Гіпопігментації та депігментації шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гіпопігментація та депігментація шкіри супроводжуються значним зниженням або повним зникненням меланіну. Вони можуть бути вродженими та набутими, обмеженими та дифузними. Прикладом вродженої депігментації є альбінізм.

Очно-шкірний альбінізм – це гетерогенне захворювання, що характеризується відсутністю або різким зменшенням пігменту в шкірі, волоссі та райдужній оболонці ока. Дві форми очно-шкірного альбінізму – тирозиназа-негативний та тирозиназа-позитивний – пов'язані з відсутністю або недостатньою активністю тирозинази. Механізм розвитку інших форм (синдромів Чедіака-Хіґаші, Германського-Пудлака тощо) досі не з'ясований.

Патоморфологія. Пігмент меланін не виявлено. Меланоцити мають нормальну морфологію, рівномірно розподілені (за винятком синдрому "чорний кучерявий - альбінізм - глухота"), але їх пігментсинтезуюча функція знижена. При тирозиназо-негативному варіанті меланосоми знаходяться на I стадії, рідше - на II стадії дозрівання, при тирозиназо-позитивному варіанті - на III стадії. Гігантські меланосоми описані при синдромах Германського-Пудлака та Чедіака-Хіґаші. Крім того, при синдромі Чедіака-Хіґаші у тучних клітинах шкіри (забарвлених толуїдиновим синім) виявляються великі цитоплазматичні включення.

Обмежена депігментація включає вітиліго, яке характеризується гіпомеланозом шкіри, спричиненим відсутністю меланоцитів.

Вітіліго. Природа дерматозу невідома, але є дані про роль імунних та метаболічних порушень, нейроендокринних розладів, а також впливу ультрафіолетових променів (сонячні опіки). Наявність сімейних випадків вказує на можливу роль генетичного фактора. Він також може проявлятися як паранеоплазія або бути наслідком екзогенних захворювань, включаючи професійні. Клінічно характеризується наявністю молочно-білих плям різного розміру та форми, оточених нормальною шкірою або смугою гіперпігментації. Зникнення пігменту може бути повним або частковим, у вигляді сітки або дрібних точкових плям. Депігментації може передувати стадія еритеми. Дуже часто спочатку уражаються кисті рук, чого не спостерігається при аутосомно-домінантному вродженому вітіліго (п'єбальдизм). Ураження можуть локалізуватися на всій шкірі. Залежно від поширеності процесу розрізняють вогнищеву, сегментарну та генералізовану форми.

Патоморфологія. Як правило, в осередках ураження суттєвих змін не спостерігається. Епідерміс нормальної товщини або дещо стоншений, його вирости згладжені. Роговий шар здебільшого потовщений, зернистий шар складається з одного ряду клітин з мізерною зернистістю. Острий шар без суттєвих змін, клітини базального шару майже не містять пігменту. Однак при гіпопігментації він іноді виявляється, хоча й у невеликій кількості. Меланоцити майже ніколи не зустрічаються в депігментованій шкірі, а в гіпопігментованих ділянках їх менше, ніж у нормі. У дермі спостерігається набряк та гомогенізація окремих колагенових волокон, еластична мережа без суттєвих змін. Судини зазвичай розширені, їхні стінки потовщені, навколо них розташовані гніздові скупчення фібробластів, гістіоцитів та тканинних базофілів. Епітеліальні волосяні фолікули в депігментованих ділянках дещо атрофічні, їх гирла розширені, заповнені роговими масами, сальні залози також атрофічні. Електронно-мікроскопічне дослідження шкіри на межі ураження вітіліго показує збільшення кількості епідермальних макрофагів та деструктивні зміни меланоцитів, що зачіпають усі структури цих клітин. У вогнищах тривалого вітіліго меланоцити та меланінвмісні структури в епітеліальних клітинах відсутні. За даними деяких авторів, кількість епідермальних макрофагів в ураженні вітіліго збільшена, їх активність значно підвищена. На ділянках зовні здорової шкіри меланоцити містять меланосоми та премеланосоми, але не комплекс меланосом, які є найвищим ступенем організації гранул меланіну. Це свідчить про недостатність функції меланоцитів.

Гістогенез вітіліго залишається незрозумілим. Деякі автори пов'язують вітіліго з порушенням функції вегетативної нервової системи, інші - зі зниженням вироблення меланоцитстимулюючого гормону. Р.С. Бабаянц та Ю.І. Лоншаков (1978) вважають меланоцити при цьому захворюванні дефектними та нездатними реагувати на дію меланоцитстимулюючого гормону, Ю.Н. Кошевенко (1986) отримав дані, що вказують на наявність у депігментованій шкірі клітинних імунних реакцій за участю С3-компонента комплементу, здатного викликати пошкодження меланоцитів.

Набута депігментація може спостерігатися при професійних шкідливостях (професійна лейкодермія), вживанні ліків (медикаментозна лейкодермія), на місці запальних елементів (псоріаз, саркоїдоз, проказа), сифілісі та висівкоподібному лишаї (вторинна лейкодермія).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]