Природжений первинний гіпогонадизм
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини вродженого первинного гіпогонадизму
Причина розвитку вродженого первинного гіпогонадизму не з'ясована. Припускають, що загибель ембріональних яєчок відбувається близько 20-го тижня внутрішньоутробного розвитку плода, коли уретра вже сформована за чоловічим типом, однак нормального розвитку статевого члена не відбувається: немає кавернозних тіл, головка статевого члена і мошонка недорозвинені, іноді мошонка відсутня ( «гладка промежину »).
[9]
Діагностика вродженого первинного гіпогонадизму
Діагностика вродженого первинного гіпогонадизму - при обстеженні хворих тестікули не виявляються ні в черевній порожнині, ні по ходу пахових каналів. Каріотип 46.XY, статевої хроматин негативний. Рівень гонадотропінів в плазмі високий, а тестостерону - низький. Зміст в сечі 17-КС значно знижено.
Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування вродженого первинного гіпогонадизму
Лікування вродженого первинного гіпогонадизму залежить від клінічної картини, психосексуальной орієнтації і реакції організму хворого на лікування андрогенами. При різкому недорозвиненні статевого члена, яка виключає можливість статевого життя, і низької чутливості до андрогенів іноді виправдано обрання жіночого громадянського (паспортного) статі з фемінізується реконструкцією геніталій і постійної замісною терапією естрогенами. При відносно розвиненому статевому члені і адекватну відповідь на андрогенотерапію (ін'єкції сустанона-250 по 1 мл кожні 3-4 тижні внутрішньом'язово або 10% розчину тестенат по 1 мл кожні 10 днів) рекомендується збереження чоловічої статі і проведення замісної терапії андрогенами починаючи з пубертатного віку ( з 12-13 років).