Причини та патогенез гострої надниркової недостатності

Адренальні або аддісонові кризи частіше розвиваються у пацієнтів з первинним або вторинним захворюванням надниркових залоз. Вони рідше зустрічаються у пацієнтів без попереднього захворювання надниркових залоз.

Декомпенсація метаболічних процесів у пацієнтів із хронічною наднирковою недостатністю, що виникає внаслідок неадекватної замісної терапії на тлі гострих інфекцій, травм, операцій, зміни клімату та важких фізичних навантажень, супроводжується розвитком гострої форми захворювання. Розвиток аддісонової кризи іноді є першим проявом захворювання при латентній та недіагностованій хворобі Аддісона, синдромі Шмідта. Гостра надниркова недостатність постійно загрожує пацієнтам з двосторонньою адреналектомією, виконаною у пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга та іншими станами.

До захворювань надниркових залоз, які можуть спричиняти аддісонівські кризи, належать адреногенітальний синдром та ізольована недостатність секреції альдостерону. Гостра надниркова недостатність виникає у дітей із солевтратною формою адреногенітального синдрому та у дорослих під час інтеркурентних захворювань та екстремальних станів. Її розвиток можливий при вторинній наднирковій недостатності: захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарного походження та неендокринних захворюваннях, зумовлених екзогенним введенням кортикостероїдів. При гіпоталамо-гіпофізарній недостатності, що супроводжується дефіцитом АКТГ та інших тропних гормонів, при синдромі Сімондса, синдромі Шихана тощо, хірургічному видаленні аденом гіпофіза та променевій терапії при акромегалії, хворобі Іценко-Кушинга, пролактиномах під час стресових ситуацій існує ймовірність розвитку надниркових кризів.

Особливу групу складають пацієнти, які раніше лікувалися глюкокортикоїдами з приводу неендокринних захворювань. Внаслідок тривалого застосування глюкокортикоїдних препаратів знижується їхня функція гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, найчастіше під час хірургічного або інфекційного стресу, виявляється недостатність функції кори надниркових залоз – розвивається аддісонівська криза. Синдром відміни, що протікає як гостра надниркова недостатність, виникає у пацієнтів зі швидкою відміною гормонів, при їх тривалому застосуванні при різних захворюваннях, найчастіше аутоімунного походження. Прояви гострої надниркової недостатності розвиваються навіть без попереднього патологічного процесу в надниркових залозах. Захворювання, спричинене тромбозом або емболією вен надниркових залоз, називається синдромом Вотерхауса-Фрідеріхсена. Геморагічний інфаркт надниркових залоз при цьому синдромі виникає на тлі менінгококової (класичний варіант), пневмококової або стрептококової бактеріємії, але може спостерігатися і у випадках поліовірусної інфекції. Синдром Вотерхауса-Фрідеріхсена виникає в будь-якому віці. У новонароджених найчастішою причиною апоплексії надниркової залози є родова травма, далі йдуть інфекційні та токсичні фактори.

Гострі крововиливи в надниркові залози описані при різних стресах, важких операціях, сепсисі, опіках, під час лікування АКТГ та антикоагулянтами, у вагітних жінок та у хворих на СНІД. Важкі стресові ситуації призводять до двосторонніх крововиливів у надниркові залози у військовослужбовців. Гострі інфаркти виникають під час операцій на серці з приводу раку шлунка та стравоходу. Сепсис та септичні стани при перитоніті та бронхопневмонії можуть супроводжуватися крововиливами в надниркові залози. При опіковій хворобі внаслідок тривалого стресу виникають як гострі інфаркти, так і зниження секреції гормонів корою надниркових залоз.

[ 1 ], [ 2 ]

Патогенез гострої надниркової недостатності

Патогенез гострого гіпокортицизму базується на декомпенсації всіх видів обміну та адаптаційних процесів, пов'язаних з припиненням секреції гормонів кори надниркових залоз.

У разі захворювання, через відсутність синтезу глюко- та мінералокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз, організм втрачає іони натрію та хлориду з сечею та зменшує їх всмоктування в кишечнику. Поряд з цим з організму виводиться рідина. При нелікованій гострій наднирковій недостатності настає зневоднення через втрату позаклітинної рідини та вторинний перехід води з позаклітинного простору в клітину. Через різке зневоднення організму зменшується об'єм крові, що призводить до шоку. Втрата рідини відбувається також через шлунково-кишковий тракт. Початок неконтрольованого блювання, часті рідкі випорожнення є проявом тяжкого електролітного дисбалансу.

Порушення обміну калію також бере участь у патогенезі гострої надниркової недостатності. За відсутності гормонів кори надниркових залоз його рівень підвищується в сироватці крові, в міжклітинній рідині та в клітинах. В умовах надниркової недостатності виділення калію з сечею знижується, оскільки альдостерон сприяє виділенню калію дистальними відділами звивистих канальців нирок. Надлишок калію в серцевому м'язі призводить до порушення скоротливості міокарда, можуть виникати місцеві зміни, а функціональні резерви міокарда знижуються. Серце не здатне адекватно реагувати на підвищене навантаження.

При гострій формі захворювання в організмі порушується вуглеводний обмін: знижується рівень цукру в крові, зменшуються запаси глікогену в печінці та скелетних м'язах, підвищується чутливість до інсуліну. При недостатній секреції глюкокортикоїдів порушується синтез глікогену та метаболізм у печінці. У відповідь на гіпоглікемію печінка не збільшує вивільнення глюкози. Призначення глюкокортикоїдів шляхом посилення глюконеогенезу в печінці з білків, жирів та інших попередників призводить до нормалізації вуглеводного обміну. Клінічні прояви гіпоглікемії супроводжують гостру надниркову недостатність, але в деяких випадках розвивається гіпоглікемічна кома внаслідок різкого дефіциту глюкози в тканинах.

При дефіциті глюкокортикоїдів рівень сечовини, кінцевого продукту азотистого обміну, знижується. Вплив глюкокортикоїдів на білковий обмін є не лише катаболічним чи антианаболічним. Він набагато складніший і залежить від багатьох факторів.

Патологічна анатомія гострої надниркової недостатності

Ураження надниркових залоз при синдромі Вотерхауса-Фрідеріхсена можуть бути вогнищевими та дифузними, некротичними та геморагічними. Найбільш типовою для цього синдрому є змішана форма – некротично-геморагічна. Зміни частіше спостерігаються в двох надниркових залозах, рідше – в одній.