Рак слізної залози

Рак слізної залози – рідкісна, високозлоякісна пухлина з поганим прогнозом. За частотою виникнення її поділяють на такі гістологічні типи: аденоїдно-кістозна, плеоморфна аденокарцинома, мукоепідермоїдна, плоскоклітинна.

Рак слізної залози розвивається вдвічі частіше у жінок у будь-якому віці та характеризується інвазивним ростом вже на найдавніших стадіях розвитку. Пухлина характеризується значною клітинною мінливістю та швидко зростає. Історія захворювання зазвичай не перевищує 2 років, частіше пацієнтки відзначають прискорене наростання всіх симптомів протягом кількох (до 6) місяців. Часто першими симптомами розвитку раку є біль, дискомфорт та сльозотеча в ураженій орбіті. Нерівномірне опущення верхньої повіки з'являється рано (птоз спочатку розвивається в її зовнішній третині). Верхня перехідна складка стає поверхнею. Екзофтальм розвивається зі зміщенням очного яблука вниз і всередину, іноді тільки вниз. Міопічний астигматизм розвивається в результаті механічної деформації ока пухлиною. Пальпована пухлина має горбисту форму, практично не зміщується по відношенню до підлеглих тканин. Рухи очей у бік пухлини обмежені, репозиція значно утруднена.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми раку слізної залози

Рак слізної залози проявляється на 4-6-му десятиліттях життя. Анамнез захворювання коротший, ніж при доброякісній пухлині.

Біль є ознакою злоякісного новоутворення, але може виникати і при запальних процесах. Плеоморфна аденокарцинома (злоякісна змішаноклітинна пухлина) представлена трьома основними клінічними варіантами:

• Після неповного видалення доброякісної плеоморфної аденоми, наступний один або декілька рецидивів протягом кількох років та остаточна злоякісна трансформація.
• Тривалий екзофтальм (або збільшення верхньої повіки), який раптово починає збільшуватися.
• Без попереднього анамнезу плеоморфної аденоми як швидкозростаючої маси в слізній залозі (зазвичай протягом кількох місяців).

Ознаки раку слізної залози

• Новоутворення в області слізної залози, яке зміщує очне яблуко.
• Заднє розтягнення, що зачіпає верхню орбітальну щілину, може призвести до кон'юнктивальної та епісклеральної конгестії та офтальмоплегії.
• Обмеження рухів очей вгору та назовні (поширений симптом).
• Гіпестезія зони іннервації слізного нерва.
• Набряк диска зорового нерва та складок судинної оболонки.

Методи дослідження раку слізної залози

Діагноз встановлюється лише після гістологічного дослідження. Передбачуваний діагноз може бути встановлений на основі аналізу клінічних симптомів та результатів інструментального обстеження. Рентгенографія виявляє ділянки руйнування кістки на тлі збільшеної орбіти, найчастіше у верхньо-зовнішній, верхній та зовнішній стінках орбіти. Комп'ютерна томографія дозволяє визначити поширеність тіні пухлини, нерівність її країв, поширення на прилеглі екстраокулярні м'язи та нерівність контурів кісткової стінки орбіти або повне її руйнування, а ультразвукове дослідження - лише наявність тіні пухлини та її щільність. Рентгеносцинтиграма орбіти при аденокарциномі характеризується збільшенням коефіцієнта асиметрії, типового для злоякісних пухлин. Дистанційна термографія, особливо з цукровим навантаженням, є інформативною. Передопераційна тонкоголкова аспіраційна біопсія допомагає уточнити діагноз.

• КТ виявляє ерозію сусідньої кістки або вростання кістки, часто видно кальцифікати;
• Для встановлення гістологічного діагнозу необхідна біопсія. Подальше лікування залежить від ступеня інвазії пухлини в сусідні структури, що визначається за допомогою КТ;
• Неврологічне обстеження є важливим, оскільки аденоїдний кістозний рак, що поширюється периневрально, може вражати кавернозний синус.

Лікування раку слізної залози

Лікування раку слізної залози є складним завданням. Поряд із радикальною точкою зору, прихильники якої вимагають обов'язкової екзентерації орбіти, існує думка про можливість органозберігаючого лікування, що поєднує локальне видалення пухлини з блоком прилеглих здорових тканин та післяопераційним зовнішнім опроміненням орбіти. Вибір того чи іншого методу лікування залежить від розміру пухлини та її поширеності. Якщо до операції виявлено порушення цілісності кісток орбіти, хірургічне лікування, включаючи екзентерацію, протипоказане.

1. Радикальне видалення може бути виконане у вигляді орбітальної екзентерації або резекції середньої частини обличчя. На жаль, рідко вдається повністю видалити пухлинну тканину, що визначає несприятливий прогноз для життя.
2. Променева терапія в поєднанні з локальною абляцією може продовжити життя та зменшити біль.

Прогноз для життя та зору несприятливий, оскільки пухлина схильна не тільки до рецидиву з проростанням у порожнину черепа, але й до метастазування в легені, хребет або регіональні лімфатичні вузли. Час виникнення метастазів варіюється від 1-2 до 20 років.