Причини і патогенез мегауретера

Причини мегауретера полягають у вродженої анатомічної обструкції в нижньому відділі сечоводу, що призводить до порушення відтоку сечі вище перешкоди до підвищення внутрімочеточнікового тиску, поступовому розширенню просвіту всього сечоводу, порушення його скорочувальної здатності, розширенню ПМС, гідроуретеронефроз з грубими незворотними морфологічними змінами в нирках.

До аналогічних змін призводить і природжена відсутність замикальних апарату в ПМС. У цих випадках гирлі сечоводу розширено і зяє. Цим змінам відповідає нейром'язова дисплазія нижнього цистоидеи сечоводу (ахалазія) з подальшим розвитком ураження всіх розділів ВМП (мегауретер) і нирки (уретерогідронефроз).

Нейром'язова дисплазія сечоводу - одна з найбільш частих і важких аномалій ВМП. Незважаючи на велику кількість робіт, присвячених дослідженню цієї аномалії, немає ще єдиної думки щодо етіології, патогенезу і лікування. Про відмінність поглядів авторів на ці питання свідчать різноманітні назви мегауретер: атонія, далатація, розширення сечоводу, гігантський сечовід, дисплазія. Мегауретер, мегадоліхоуретер. Гідроуретер ахалазія сечоводу, форсований сечовід та ін.

Причини і патогенез мегауретера пояснюють по-різному. Одні автори вважають, що в основі вродженого розширення сечоводу лежить недостатність розвитку нервово-м'язового апарату сечоводу, а інші пов'язують розвиток мегауретера з функціональним або органічним перешкодою, що локалізуються на рівні предпузирного, юкставезикальном або интрамурального відділу сечоводу. Останнім часом під нейром'язової дисплазією розуміють комбінацію вродженого звуження сечоводу і його интрамурального відділу з нейром'язової дисплазією нижнього цистоидеи.

Порівнюючи число пацієнтів з цим пороком розвитку сечоводів, що виявляються в умовах поліклініки, з кількістю хворих, які перебувають на лікуванні в клініці, ми відзначили, що дисплазія сечоводів виявлялася б значно частіше, якби цю категорію хворих піддавали урологічному обстеженню.

Найбільш часто дисплазію сечоводів в ранній стадії виявляють у дітей від 3 до 15 років, переважно у віці 6-10 років. У дорослих частіше спостерігають дисплазію сечоводів в пізніх стадіях розвитку, ускладнену пієлонефрит і ниркову недостатність. Лиця жіночої статі частіше страждають на цю пороком розвитку (співвідношення жінок і чоловіків 1,5: 1). Двостороння дисплазія сечоводів зустрічається частіше, ніж одностороння. Порок локалізується праворуч майже в 2 рази частіше, ніж зліва.

Н.А. Лопаткін, А.Ю. Свідлер (1971) спостерігали 104 хворих і провели мікроскопічне дослідження 33 резектованих сечоводів, а також сечоводів, взятих під час розтину від трупів. Автори встановили, що в стінці дісплазірованного сечоводу (від балії до предпузирного його відділу) різко зменшено кількість нервових волокон. У більшості препаратів вони не виявляються. Такі зміни встановлені в дісплазірованних сечоводах хворих різного віку - від 26 тижнів до 45 років. При дослідженні так званої агангліонарной зони в предпузирного відділі сечоводу виявлено такі ж основні нервові елементи, як і в сечоводі здорових людей. Це дозволило припустити, що рухова здатність предпузирного відділу сечоводу при дисплазії його не повинна порушуватися. Вроджена відсутність інтрамуральних нервових сплетінь протягом усього сечоводу, за винятком предпузирного відділу, означає вроджену дегенерацію нейром'язових елементів сечоводу і веде до повного виключення його стінок від зобов'язань щодо зменшення.

Мегауретер слід розглядати як прояв дисплазії. При цьому явища дисплазії можуть бути виражені в зоні тільки останнього або передостаннього цистоидеи. У таких випадках можна говорити про ахалазии сечоводу. Таке трактування етіології гігантських сечоводів пояснює причину різкого розширення сечоводу на всьому протязі або на обмеженому його ділянці і дозволяє розглядати ахалазію і мегауретер як стадії одного і того ж процесу. При цьому слід зазначити, що неминучий наслідок ахалазии - мегауретер. Який призводить до уретерогідронефроз.

Існує кілька класифікацій дисплазії сечоводів, але перш за все слід підкреслити, що нейром'язова дисплазія сечоводів - двостороння аномалія.

Наслідками звуження отвори і интрамурального відділу сечоводу, а також порушення тонусу сечоводу можуть бути подовження і розширення цистоидеи. Розширення нижнього цистоидеи називають ахалазії. В цьому випадку уродинамика верхніх цистоидеи збережена. Залучення до процесу двох верхніх цистоидеи зі збільшенням довжини сечоводу носить назву мегауретера. При цьому сечовід різко розширено і подовжений, скоротливі руху його істотно уповільнені або відсутні, динаміка спорожнення різко порушена. Це дозволяю виділити наступні стадії дисплазії сечоводу:

• I - приховану, або компенсовану (ахалазія сечоводів);
• II - виникнення мегауретера у міру прогресування процесу;
• III - розвиток уретерогідронефрозу.

Нейром'язова дисплазія сечоводів не має характерних проявів, і її зазвичай виявляють при інфікуванні сечовивідних шляхів.

Анатомічна або функціональна обструкція в нижньому відділі сечоводу веде до стазу сечі вище перешкоди, підвищенню внутрімочеточнікового тиску поступовому розширенню просвіту всього сечоводу, порушення його скорочувальної здатності, розширенню пельвіоуретерального сегмента, урегерогідронефрозу з грубими незворотними морфологічними змінами в нирках.

У зв'язку з тим що аномалія двостороння, повільне прогресування патологічного процесу в нирках призводить до розвитку важкої хронічної ниркової недостатності. Несприятливий результат захворювання пояснюється відсутністю патогномонічних симптомів для цього пороку розвитку і пізньою діагностикою.

Макроскопічно при мегауретером сечоводи різко розширені, подовжені, внаслідок чого вони згинаються в заочеревинному просторі самим химерним чином. Діаметр сечоводів досягає діаметра тонкої кишки. Інтрамуральний і юкставезикальном відділи сечоводів протягом 0,5-1,0 см звужені до 0,5-0,6 см, стінка їх потовщена. В даному випадку, очевидно, слід говорити не про справжній, а про відносне звуження в порівнянні з різко розширеними вищерозташованими відділами сечоводу.

[1], [2], [3], [4], [5]

Класифікація мегауретера

Обструктивний мегауретер - наслідок порушення прохідності ПМС. Він зустрічається при нейром'язової дисплазії сечоводу, вродженої стриктуре ПМС і клапані сечоводу.

Найбільш доцільною вважають класифікацію мегауретера, запропоновану Н А Лопаткіна і А.Г. Пугачовим в 1940 р .. Засновану на показниках секреторною функції нирок, оцінених за допомогою радіоізотопної динамічної нефросцинтиграфии.

Класифікація мегауретера Н.А. Лопаткіна і А.Г. Пугачова за ступенем порушення функції нирок

• Ступінь I - зниження секреторної функції нирки менш ніж на 30%.
• Ступінь II - зниження секреторної функції нирки на 30-60%.
• Ступінь III - зниження секреторної функції нирки більш ніж на 60%.

[6], [7]