Пухлини спинного мозку

Пухлини спинного мозку становлять 10-15% усіх пухлин ЦНС і зустрічаються однаково часто у чоловіків і жінок віком від 20 до 60 років.

Симптоми пухлин спинного мозку

Симптоми пухлин спинного мозку проявляються у вигляді синдромів.

Радикулярно-менінгеальний больовий синдром

Найбільш типово для екстрамедулярних (екстрацеребральних) пухлин. Залежно від того, який з корінців уражений (передній чи задній), біль виникає вздовж корінця, чутливість порушується. При екстрамедулярних пухлинах радикулярний біль посилюється в горизонтальному положенні (симптом Раздольського), особливо якщо пухлина розташована в ділянці кінського хвоста, і зменшується у вертикальному положенні. Це має велике диференціально-діагностичне значення, оскільки при деяких захворюваннях, наприклад, при туберкульозному спондиліті, біль послаблюється в горизонтальному положенні пацієнта. Важливим є також симптом остистого відростка: біль під час перкусії остистих відростків та паравертебрально на рівні патологічного процесу. Симптом ухилу характеризується посиленням локального больового синдрому при нахилі голови вперед.

Невриноми характеризуються симптомом лікворного імпульсу – виникненням або посиленням корінцевого болю при стисканні яремних вен. У цьому випадку погіршується відтік венозної крові від мозку, швидко підвищується внутрішньочерепний тиск, а хвиля ліквору поширюється по субарахноїдальних просторах спинного мозку, діючи на пухлину як імпульс з натягом корінця, внаслідок чого виникає або посилюється больовий синдром.

Рефлекси, дуги яких проходять через уражений корінець або змикаються на рівні ураженого сегмента, знижені або зникають під час об'єктивного обстеження пацієнта. Тому рівень розташування пухлини іноді можна запідозрити на основі втрати рефлекторних дуг – певних сухожильних рефлексів (периферичний парез або параліч).

Порушення радикулярної чутливості проявляється онімінням, повзанням мурашок, відчуттями холоду або тепла в зоні іннервації кореня. Радикулярний синдром характеризується фазою подразнення та фазою втрати функції. Спочатку парестезії тимчасові (фаза подразнення), потім постійні. Поступово чутливість пацієнта знижується (гіпестезія) в зоні іннервації кореня (фаза втрати), що, у разі постійного пошкодження кількох корінців, призводить до розвитку анестезії (відсутності чутливості) у відповідних дерматомах.

Синдром поперечного ураження спинного мозку

Пов'язано з появою провідникових сегментарних симптомів, що відповідають рівню компресії спинного мозку. При прогресуючому зростанні пухлини та компресії спинного мозку симптоми компресії спинного мозку за провідниковим типом виникають нижче рівня пошкодження з поступовим наростанням неврологічної симптоматики. Так званий синдром пошкодження поперечного відділу спинного мозку протікає у вигляді розладу рухової, сенсорної та вегетативної функцій по центральній лінії нижче рівня пошкодження.

У пацієнтів розвивається парез або параліч центрального типу (спастичний). Основними ознаками центрального парезу є: підвищення м'язового тонусу, посилення сухожильних та періостальних рефлексів, поява патологічних пірамідних рефлексів (в результаті порушення гальмівного впливу кори головного мозку та посилення рефлекторної активності сегментарного апарату спинного мозку). Шкірні, черевні, кремастерні та інші рефлекси, навпаки, зникають, що має важливе місцеве діагностичне значення.

Порушення чутливості проявляються гіперпатією, гіпестезією, анестезією нижче рівня ураження. Порушення чутливості прогресують за провідним типом. При екстрамедулярних пухлинах спостерігається характерний висхідний тип порушення чутливості – від дистальних відділів тіла (стопа, промежина) з поступовим поширенням сенсорних порушень аж до рівня ураження, що пояснюється поступовим здавленням провідних шляхів спинного мозку ззовні, де розташовані найдовші волокна, що іннервують дистальні відділи тіла. При інтрамедулярних пухлинах – навпаки, розвивається низхідний тип порушення чутливості, що пояснюється законом ексцентричного розташування провідників (закон Флатау).

Синдром порушення вегетативних функцій

Синдром порушень вегетативної функції проявляється переважно порушеннями з боку органів малого таза (перинеоанальний синдром). При пухлинах, розташованих вище симпатичних (LI-LII) та парасимпатичних (SIII-SV) центрів регуляції органів малого таза, спочатку виникають імперативні позиви до сечовипускання, потім у пацієнта розвивається затримка сечі. Виникає так звана парадоксальна ішурія (виділення сечі по краплях).

При інтрамедулярних пухлинах спинного мозку клінічні симптоми ураження певних сегментів спинного мозку (сегментарний тип) виникають на ранніх стадіях розвитку, що проявляється гіперпатіями, симпаталгіями в області уражених сегментів. Виникають фібрилярні посмикування м'язів, порушення чутливості дисоційованого типу (втрата поверхневої чутливості при збереженні глибоких видів чутливості). Пізніше з'являються симптоми ураження спинного мозку периферичного типу (гіпотрофія м'язів, гіпотонія).

У міру зростання пухлини спинний мозок руйнується зсередини, а його веретеноподібне потовщення супроводжується симптомами ураження спинного мозку провідного типу в результаті здавлення провідних шляхів спинного мозку до стінок хребетного каналу. У цей період клінічна картина ураження спинного мозку має неоднозначний характер – до симптомів ураження сегментарного апарату додаються симптоми пірамідної недостатності спинного мозку, нижче рівня поперечного канатика з’являються симптоми ураження спинного мозку центрального типу (підвищуються сухожильні та періостальні рефлекси, з’являються патологічні пірамідні знаки, прогресують порушення провідної чутливості). Водночас зберігається атрофія окремих груп м’язів у зоні сегментарних порушень.

Пухлини спинного мозку є поширеними, симптоми яких залежать від їхнього розташування.

При пухлинах шийного відділу спинного мозку на рівні сегментів CI-CIV виникає радикулярний біль у потиличній ділянці з обмеженням діапазону рухів у шийному відділі хребта. Наростає центральний тетрапарез (або тетраплегія), прогресують сенсорні порушення у верхніх і нижніх кінцівках. При локалізації пухлини на рівні сегмента CIV додається дихальна недостатність внаслідок пошкодження діафрагмального нерва (діафрагмальний параліч). При краніоспінальних пухлинах можуть виникати клінічні симптоми внутрішньочерепної гіпертензії із застоєм в очному дні, а при пошкодженні довгастого мозку – бульварні порушення.

Ураження сегментів CV-DI характеризується розвитком млявого периферичного парезу верхніх кінцівок та центрального нижнього парапарезу, що з часом переростає в нижню параплегію. При стисканні пухлиною циліоспінального центру (CVIII-DI) розвивається синдром Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм) або його елементи. Може бути порушена функція V та IX пар черепних нервів.

При пухлинах грудного відділу спинного мозку, крім синдрому ураження поперечного відділу спинного мозку у вигляді порушень рухової, сенсорної та вегетативної функцій центрального типу нижче рівня ураження, може виникати корінцевий біль по ходу міжреберних нервів. Порушення функції серця може спостерігатися при локалізації пухлини на рівні сегментів D-DVI. При ураженні нижніх грудних сегментів виникає біль у черевній ділянці, що може призвести до помилкової думки про наявність у пацієнта холециститу, панкреатиту або апендициту. Пухлини в області DVII-DVIII характеризуються відсутністю верхніх черевних рефлексів, пухлини в DIX-DX - відсутністю середніх та нижніх черевних рефлексів, при ураженні сегментів DXI-DXII - відсутністю лише нижніх черевних рефлексів.

Якщо пухлина розташована нижче рівня поперекового потовщення (LI-SI), у пацієнта розвивається нижня в'яла параплегія або парапарез з відсутністю рефлексів та атонією м'язів нижніх кінцівок, порушується функція органів малого тазу. Якщо пухлина локалізується на рівні верхньої частини потовщення, колінні рефлекси не викликаються або знижені, ахіллові рефлекси підвищені. Якщо пухлина розташована на рівні нижніх сегментів поперекового потовщення, колінні рефлекси збережені, стопні рефлекси знижені або не викликаються.

Для пошкодження епіконуса (LIV-SII) характерний розвиток млявого парезу згиначів та розгиначів стоп, м'язів малогомілкової групи, сідничних м'язів зі збереженням колінного суглоба та втратою ахіллових рефлексів.

Пухлини в області спинномозкового конуса характеризуються болем у промежині та аногенітальній ділянці. При ураженні пухлиною парасимпатичних центрів виникає дисфункція органів малого тазу периферичного типу (нетримання сечі та стільця, статева слабкість).

Пухлини в ділянці кінського хвоста проявляються сильним болем у крижах, аногенітальній ділянці, в нижніх кінцівках, що посилюються в горизонтальному положенні, особливо вночі. Рухові та сенсорні порушення в нижніх кінцівках прогресують за корінцевим типом, функція органів малого тазу порушується за типом нетримання сечі.

Форми

Пухлини спинного мозку класифікуються за гістогенезом, локалізацією та ступенем злоякісності.

За гістологічною будовою пухлини класифікуються як ті, що розвиваються з тканини мозку – астроцитоми, епендимоми, гліобластоми, олігодендрогліоми тощо, із судин – ангіоми, з оболонок – менінгіоми, з корінців спинного мозку – невриноми, зі сполучнотканинних елементів – саркоми, з жирової тканини – ліпоми.

Залежно від локалізації пухлини спинного мозку поділяються на екстрамедулярні (поза головним мозком), що розвиваються з оболонок мозку, його корінців та прилеглих тканин, що оточують спинний мозок, та інтрамедулярні (всередині головного мозку), що виникають з клітинних елементів спинного мозку. У свою чергу, екстрамедулярні пухлини поділяються на субдуральні (інтрадуральні), які розташовані під твердою мозковою оболонкою, епідуральні (екстрадуральні), що утворюються над твердою мозковою оболонкою та епісубдуральні.

Залежно від їхнього розташування у спинномозковому каналі пухлини спинного мозку поділяються на інтравертебральні (у спинномозковому каналі), екстравертебральні та екстраінтровертебральні (тип пісочного годинника - пухлини Гулеке).

Залежно від довжини спинного мозку розрізняють пухлини шийного, грудного, поперекового відділів та пухлини кінського хвоста. Більше ніж у половині випадків пухлини виявляються в шийному та поперековому відділах. У шийному відділі пухлини спинного мозку у дітей зустрічаються вдвічі частіше, ніж у людей похилого віку, а в грудному відділі у людей похилого віку вони виявляються втричі частіше, ніж у дітей. Пухлини кінського хвоста діагностуються приблизно у 1/5 пацієнтів. У дітей частіше розвиваються ліпоми, дермоїдні кісти, саркоми та епідуральні епендимоми. У людей середнього віку частіше зустрічаються невриноми, рідше - менінгіоми. У людей похилого віку діагностують менінгіоми, невриноми та метастази раку.

Також існують краніоспінальні пухлини – вони поширюються з порожнини черепа в спинномозковий канал або навпаки.

До екстрамедулярних пухлин спинного мозку належать:

1. менінгіоми (арахноїдальні ендотеліоми), що походять з мозкових оболонок;
2. невроми, що розвиваються з клітин Шванна, переважно в задніх корінцях спинного мозку;
3. судинні пухлини (гемангіоендотеліоми, гемангіобластоми, ангіоліпоми, ангіосаркоми, ангіоретикуломи – добре васкуляризовані, в деяких випадках численні новоутворення (хвороба Генріха-Ліндау);
4. ліпоми та інші новоутворення, залежно від гістоструктури. Приблизно 50% екстрамедулярних пухлин спинного мозку є менінгіомами (арахноїдальні ендотеліоми). У більшості випадків вони розташовані субдурально. Менінгіоми – це пухлини менінгеально-судинного ряду, що розвиваються з мозкових оболонок або їх судин. Вони щільно з'єднані з твердою мозковою оболонкою. Іноді менінгіоми кальцифікуються (псаммоми).

Невриноми зустрічаються у 1/3 пацієнтів. Вони розвиваються з клітин Шванна задніх корінців спинного мозку, тому їх також називають шванномами. Невриноми – це пухлини щільної консистенції, овальної форми, оточені тонкою капсулою. Численні невриноми характерні для хвороби Реклінгхаузена. Пухлини гетеротопічного походження (дермоїдні кісти, епідермоїди, тератоми) діагностуються переважно у дітей перших років життя.

Хондроми, хордоми та хондросаркоми – рідкісні новоутворення, що локалізуються переважно в крижовій ділянці.

Особливу групу в клінічному плані складають пухлини кінського хвоста, які проявляються переважно як корінцеві синдроми.

Інтрамедулярні пухлини спинного мозку представлені переважно гліомами (астроцитоми, енендимоми тощо). Рідше зустрічаються мультиформні гліобластоми, медулобластоми та олгодендрогліоми. Інтрамедулярні пухлини розвиваються переважно із сірої речовини спинного мозку та належать до злоякісних пухлин з інфільтративним ростом. Макроскопічно в області локалізації інтрамедулярної пухлини спинний мозок має веретеноподібну форму потовщення.

Енендимоми діагностуються переважно у пацієнтів віком 30-40 років та у дітей шкільного віку. Локалізуються вони найчастіше в шийному відділі та в ділянці кінського хвоста, і можуть поширюватися на два, три або більше сегментів. Астроцитоми – це відносно доброякісні форми інтрамедулярних пухлин, найчастіше зустрічаються у дітей віком 2-5 років і локалізуються переважно в шийно-грудному відділі спинного мозку.

Метастатичні пухлини зустрічаються в 1% випадків. Як правило, вони проникають через венозну систему хребта. Такі метастази поширюються з молочної залози, передміхурової залози, легень, шлунково-кишкового тракту, нирок. Ці пухлини швидко ростуть, руйнують кісткову тканину хребта, зв'язки та м'які тканини, викликаючи здавлення спинного мозку з вираженим больовим синдромом. Всі пухлини спинного мозку характеризуються проградієнтним перебігом захворювання в результаті прогресуючого здавлення спинного мозку та пошкодження його корінців, а швидкість прогресування неврологічної симптоматики залежить від локалізації пухлини, напрямку росту та гістогенезу.

Діагностика пухлин спинного мозку

У деяких випадках клінічні симптоми, характерні для пухлин спинного мозку, можуть нагадувати клінічні симптоми таких захворювань, як остеохондроз, мієліт, арахноїдит, туберкульоз, спондиліт, дискит, остеомієліт, сифіліс, розсіяний склероз, БАС, патологія судин спинного мозку тощо. Тому для проведення диференціальної діагностики та уточнення характеру процесу дуже важливо використовувати дані анамнезу, динаміку розвитку захворювання та прогресування клінічних симптомів, дані об'єктивного огляду пацієнта, а також використовувати допоміжні методи дослідження.

Серед допоміжних методів дослідження найінформативнішими на даний момент є МРТ та КТ, які дозволяють остаточно встановити характер процесу та локалізацію пухлини спинного мозку. У деяких випадках для отримання більш точної та достовірної інформації використовується МРТ з внутрішньовенним контрастним підсиленням. Широко використовується спондилографія (рентгенографія) хребта у двох проекціях. Спондилограми дозволяють виявити: кальцифікати, руйнування хребця, розширення міжхребцевих отворів (при позахребцевих пухлинах), звуження корінців дуг та збільшення відстані між ними (симптом Ельсберга-Дайка).

Радіонуклідна сцинтиграфія – це метод дослідження за допомогою радіофармацевтичних препаратів, інертних газів (наприклад, IXe), що вводяться в організм за допомогою спеціального радіометричного обладнання. Ступінь накопичення радіофармацевтичних препаратів у тканині мозку дозволяє судити про локалізацію та характер процесу, генез захворювання, особливо у випадках, коли диференціальна діагностика утруднена (наприклад, при метастазах раку та запальних захворюваннях хребта – спондиліті, дискиті).

Методика люмбальної пункції з рідинними пробами (Квекенштедта та Штьюкі) для діагностики пухлин спинного мозку останнім часом використовується вкрай рідко. Блок спинномозкового рідинного потоку, виявлений за допомогою проб Квекенштедта та Штьюкі, свідчить про компресію спинного мозку та обструкцію субарахноїдальних просторів, що в поєднанні з біохімічними та мікроскопічними дослідженнями спинномозкової рідини та виявленою білково-клітинною дисоціацією вказує на високу ймовірність наявності пухлини спинного мозку у пацієнта.

Мієлографія – це рентгенографія внутрішньохребцевого вмісту після контрастування субарахноїдального простору контрастною речовиною (майодил, омніпак) або газом (кисень, гелій). Метод використовується для визначення рівня компресії спинного мозку. Низхідна мієлографія може уточнити верхній рівень компресії спинного мозку, а висхідна мієлографія – нижній. Мієлографія рідко використовується як діагностичний метод через появу більш інформативних, малоінвазивних методів дослідження (МРТ).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Лікування пухлин спинного мозку

Єдиним радикальним методом лікування більшості пухлин спинного мозку є їх хірургічне видалення. Чим раніше буде проведено хірургічне видалення пухлини, тим сприятливішим буде післяопераційний результат. Мета операції:

1. максимально радикальне видалення пухлини;
2. максимальне збереження кровопостачання тканин спинного мозку;
3. проведення хірургічного втручання з мінімальним пошкодженням структур спинного мозку та його корінців, у зв'язку з чим розроблені хірургічні підходи залежно від розташування пухлини).

Для видалення пухлини спинного мозку в деяких випадках проводиться ламінектомія відповідно до рівня пухлини. У випадку неврином корінець, з якого виросла пухлина, коагуляється та перетинається, після чого пухлина видаляється. Пухлини, що поширюються вздовж кореня екстрадурально та за межі спинномозкового каналу, видаляються зі значними труднощами. Такі пухлини складаються з двох частин (інтра- та екстравертебральної) та мають форму пісочного годинника. У таких випадках використовуються комбіновані підходи для видалення неврином як зі спинномозкового каналу, так і з грудної або черевної порожнин.

Під час видалення менінгіом з метою запобігання рецидиву пухлини видаляють або коагуляють тверду мозкову оболонку, з якої виникла пухлина. Якщо пухлина розташована субдурально, необхідно розкрити тверду мозкову оболонку, щоб її видалити.

Інтрамедулярні пухлини, найчастіше астроцитоми, не мають чітких меж зі спинним мозком і значно поширюються вздовж нього, тому можливості їх тотального видалення обмежені. Видалення внутрішньомозкових пухлин спинного мозку необхідно проводити виключно за допомогою мікрохірургічних методик. Після операції доцільно проводити променеву та хіміотерапію (дозу опромінення підбирають залежно від гістогенезу пухлини), радіохірургію.

У ранньому післяопераційному періоді проводиться відновлювальна терапія: лікувальна фізкультура, масаж кінцівок тощо. Застосування біостимуляторів абсолютно неприпустимо.

Прогноз

Результати хірургічного лікування пухлин спинного мозку залежать від розміру, гістогенезу, локалізації пухлини та радикальності хірургічного втручання. Чим вираженіші симптоми пухлини спинного мозку та чим довший період до операції, тим повільніше відбувається відновлення порушених функцій спинного мозку після операції. Результати хірургічного лікування тим кращі, чим раніше та радикальніше проведена операція, особливо у випадку видалення доброякісної екстрамедулярної пухлини невеликого розміру.