Гіперпігментації шкіри

Порушення меланогенеза призводить або до надмірного утворення меланіну, або до значного зниження його змісту або повного зникнення його - депігментації.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патогенез

При гістологічному дослідженні шкіри спостерігаються гіперкератоз з роговими пробками в гирлах волосяних фолікулів, іноді атрофічні зміни в епідермісі і вакуольна дистрофія клітин базального шару. В дермі, як правило, різного ступеня запальна реакція, в клітинах базального шару епідермісу, а також в меланоцитах збільшений вміст меланіну, особливо велика його кількість виявляється в цитоплазмі макрофагів верхньої третини дерми, або меланофаги. Поверхневі капіляри розширені, що клінічно проявляється телеангіоектазіями. Навколо них видно невеликі інфільтрати, що складаються в основний з лімфоцитів з домішкою тканинних базофілів.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми гіперпігментації шкіри

До обмеженим гіперпігментація відносять веснянки, хлоазма, пігментні плями кольору "кави з молоком", просте і старече лентиго, невус Беккера, ятрогенний меланоз і поствоспалітельной гиперпигментацию.

Веснянки являють собою невеликі (2-4 мм), пігментовані плями кольору засмаги з нечіткими обрисами. З'являються в будь-якому віці на відкритих ділянках шкіри, особливо у світловолосих і білошкірих людей, під впливом сонячних променів темніють, взимку - зникають.

Патоморфологія. Визначається гіперпігментапія клітин епідермісу, особливо базального шару. Проліферації меланоцитів немає.

Гістогенез. Під впливом ультрафіолетового опромінення відбувається збільшення синтезу меланіну в епідермісі і його накопичення в меланоцитах і в кератиноцитах.

Хлоазма - більші пігментовані плями, що виникають при порушенні функції печінки, ендокринопатіях, вагітності і хворобах придатків у жінок.

Патоморфологія. Відзначається підвищений вміст меланіну в клітинах епідермісу.

Лентиго просте - плямистий елемент діаметром від 1 до 3 мм, з чіткими контурами, темно-коричневого або чорного кольору. З'являється в будь-якому, в тому числі дитячому, віці на відкритих ділянках тіла.

Патоморфологія. В базальному шарі епідермісу збільшено кількість меланоцитів, але вони на відміну від прикордонного невуса не формують "гнізд". При цьому меланоцити зазвичай збільшуються в розмірах. Одночасно відбувається збільшення кількості і подовження епідермальних виростів (лентігінозная гіперплазія епідермісу). Зміст меланіну в базальному шарі підвищено. У дермі - невеликі лімфоцитарні інфільтрати і поодинокі меланофаги.

Гістогенез. В основі гіперпігментації шкіри лежить локальна проліферація меланоцитів.

Поширена лентігінозная гіперпігментація спостерігається при пігментного ксеродерма, періоріфіціальном Лентігінозом.

Пігментна ксеродерма - гетерогенне, переважно аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується підвищеною фоточутливістю, розвитком пігментації і атрофії шкіри, фотофобией, неврологічною симптоматикою, прогресуючим перебігом з дуже високим ризиком розвитку шкірних пухлин. Підвищена чутливість клітин до ультрафіолетових променів обумовлена порушенням репарації ДНК, можлива недостатність ендонуклеазной ексцизію піримідинових димерів. У деяких хворих спостерігаються нервово-психічні симптоми і гіпогонадизм (синдром де Санктіс-Каккіоне).

Патоморфологія. Гістологічна картина в початковій стадії хвороби неспецифічна. Відзначаються гіперкератоз, витончення мальпигиева шару епідермісу з атрофією одних епітеліоцитів і збільшенням обсягу інших, що супроводжується нерівномірним накопиченням меланіну в клітинах базального шару і збільшенням числа меланоцігов. У дермі видно невеликий лімфоцитарний інфільтрат. В стадії гіперпігментації і атрофічних змін гіперкератоз і пігментація більш виражені. Епідерміс атрофічен в одних ділянках і потовщений в інших. Відзначаються порушення розташування ядер епітеліоцитів, збільшення їх обсягу, з'являються атипові форми, в результаті чого картина нагадує сонячний кератоз. У дермі - дистрофічні зміни, подібні з такими при сонячному дерматиті, що характеризуються базофілія колагенових волокон і еластоз. У пізніх стадіях хвороби до описаних вище змін приєднуються атипові розростання епідермісу, а в деяких осередках розвивається плоскоклітинний, а іноді базально-клітинний рак.

Лентігінозом періоріфіціальний (син .: синдром Пейтца-Егepca-Турена) - нейромезенхімальная дисплазії, викликана генною мутацією. Що передається аутосомно-домінантно. Захворювання розвивається в перші роки життя, але може існувати з народження, рідко виникає у дорослих. Клінічно виявляють множинні, дрібні пігментні плями від світло-коричневого до чорного кольору, овальних або округлих обрисів, густо розташованих навколо рота, на губах, особливо нижньої, періназально, періорбітатьно і на слизовій оболонці порожнини рота. Рідше - на кінцівках (долоні, підошви, тильна поверхня пальців). А.В. Брайцев і Г.М. Большакова (1960) описали генералізовані лентігінозная висипання. Періоріфіціальное лентіго поєднується з поліпозом кишечника, переважно тонкої кишки, схильним до трансформації в аденокарциному.

Патоморфологія. Відзначається збільшення кількості пігменту в клітинах базального шару, що супроводжується збільшенням числа меланоцитів. У верхніх відділах дерми виявляють велику кількість меланофаги, пігмент меланін іноді розташовується внеклеточно.

Лентиго сенільного (син .: сонячне лентиго) з'являється у людей середнього та похилого віку після багаторазового впливу ультрафіолетового опромінення, особливо після сонячних опіків. Переважна локалізація - відкриті ділянки тіла, шкіра в області плечового пояса і верхньої частини спини. Розміри лентігінозная елементів від 4 до 10 мм, колір - від світло-коричневого до темно-коричневого і навіть чорного, обриси розмиті, нерівні,

Патоморфологія. Лентігінозная гіперплазія епідермісу, гіперпігментація кератиноцитів базального шару, незначна проліферація меланоцитів. У дермі - дистрофічні зміни колагенових волокон, які проявляються їх базофілія (сонячний еластоз).

Плями "кави з молоком" - вроджені або з'являються незабаром після народження великі пігментні плями жовтувато-коричневого кольору. Поверхня їх гладка, обриси частіше овальні. З віком кількість і розмір плям збільшуються. Множинні плями є патогномонічними для нейрофіброматозу, спостерігаються при інших генодерматоз, таких як склероз туберози, хвороба Олбрайта, проте поодинокі елементи можуть зустрічатися і у здорових осіб.

Патоморфологія. Гіперпігментація базального шару епідермісу, в ДОПА-позитивних меланоцитах виявляються гігантські гранули (макромеланосоми).

Невус Беккера (син .: невіформний меланоз Беккера) - локальне ураження шкіри, зазвичай в області плечового пояса, що виявляється ділянкою гіперпігментації насиченого коричневого кольору, як правило, в поєднанні з вираженим гіпертрихоз в межах невуса. Являє собою порок розвитку, спостерігається переважно в осіб чоловічої статі, повна клінічна картина розвивається в підлітковому віці, пігментація посилюється під впливом ультрафіолетових променів.

Патоморфологія. Гіперпігментація базального шару, акантоз і гіпертрихоз. Нерідко спостерігається поєднання з підлеглою гладком'язової гамартома, описані зміни колагенових волокон в області невуса, що дає підставу вважати його Органоїдність невусів.

Гіперпігментація вторинна з'являється на місцях первинних морфологічних елементів висипки - папул, горбків, бульбашок, пустул, а також вторинних елементів - ерозій і виразкових поразок, після гострого або хронічного запального процесу. В основі такого роду пігментації лежить збільшення кількості пігменту в клітинах базального шару епідермісу і меланоцитів, яке залишається і після зникнення запалення.

Патоморфологія. Відзначається збільшення вмісту пігменту в базальному шарі, товщина якого в залежності від характеру колишнього елемента може бути різною.

[16], [17], [18], [19]

Форми

Гіперпігментації можуть бути поширеними і обмеженими, вродженими і набутими.

Pacпpoстраненная придбана гіперпігментаіія шкіри спостерігається при кахексії внаслідок виснажують захворювань (рак, туберкульоз та ін.), При авітамінозах (пелагра, скорбут), патології надниркових залоз (Аддисонова хвороба).

Часто зустрічаються захворюваннями шкіри, що протікають з посиленням меланогенеза, є меланодермії, що розвиваються на грунті інтоксикацій, здебільшого професійного характеру (контакт з паливно-мастильними речовинами). До них відносяться меланоз Ріля, або сітчаста пойкілодермія Сіватта, токсична меланодермія Габермана-Гофмана. При цьому вражається шкіра обличчя, шиї, грудей і тилу кистей, клінічно характеризується синювато-коричневої, генералізованої йди обмеженою, дифузійної або сітчастою пігментацією.

[20], [21]