвороби Іценко-Кушинга, пролактинома під час стресових ситуацій є ймовірність надниркових кризів.
Особливу групу складають хворі, раніше лікувалися глюкокортикоїдами з приводу неендокрінних захворювань. В результаті тривалого прийому глюкокортикоїдних препаратів у них знижується функція гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, найчастіше при операційному або інфекційному стресі виявляється неспроможність функції кори надниркових залоз - розвивається аддісоніческій криз. Синдром «відміни», що протікає як гостра недостатність надниркових залоз, виникає у хворих при швидкому зняття гормонів, при тривалому їх застосуванні при різних захворюваннях, частіше аутоімунного походження. Прояви гострої надниркової недостатності розвиваються і без попереднього патологічного процесу в надниркових залозах. Захворювання, викликане тромбозом або емболією вен надниркових залоз, носить назву синдрому Уотерхауса-Фридериксена. Геморагічний інфаркт наднирників при цьому синдромі виникає на тлі менінгококової (класичний варіант), пневмококової або стрептококової бактеріємії, але може спостерігатися і при ураженні вірусом поліомієліту. Синдром Уотерхауса-Фридериксена зустрічається в будь-якому віці. У новонароджених найбільш частою причиною апоплексії наднирників є родова травма, на другому місці - інфекційно-токсичні фактори.
Гострі крововиливу в наднирники описані при різних стресах, великих операціях, сепсисі, опіках, при лікуванні препаратами АКТГ і антикоагулянтами, у вагітних жінок, у хворих на СНІД. Важкі стресові ситуації призводять до двостороннього крововиливу в наднирники у військовослужбовців. Гострі інфаркти виникають під час операцій на серці з приводу раку шлунка, стравоходу. Сепсис і септичні стани при перитоніту і бронхопневмоніях можуть супроводжуватися крововиливами в наднирники. При опікової хвороби виникають як гострі інфаркти, так і зниження секреції гормонів корою наднирників в результаті тривалого стресу.
[Патогенез гострої надниркової недостатності
В основі патогенезу гострого гипокортицизма лежить декомпенсація всіх видів обміну і процесів адаптації, пов'язана з припиненням секреції гормонів кори надниркових залоз.
При захворюванні через відсутність синтезу глюко- і мінералокортикоїдних гормонів корою наднирників в організмі відбувається втрата іонів натрію і хлоридів з сечею і зменшенням всмоктування їх в кишечнику. Поряд з цим з організму виділяється рідина. При нелеченной гострої надниркової недостатності настає його зневоднення за рахунок втрати позаклітинної рідини і вторинного переходу води з позаклітинного простору в клітину. У зв'язку з різкою дегідратацією організму зменшується обсяг крові, що призводить до шоку. Втрата рідини відбувається і через шлунково-кишковий тракт. Наступ нестримного блювання, часті рідкі випорожнення є проявом важких порушень електролітного балансу.
У патогенезі гострої надниркової недостатності бере участь і порушення обміну калію. У відсутності гормонів кори надниркових залоз спостерігається підвищення його рівня в сироватці крові, в міжклітинної рідини і в клітинах. В умовах надниркової недостатності зменшується виділення калію з сечею, так як альдостерон сприяє екскреції калію дистальними відділами звивистих канальців нирок. Надлишок калію в серцевому м'язі веде до порушення скоротливої здатності міокарда, можуть виникнути локальні зміни, знижуються функціональні резерви міокарда. Серце не в змозі адекватно реагувати на підвищене навантаження.
В умовах гострої форми хвороби в організмі порушується вуглеводний обмін: рівень цукру в крові знижується, зменшуються запаси глікогену в печінці і скелетних м'язах, підвищується чутливість до інсуліну. При недостатній секреції глюкокортикоїдів синтез і метаболізм глікогену в печінці порушені. У відповідь на гіпоглікемію в печінці не настає підвищення звільнення глюкози. Призначення глюкокортикоїдів за допомогою посилення глюконеогенезу в печінці з білків, жирів і інших попередників призводить до нормалізації вуглеводного обміну. Клінічні прояви гіпоглікемії супроводжують гостру надпочечниковую недостатність, але в деяких випадках в результаті різкого дефіциту глюкози в тканинах розвивається гіпоглікемічна кома.
При нестачі глюкокортикоїдів знижується рівень сечовини - кінцевого продукту азотистого обміну. Дія глюкокортикоїдів на білковий обмін не є тільки катаболическим або антіанаболіческім. Воно значно складніше і залежить від багатьох факторів.
Патанатомія гострої надниркової недостатності
Ураження наднирників при синдромі Уотерхауса-Фридериксена можуть бути вогнищевими і дифузними, некротичними і геморагічними. Найбільш характерна для цього синдрому змішана форма - некротичних-геморагічна. Найчастіше спостерігаються зміни в двох надниркових, рідше - в одному.