Причини і патогенез тромбоцитопенічна пурпура
Останній перегляд: 19.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини тромбоцитопенічна пурпура точно не встановлена; серед попередніх розвитку ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура факторів відзначають вірусні та бактеріальні інфекції (40% випадків), щеплення і введення гамма-глобуліну (5,5%), хірургічні операції і травми (6%); в 45% випадках захворювання виникає спонтанно без попередніх причин. У більшості хворих ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура преморбідний фон, фізичне і психомоторне розвиток не відрізняються від здорових дітей.
Термін «ідіопатична» вказує на спонтанне початок хвороби і не ідентифіковану до теперішнього часу етіологію.
Патогенез тромбоцитопенічна пурпура. Тромбоцитопенія призводить до порушення в тромбоцитарном ланці гемостазу і сприяє розвитку геморагічного синдрому петехиально-плямистого (мікроциркуляторного) типу. Тромбоцитопенія супроводжується ангиотрофическая недостатністю, що викликає дистрофічні зміни в ендотелії дрібних судин і капілярів і призводить до зниження резистентності судинної стінки і підвищення її порозности для еритроцитів. Це проявляється дрібноточковими крововиливами (петехіями) в місцях з більш високим гідростатичним тиском (нижні кінцівки); кількість петехій можна легко збільшити, використовуючи здавлення кінцівок джгутом.
Для геморагічного синдрому при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура характерні тривалі кровотечі з дрібних судин, в зв'язку з нездатністю тромбоцитів сформувати тромбоцитарную пробку в місцях пошкодження ендотелію. Значні зміни відбуваються в судинній стінці і під впливом патоіммунного процесу. Через спільності антигенних структур тромбоцитів і ендотеліальних клітин відбувається руйнування ендотеліоцитів антитромбоцитарними антитілами, що підсилює клінічні прояви геморагічного синдрому.
У патогенезі ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура має ключове значення иммунопатологический синтез лімфоцитами селезінки антитромбоцитарних автоантитіл (IgG), які фіксуються на різних рецепторах мембран тромбоцитів і мегакаріоцитів, що підтверджує патоіммунную природу захворювання і гіпотезу про первинну дисфункції лімфоїдної системи при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Внаслідок аутоімунного процесу тромбоцити втрачають адгезивної-агрегаційну властивості і швидко гинуть, поглинаючись мононуклеарами в селезінці, а в більш важких випадках - в печінці та інших органах ретикуло-ендотеліальної системи ( «дифузний» тип секвестрации). При «дифузному» типі секвестрации тромбоцитів спленектомія недостатньо ефективна. Напівперіод їх зникнення дорівнює півгодини і менш.
При ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку хоча і значно збільшується, але вони відрізняються функціональною незрілістю (кількість незрілих форм збільшується, а функціонально активних - знижується).