Причини та патогенез мегауретеру

Причинами мегауретера є вроджена анатомічна непрохідність у нижній частині сечоводу, що призводить до порушення відтоку сечі вище місця перешкоди до підвищення внутрішньосечовідного тиску, поступове розширення просвіту всього сечоводу, порушення його скоротливості, розширення ПМС, гідроуретеронефроз з грубими незворотними морфологічними змінами в нирках.

Подібні зміни також спричинені вродженою відсутністю замикального апарату в ПМС. У цих випадках отвір сечоводу розширений і зяючий. Ці зміни відповідають нервово-м'язовій дисплазії нижнього кістоїдного відростка сечоводу (ахалазія) з подальшим розвитком ураження всіх відділів верхніх сечовивідних шляхів (мегауретер) та нирки (уретерогідронефроз).

Нейром'язова дисплазія сечоводу є однією з найпоширеніших і найважчих аномалій сечоводу. Незважаючи на велику кількість робіт, присвячених вивченню цієї аномалії, досі немає єдиної думки щодо етіології, патогенезу та лікування. Про різноманітність поглядів авторів на ці питання свідчить різноманітність назв мегауретера: атонія, дилатація, розширення сечоводу, гігантський сечовід, дисплазія, мегауретер, мегадоліхуретер, гідроуретер, ахалазія сечоводу, форсований сечовід тощо.

Причини та патогенез мегауретера пояснюються по-різному. Деякі автори вважають, що основою вродженого розширення сечоводу є недостатність розвитку нервово-м'язового апарату сечоводу, інші ж пов'язують розвиток мегауретера з функціональною або органічною обструкцією, локалізованою на рівні превезикального, юкставезикального або інтрамурального відділу сечоводу. Останнім часом під нейром'язовою дисплазією розуміють поєднання вродженого звуження сечоводу та його інтрамурального відділу з нейром'язовою дисплазією нижнього кістоїдного відростка.

Порівнюючи кількість пацієнтів з цією мальформацією сечоводу, виявленою в умовах поліклініки, з кількістю пацієнтів, які проходили лікування в клініці, ми відзначили, що дисплазія сечоводу виявлялася б значно частіше, якби ця категорія пацієнтів була піддана урологічному обстеженню.

Найчастіше рання стадія дисплазії сечоводу виявляється у дітей віком від 3 до 15 років, переважно у віці 6-10 років. У дорослих частіше спостерігається пізня стадія дисплазії сечоводу, ускладнена пієлонефритом та нирковою недостатністю. Жінки частіше страждають від цього вади розвитку (співвідношення жінок і чоловіків становить 1,5:1). Двостороння дисплазія сечоводу зустрічається частіше, ніж одностороння. Дефект локалізується праворуч майже в 2 рази частіше, ніж ліворуч.

Н.А. Лопаткін, А.Ю. Свідлер (1971) спостерігали 104 пацієнтів та провели мікроскопічне дослідження 33 резектованих сечоводів, а також сечоводів, взятих у трупів під час розтину. Автори виявили, що кількість нервових волокон у стінці диспластичного сечоводу (від ниркової миски до його передміхурового відділу) різко знижена. У більшості препаратів вони не виявляються. Такі зміни були виявлені в диспластичних сечоводах пацієнтів різного віку - від 26 тижнів до 45 років. При дослідженні так званої агангліонарної зони в передміхуровому відділі сечоводу були виявлені ті ж основні нервові елементи, що й у сечоводі здорових людей. Це дозволило припустити, що рухова здатність передміхурового відділу сечоводу не повинна бути порушена у разі його дисплазії. Вроджена відсутність внутрішньостінкових нервових сплетень вздовж усього сечоводу, за винятком передміхурового відділу, означає вроджену дегенерацію нервово-м'язових елементів сечоводу та призводить до повного виключення його стінок зі скорочень.

Мегауретер слід розглядати як прояв дисплазії. У цьому випадку дисплазія може бути виражена в області лише останнього або передостаннього кістоїдного утворення. У таких випадках можна говорити про ахалазію сечоводу. Таке тлумачення етіології гігантських сечоводів пояснює причину різкого розширення сечоводу по всій його довжині або в обмеженій ділянці та дозволяє розглядати ахалазію та мегауретер як стадії одного й того ж процесу. Слід зазначити, що неминучим наслідком ахалазії є мегауретер, що призводить до уретерогідронефрозу.

Існує кілька класифікацій дисплазії сечоводів, але перш за все слід наголосити, що нервово-м'язова дисплазія сечоводів є двосторонньою аномалією.

Наслідками звуження отвору та внутрішньостінкового відділу сечоводу, а також порушення тонусу сечоводу можуть бути подовження та розширення кістоїдних утворів. Розширення нижнього кістоїда називається ахалазією. У цьому випадку уродинаміка верхніх кістоїдів зберігається. Залучення до процесу двох верхніх кістоїдів зі збільшенням довжини сечоводу називається мегауретером. У цьому випадку сечовід різко розширений та подовжений, його скоротливі рухи значно уповільнені або відсутні, динаміка спорожнення різко порушена. Це дозволяє виділити такі стадії дисплазії сечоводу:

• I – прихована або компенсована (ахалазія сечоводів);
• II – виникнення мегауретера в міру прогресування процесу;
• III – розвиток уретерогідронефрозу.

Нейром'язова дисплазія сечоводів не має характерних проявів і зазвичай виявляється під час інфекції сечовивідних шляхів.

Анатомічна або функціональна обструкція в нижній частині сечоводу призводить до стазу сечі над обструкцією, підвищення внутрішньосечовідного тиску, поступового розширення просвіту всього сечоводу, порушення його скоротливості, розширення пельвіоретерального сегмента, уретерогідронефрозу з грубими незворотними морфологічними змінами в нирках.

Оскільки аномалія є двосторонньою, повільне прогресування патологічного процесу в нирках призводить до розвитку тяжкої хронічної ниркової недостатності. Несприятливий результат захворювання пояснюється відсутністю патогномонічних симптомів для цього вади розвитку та пізньою діагностикою.

Макроскопічно при мегауретері сечоводи різко розширені, видовжені, внаслідок чого вони вигинаються в заочеревинному просторі найхимернішим чином. Діаметр сечоводів досягає діаметра тонкої кишки. Внутрішньомозкові та юкставезікальні відділи сечоводів звужені на 0,5-1,0 см до 0,5-0,6 см, їх стінка потовщена. У цьому випадку, мабуть, слід говорити не про справжнє, а про відносне звуження порівняно з різко розширеними вищерозміщеними відділами сечоводу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Класифікація мегауретера

Обструктивний мегауретер є наслідком обструкції сечоводу. Він виникає при нервово-м'язовій дисплазії сечоводу, вродженій стриктури сечоводу та клапана сечоводу.

Найбільш доцільною класифікацією мегауретера вважається та, що була запропонована Н. А. Лопаткіним та А. Г. Пугачовим у 1940 році, що базується на показниках секреторної функції нирок, оцінених за допомогою радіоізотопної динамічної нефросцинтиграфії.

Класифікація мегауретера за Н.А. Лопаткіним та А.Г. Пугачовим за ступенем порушення функції нирок

• I ступінь – зниження секреторної функції нирок менш ніж на 30%.
• II ступінь – зниження секреторної функції нирки на 30-60%.
• III ступінь – зниження секреторної функції нирок більш ніж на 60%.

[ 6 ], [ 7 ]