Гіперпігментації шкіри

Порушення меланогенезу призводить або до надмірного утворення меланіну, або до значного зменшення його вмісту чи повного його зникнення – депігментації.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенез

Гістологічне дослідження шкіри виявляє гіперкератоз з роговими пробками в гирлах волосяних фолікулів, іноді атрофічні зміни епідермісу та вакуолярну дегенерацію клітин базального шару. У дермі, як правило, спостерігається різного ступеня запальна реакція, в клітинах базального шару епідермісу, а також у меланоцитах підвищений вміст меланіну, особливо велика його кількість виявляється в цитоплазмі макрофагів верхньої третини дерми, або меланофагів. Поверхневі капіляри розширені, що клінічно проявляється телеангіектазіями. Навколо них видно дрібні інфільтрати, що складаються переважно з лімфоцитів з домішкою тканинних базофілів.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми гіперпігментації шкіри

Обмежена гіперпігментація включає веснянки, хлоазму, пігментні плями кольору кави, просте та старече лентиго, невус Беккера, ятрогенний меланоз та постзапальну гіперпігментацію.

Веснянки – це дрібні (2-4 мм), пігментовані плями коричневого кольору з нечіткими контурами. Вони з'являються в будь-якому віці на відкритих ділянках шкіри, особливо у світловолосих та білошкірих людей, темніють під впливом сонячного світла, а взимку зникають.

Патоморфологія. Визначається гіперпігментація клітин епідермісу, особливо базального шару. Проліферації меланоцитів немає.

Гістогенез. Під впливом ультрафіолетового випромінювання відбувається посилення синтезу меланіну в епідермісі та його накопичення в меланоцитах і кератиноцитах.

Хлоазма – це більша пігментна пляма, яка виникає через порушення функції печінки, ендокринопатії, вагітність та захворювання придатків у жінок.

Патоморфологія. У клітинах епідермісу відзначається підвищений вміст меланіну.

Просте лентиго – це плямистий елемент діаметром від 1 до 3 мм, з чіткими контурами, темно-коричневого або чорного кольору. З’являється в будь-якому віці, включаючи дитячий, на відкритих ділянках тіла.

Патоморфологія. Кількість меланоцитів у базальному шарі епідермісу збільшена, але на відміну від прикордонного невуса, вони не утворюють "гнізд". При цьому меланоцити зазвичай збільшуються в розмірах. При цьому спостерігається збільшення кількості та подовження епідермальних виростів (лентигінозна гіперплазія епідермісу). Вміст меланіну в базальному шарі збільшений. У дермі - дрібні лімфоцитарні інфільтрати та поодинокі меланофаги.

Гістогенез. Гіперпігментація шкіри ґрунтується на локальній проліферації меланоцитів.

Поширена лентигінозна гіперпігментація спостерігається при пігментній ксеродермі, періорифіційному лентигінозі.

Пігментна ксеродерма – це гетерогенне, переважно аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується підвищеною фоточутливістю, розвитком пігментації та атрофії шкіри, світлобоязню, неврологічними симптомами, прогресуючим перебігом з дуже високим ризиком розвитку пухлин шкіри. Підвищена чутливість клітин до ультрафіолетових променів зумовлена порушенням репарації ДНК, можлива недостатність ендонуклеазного видалення піримідинових димерів. У деяких пацієнтів спостерігаються нейропсихіатричні симптоми та гіпогонадизм (синдром де Санктіса-Каккіоне).

Патоморфологія. Гістологічна картина на початковій стадії захворювання неспецифічна. Відзначається гіперкератоз, витончення мальпігієвого шару епідермісу з атрофією одних епітеліальних клітин та збільшенням об'єму інших, що супроводжується нерівномірним накопиченням меланіну в клітинах базального шару та збільшенням кількості меланоцитів. У дермі видно невеликий лімфоцитарний інфільтрат. У стадії гіперпігментації та атрофічних змін гіперкератоз та пігментація більш виражені. Епідерміс атрофічний в одних ділянках та потовщений в інших. Спостерігається порушення розташування ядер епітеліальних клітин, збільшення їх об'єму, з'являються атипові форми, внаслідок чого картина нагадує сонячний кератоз. У дермі - дистрофічні зміни, подібні до таких при сонячному дерматиті, що характеризуються базофілією колагенових волокон та еластозом. На пізніх стадіях захворювання до описаних вище змін приєднуються атипові розростання епідермісу, а в деяких ділянках розвивається плоскоклітинний рак, а іноді й базальноклітинний рак.

Періоріфіціальний лентигіноз (син.: синдром Пейтца-Єгерса-Турена) – нейромезенхімальна дисплазія, спричинена генною мутацією, що передається за аутосомно-домінантним типом. Захворювання розвивається в перші роки життя, але може існувати з народження, і рідко зустрічається у дорослих. Клінічно виявляються множинні, дрібні пігментовані плями від світло-коричневого до чорного кольору, овальної або округлої форми, густо розташовані навколо рота, на губах, особливо нижній, периназально, периорбітально та на слизовій оболонці ротової порожнини. Рідше – на кінцівках (долонях, підошвах, тильній поверхні пальців). А. В. Брайцев та Г. М. Большакова (1960) описали генералізовані лентигінозні висипання. Періоріфіціальне лентиго поєднується з поліпозом кишечника, переважно тонкої кишки, схильним до трансформації в аденокарциному.

Патоморфологія. Відзначається збільшення кількості пігменту в клітинах базального шару, що супроводжується збільшенням кількості меланоцитів. У верхніх відділах дерми виявляється велика кількість меланофагів, пігмент меланін іноді розташований позаклітинно.

Старече лентиго (син.: сонячне лентиго) з'являється у людей середнього та похилого віку після багаторазового впливу ультрафіолетового випромінювання, особливо після сонячних опіків. Переважна локалізація – відкриті ділянки тіла, шкіра в області плечового пояса та верхньої частини спини. Розмір лентигінозних елементів – від 4 до 10 мм, колір – від світло-коричневого до темно-коричневого і навіть чорного, контури розмиті, нерівні,

Патоморфологія. Лентигінозна гіперплазія епідермісу, гіперпігментація кератиноцитів базального шару, незначна проліферація меланоцитів. У дермі – дистрофічні зміни колагенових волокон, що проявляються їх базофілією (сонячний еластоз).

Плями кольору кави з молоком – це великі пігментовані жовтувато-коричневі плями, які є вродженими або з'являються невдовзі після народження. Їхня поверхня гладка, а контури часто овальні. З віком кількість і розмір плям збільшуються. Множинні плями є патогномонічними для нейрофіброматозу та спостерігаються при інших генодерматозах, таких як туберозний склероз та хвороба Олбрайта, але поодинокі елементи також можуть бути виявлені у здорових людей.

Патоморфологія. У ДОФА-позитивних меланоцитах виявляються гіперпігментація базального шару епідермісу, гігантські гранули (макромеланосоми).

Невус Беккера (син.: невусовий меланоз Беккера) – це локальне ураження шкіри, зазвичай у ділянці плечового пояса, що проявляється гіперпігментованою ділянкою насиченого коричневого кольору, зазвичай у поєднанні з вираженим гіпертрихозом у межах невуса. Це дефект розвитку, спостерігається переважно у чоловіків, повна клінічна картина розвивається в підлітковому віці, пігментація посилюється під впливом ультрафіолетових променів.

Патоморфологія. Гіперпігментація базального шару, акантоз та гіпертрихоз. Часто спостерігається в поєднанні з гамартомою гладких м'язів, що лежить нижче, описані зміни колагенових волокон у ділянці невуса, що дає підстави вважати його органоїдним невусом.

Вторинна гіперпігментація з'являється в місцях первинних морфологічних елементів висипу – папул, горбків, везикул, пустул, а також вторинних елементів – ерозій та виразкових уражень, після гострого або хронічного запального процесу. Цей тип пігментації базується на збільшенні кількості пігменту в клітинах базального шару епідермісу та меланоцитах, яке залишається після зникнення запалення.

Патоморфологія. Відзначається збільшення вмісту пігменту в базальному шарі, товщина якого може змінюватися залежно від природи першого елемента.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Форми

Гіперпігментація може бути поширеною та обмеженою, вродженою та набутою.

Поширена набута гіперпігментація шкіри спостерігається при кахексії, спричиненій виснажливими захворюваннями (рак, туберкульоз тощо), при вітамінній недостатності (пелагра, цинга) та патології надниркових залоз (хвороба Аддісона).

Часто зустрічаються шкірні захворювання, що протікають з підвищеним меланогенезом, - це мелазма, яка розвивається на ґрунті інтоксикації, здебільшого професійного характеру (контакт з легкозаймистими та мастильними речовинами). До них належать меланоз Ріля, або ретикулярна пойкілодермія Ціватта, токсична мелазма Габермана-Гоффмана. У цьому випадку уражається шкіра обличчя, шиї, грудей та тилу кистей, клінічно характеризується синювато-коричневою, генералізованою або обмеженою, дифузною або ретикулярною пігментацією.

[ 20 ], [ 21 ]