Хвороба Іценко-Кушинга: огляд інформації
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Іценко-Кушинга - одне з важких нейроендокринних захворювань, в основі патогенезу якого лежить порушення регуляторних механізмів, контролюючих гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковозалозної систему. Захворювання частіше розвивається у віці від 20 до 40 років, але зустрічається і у дітей і людей старше 50 років. Жінки хворіють в 5 разів частіше за чоловіків.
Назва хвороба отримала на прізвище вчених. У 1924 р радянський невропатолог Н. М. Іценко з Воронежа повідомив про двох хворих з ураженням межуточ-но-гіпофізарної області. Американський хірург Гарвей Кушинг в 1932 р описав клінічний синдром під назвою «гіпофізарний базофілізм».
Від хвороби Іценко-Кушинга слід відрізняти синдром Іценко-Кушинга. Останній термін застосовують у випадках пухлини надниркової залози (доброякісної або злоякісної) або ектопірованной пухлини різних органів (бронхів, тимуса, підшлункової залози, печінки).
[Причини і патогенез
Причини хвороби не встановлена. У жінок хвороба Іценко-Кушинга частіше виникає після пологів. В анамнезі у хворих обох статей зустрічаються забої голови, струс мозку, травми черепа, енцефаліти, арахноїдити і інші ураження ЦНС.
Патогенетичною основою хвороби Іценко-Кушинга є зміна в механізмі контролю секреції АКТГ. Внаслідок зниження дофаминовой активності, відповідальної за інгібуючий вплив на секрецію КРГ і АКТГ і підвищення тонусу серотонинергической системи, порушується механізм регуляції функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи і добовий ритм секреції КРГ-АКТГ-кортизолу; перестає діяти принцип «зворотного зв'язку» з одночасним підвищенням рівня АКТГ і кортизолу; пропадає реакція на стрес - підвищення кортизолу під впливом інсулінової гіпоглікемії.
Симптоми хвороби Іценко-Кушинга
У хворих шкіра тонка, суха, на обличчі, в області грудей і спини багряно-ціанотичний забарвлення. Чітко вимальовується венозний малюнок на грудях і кінцівках. Спостерігається акроціаноз. На шкірі живота, внутрішніх поверхнях плечей, стегон, в області грудних залоз з'являються широкі стрії червоно-фіолетового кольору. Нерідко відзначається гіперпігментація шкіри, частіше в місцях тертя. На спині, грудях і обличчі з'являються гнійничкові висипання, гіпертрихоз. Волосся на голові часто випадають, причому облисіння у жінок відзначається за чоловічим типом. Є підвищена схильність до фурункульозу та розвитку бешихи.
Відзначається надлишкове відкладення жиру в області шиї, тулуба, живота та лиця, яка набуває вигляду «повного місяця». В області верхніх грудних хребців є жирові відкладення у вигляді горбика. Кінцівки тонкі, втрачають свою нормальну форму.
Діагностика Іценко-Кушинга
Діагноз хвороби Іценко-Кушинга ставиться на підставі клінічних, рентгенологічних і лабораторних даних.
Рентгенологічні методи дослідження мають велике значення в діагностиці. З їх допомогою виявляється остеопороз скелета різного ступеня вираженості (у 95% хворих). Розміри турецького сідла можуть побічно характеризувати морфологічний стан гіпофіза, його величину. При мікроаденомах гіпофіза (близько 10% всіх випадків) сідло збільшується в розмірах. Мікроаденоми можна виявити при комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії (60% випадків) і при хірургічної аденомектоміі (90% випадків).
Рентгенологічні дослідження надниркових залоз виробляються різними методами: оксігеносупрарентгенографія, ангіографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Супрарентгенографія, проведена в умовах пневмоперитонеума, є найбільш доступним способом візуалізації наднирників, проте нерідко важко судити про справжній їх збільшенні, так як вони оточені щільним шаром жирової тканини. Ангіографічне дослідження наднирників з одночасним визначенням змісту гормонів в крові, взятої з надниркових вен, дає достовірні відомості про функціональний стан цих залоз. Але цей інвазивний метод не завжди безпечний для хворих на хворобу Іценко-Кушинга.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування хвороби Іценко-Кушинга
Для лікування хвороби застосовуються методи патогенетичні і симптоматичні. Патогенетичні методи спрямовані на нормалізацію гіпофізарно-надниркових взаємин, симптоматичні - на компенсацію обмінних порушень.
Нормалізації продукції АКТГ і кортизолу домагаються, застосовуючи опромінення гіпофіза, хірургічну аденомектомію або блокатори гіпоталамо-гіпофізарної системи. Деяким хворим видаляють один або обидва наднирника, призначають інгібітори біосинтезу гормонів в корі надниркових залоз. Вибір методу залежить від ступеня вираженості та тяжкості клінічних проявів захворювання.