Медичний експерт статті
Нові публікації
Вроджений первинний гіпогонадизм, вроджений первинний гіпогонадизм
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини вродженого первинного гіпогонадизму
Причина вродженого первинного гіпогонадизму незрозуміла. Передбачається, що загибель ембріональних яєчок відбувається приблизно на 20-му тижні внутрішньоутробного розвитку плода, коли уретра вже сформована за чоловічим типом, але нормального розвитку пеніса не відбувається: печеристі тіла відсутні, головка пеніса та мошонка недорозвинені, іноді мошонка відсутня («гладка промежина»).
[ 8 ]
Діагностика вродженого первинного гіпогонадизму
Діагностика вродженого первинного гіпогонадизму – під час обстеження пацієнтів яєчка не виявляються ні в черевній порожнині, ні по ходу пахвинних каналів. Каріотип 46.XY, статевий хроматин негативний. Рівень гонадотропінів у плазмі високий, а тестостерону низький. Вміст 17-КС у сечі значно знижений.
Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування вродженого первинного гіпогонадизму
Лікування вродженого первинного гіпогонадизму залежить від клінічної картини, психосексуальної орієнтації та реакції пацієнта на лікування андрогенами. У разі тяжкого недорозвинення пеніса, що виключає можливість статевого життя, та низької чутливості до андрогенів іноді виправданим є вибір жіночої цивільної (паспортної) статі з фемінізуючою реконструкцією статевих органів та постійною замісною терапією естрогенами. У разі відносно розвиненого пеніса та адекватної реакції на андрогенну терапію (ін'єкції сустанону-250 по 1 мл кожні 3-4 тижні внутрішньом'язово або 10% розчину тестенату по 1 мл кожні 10 днів) рекомендується зберегти чоловічу стать та проводити замісну терапію андрогенами, починаючи з періоду статевого дозрівання (з 12-13 років).