Симптоми хвороби Іценка-Кушинга

Шкіра пацієнтів тонка, суха, багряно-ціанотична на обличчі, грудях та спині. Чітко видно венозний малюнок на грудях та кінцівках. Спостерігається акроціаноз. На шкірі живота, внутрішньої поверхні плечей, стегон та в області молочних залоз з'являються широкі червоно-фіолетові смуги. Часто спостерігається гіперпігментація шкіри, найчастіше в місцях тертя. На спині, грудях та обличчі з'являються гнійничкові висипання та гіпертрихоз. Часто випадає волосся на голові, а у жінок відзначається облисіння за чоловічим типом. Спостерігається підвищена схильність до фурункульозу та розвитку бешихи.

Спостерігається надмірне відкладення жиру в області шиї, тулуба, живота та обличчя, яке набуває вигляду «повного місяця». В області верхніх грудних хребців є жирові відкладення у вигляді горба. Кінцівки тонкі, втрачають свою нормальну форму.

Ожиріння різного ступеня при хворобі Іценко-Кушинга спостерігається у понад 92% випадків. У пацієнтів без ожиріння спостерігається виражений перерозподіл підшкірного жиру з переважним розташуванням у грудній клітці та животі.

Артеріальна гіпертензія є одним із ранніх і постійних симптомів хвороби Іценко-Кушинга. Підвищується як систолічний, так і діастолічний тиск. Часто підвищення артеріального тиску протягом тривалого періоду часу є єдиним симптомом захворювання. Зміни з боку серцево-судинної системи часто є провідними в клінічній картині основного захворювання та є причиною інвалідності та більшості смертей.

Часто синдром артеріальної гіпертензії ускладнюється ураженням судин сітківки, серця та нирок, як при гіпертензії. У пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга, як правило, спостерігається серцево-судинна недостатність з тахікардією, аритмією, задишкою, набряками та збільшенням печінки. Метаболічні та електролітні зрушення, переважання процесів розпаду білків у серцевому м'язі та гіпокаліємія сприяють швидкому розвитку недостатності кровообігу у пацієнтів з гіпертензією.

У більшості пацієнтів на ЕКГ виявляються різні ознаки метаболічних порушень у серцевому м'язі, відзначається електролітно-стероїдна кардіопатія.

Остеопоротичне ураження скелета зустрічається у понад 80% пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга і є одним із пізніших і більш важких проявів хвороби. Якщо захворювання починається в дитинстві, спостерігається затримка росту, оскільки кортизол пригнічує розвиток епіфізарного хряща. Ступінь розвитку остеопорозу в деяких випадках визначає тяжкість стану пацієнта, а переломи кісток і сильний больовий синдром часто є причиною нестерпних страждань. Подібні зміни в скелетній системі в деяких випадках також виникають як ускладнення глюкокортикоїдної терапії неендокринних захворювань. Найчастіше уражаються грудний і поперековий відділи хребта, ребра, грудина та кістки черепа. У більш важких випадках остеопороз розвивається в плоских і трубчастих кістках. Виражені остеопоротичні зміни в хребті супроводжуються зниженням висоти хребців та їх компресійними переломами, які можуть виникати навіть при незначному фізичному навантаженні або травмі і часто без видимої причини.

Утворення трофічних виразок, гнійничкових уражень шкіри, розвиток хронічного пієлонефриту, сепсису відбувається через пригнічення специфічного імунітету кортикостероїдами. Це призводить до розвитку вторинного імунодефіциту. При захворюванні зменшується загальна кількість лімфоцитів, знижується їх інтерферонова активність, зменшується кількість Т- та В-клітин у крові та селезінці, спостерігається інволюція лімфоїдної тканини.

У пацієнтів спостерігається порушення вуглеводного обміну, що часто проявляється зниженням толерантності до глюкози; відзначаються глюкозурія, гіперглікемія та цукровий діабет. Діабетичний тип кривої в тесті на толерантність до глюкози виявляється у половини пацієнтів, а явний цукровий діабет – у 10-20% від загальної кількості пацієнтів. Гіперглікемія при хворобі Іценко-Кушинга розвивається на тлі підвищеного рівня кортизолу, глюкагону, соматостатину та відносного дефіциту інсуліну. Глікозильований гемоглобін А як показник порушення вуглеводного обміну підвищений у більшості пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга та є одним з найбільш ранніх тестів у діагностиці діабету. Стероїдний діабет, спричинений надлишком глюкокортикоїдів, відрізняється від цукрового діабету інсулінорезистентністю, дуже рідкісним проявом кетоацидозу, і відносно легко регулюється дієтою та призначенням бігуанідів.

Статева дисфункція є одним із ранніх і постійних симптомів хвороби Іценко-Кушинга. Вона пов'язана зі зниженням гонадотропної функції гіпофіза та збільшенням секреції тестостерону наднирковими залозами. У жінок спостерігаються порушення менструального циклу у вигляді опсоменореї та аменореї. Якщо початок захворювання припадає на період статевого дозрівання, менструація або не настає, або настає пізніше. Часто виникає вторинне безпліддя. Водночас у деяких пацієнток спостерігається овуляторний менструальний цикл, може настати вагітність. Статева дисфункція часто супроводжується акне, гірсутизмом, що виражається в рості волосся на верхній губі, підборідді, грудях, спині, кінцівках, по білій лінії живота, а іноді розвивається мужній тип статури. Поєднання вагітності та хвороби Іценко-Кушинга небажане як для здоров'я матері, так і для плода. Часто трапляються спонтанні ранні переривання вагітності та передчасні пологи.

Після зникнення ознак гіперкортицизму вагітність і пологи протікають успішніше. У пацієнток з хворобою Іценко-Кушинга, яким видалено надниркові залози, вагітність і пологи не викликають серйозних ускладнень при адекватній замісній терапії. Діти, що спостерігаються протягом двох десятиліть, не мають жодних відхилень. Вагітність у пацієнток, які перенесли опромінення гіпофіза, рекомендується не раніше ніж через 2 роки. Рецидиви захворювання трапляються досить часто після вагітності, абортів і пологів. У чоловіків часто спостерігається імпотенція та зниження статевого потягу. Гіперпігментація шкіри на шиї, ліктях, животі зустрічається при хворобі Іценко-Кушинга у 10% випадків. Надмірне відкладення меланіну в шкірі є клінічним показником підвищеної секреції адренокортикотропних і меланотропних гормонів.

Це захворювання часто супроводжується емоційними зрушеннями та психічними розладами. Вони дуже різноманітні – від розладів настрою до важких психозів. Іноді гострий психоз вимагає спеціального лікування в психосоматичних стаціонарах. Лікування основного захворювання зазвичай призводить до нормалізації психічної діяльності.

Підвищена секреція АКТГ та його фрагментів, рівень серотоніну впливають на процес запам'ятовування, беруть участь у патогенезі деяких поведінкових розладів та знижують когнітивні функції. Було виявлено кореляції між тяжкістю психічних розладів та вмістом АКТГ і кортизолу в крові.

Хвороба Кушинга може бути легкою, середньої або тяжкою. Легка форма характеризується помірною тяжкістю симптомів захворювання. Деякі симптоми (остеопороз, порушення менструального циклу) можуть бути відсутніми. Помірна тяжкість захворювання характеризується вираженістю всіх симптомів, але відсутністю ускладнень. При важкій формі, поряд з розвитком усіх симптомів захворювання, спостерігаються різні ускладнення: серцево-легенева недостатність, гіпертензивний стан нирок, патологічні переломи кісток, перехід стероїдного діабету в справжній діабет, прогресуюча м'язова слабкість, пов'язана з м'язовою атрофією та гіпокаліємією, тяжкі психічні розлади.

Перебіг хвороби Іценко-Кушинга може бути прогресуючим та торпідним. Прогресуючий перебіг характеризується швидким (протягом кількох місяців) розвитком та подальшим наростанням усіх симптомів та їх ускладнень. Хворі швидко втрачають працездатність. При торпідному перебігу захворювання розвивається поступово.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]