Рубцевий пемфігоїд: причини, симптоми, діагностика, лікування

Рубцевий пемфігоїд – це хронічне, двостороннє, прогресуюче рубцювання та зморщування кон'юнктиви з помутнінням рогівки. Ранніми симптомами є гіперемія, дискомфорт, свербіж та виділення; прогресування призводить до пошкодження як повік, так і рогівки, а іноді й до сліпоти. Діагноз підтверджується біопсією. Лікування може вимагати системної імуносупресивної терапії.

Рубцевий пемфігоїд має такі синоніми: доброякісний пемфігоїд слизової оболонки; очний рубцевий пемфігоїд).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає рубцевий пемфігоїд?

Рубцевий пемфігоїд – це аутоімунне захворювання, при якому запалення кон'юнктиви виникає внаслідок утворення антитіл до базилярної мембрани. Захворювання не пов'язане з бульозною пухирчаткою.

Симптоми рубцевого пемфігоїду

Зазвичай захворювання починається як хронічний кон'юнктивіт, але прогресує до симблефарону (зрощення кон'юнктиви повік з очним яблуком); трихіазу (аномального росту вій); «сухого» кератокон'юнктивіту; неоваскуляризації, помутніння та зроговіння рогівки; а також зморщування та зроговіння кон'юнктиви. Хронічні дефекти епітелію рогівки можуть призвести до вторинних бактеріальних виразок, рубцювання та сліпоти. Ураження слизової оболонки рота виразками та рубцюванням є поширеним явищем, а ураження шкіри, що характеризується рубцюванням булл та еритематозними макулами, зустрічається рідко.

Рубцевий пемфігоїд характеризується поступовим розвитком неспецифічних симптомів подразнення, печіння та сльозотечі, що дозволяє легко пропустити захворювання. Папілярний кон'юнктивіт пов'язаний з дифузною гіперемією кон'юнктиви. Можуть утворюватися та перфорувати субкон'юнктивальні булли, що призводить до виразок та псевдомембран. Субепітеліальний фіброз, зморщування кон'юнктиви та сплощення контуру складок і сосочків.

Зазвичай прогресуючий перебіг захворювання може перериватися епізодами підгострої активності, що характеризуються дифузною гіперемією та набряком кон'юнктиви.

Ускладнення рубцевого пемфігоїду

• Синдром сухого ока викликається поєднанням руйнування келихоподібних клітин та допоміжних слізних залоз, а також оклюзією головної слізної протоки та мейбомієвого отвору.
• Симблефарон – серйозне ускладнення, при якому утворюються спайки між пальпебральною та бульбарною кон’юнктивою. Щоб краще його побачити під час захворювання, необхідно відтягнути нижню повіку вниз і попросити пацієнта підняти погляд.
• Анкілоблефарон характеризується утворенням спайок у зовнішніх куточках очної щілини між верхньою та нижньою повіками.
• Вторинна кератопатія, яку можна вважати загрозливою, спричинена поєднанням ентропіону з рубцюванням кон'юнктиви ока, аномальним ростом вій, вторинним лагофтальмом, спричиненим симблефароном, сухістю та зменшенням кількості лімбальних стовбурових клітин.

Термінальна стадія захворювання характеризується зроговінням поверхні рогівки, облітерацією форнікусів, васкуляризацією та виразкою рогівки, що може призвести до вторинної бактеріальної інфекції.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Діагностика рубцевого пемфігоїду

Діагноз ставиться клінічно на основі наявності симблефарону без наявності в анамнезі локального опромінення або тяжкого, тривалого алергічного кон'юнктивіту. Він підтверджується біопсією кон'юнктиви, яка демонструє відкладення антитіл у базилярній мембрані.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування рубцевого пемфігоїду

Замінники слізної рідини та кріоепіляція або електроліз аномально зростаючих вій можуть покращити стан пацієнта та зменшити ризик інфекції ока. Системна імуносупресія за допомогою дапсона та циклофосфаміду показана, якщо рубцювання або помутніння рогівки прогресують.

Місцеве лікування рубцевого пемфігоїду: стероїди використовуються в гострій стадії;

• Замінники сльози використовуються для поповнення дефіциту власних сліз;
• Антибіотики використовуються після взяття посівів з кон'юнктиви та повік.

Субкон'юнктивальні ін'єкції мітоміцину С можуть бути ефективними для запобігання прогресуванню рубцювання кон'юнктиви.

Силіконові контактні лінзи використовуються з обережністю для захисту рогівки від пошкодження та висихання вій. Жорсткі склеральні контактні лінзи можуть бути ефективними для утримання слізної плівки на поверхні рогівки та захисту її від виділень та механічних пошкоджень повік, але вони не запобігають рубцюванню форніксу.

У більшості випадків потрібне системне лікування рубцевого пемфігоїду:

• стероїди використовуються при гострих проявах;
• Дапсон можна використовувати у випадках середньої тяжкості для зменшення ураження тканин;
• Цитотоксичні засоби (метотрексат, циклофосфамід) можуть бути корисними для пригнічення запалення кон'юнктиви та запобігання прогресуванню зморшок слизової оболонки. Азатіофрин менш ефективний як монотерапія, але може бути цінним у поєднанні з іншими частково ефективними засобами;
• Внутрішньовенне введення імуноглобулінів може бути ефективним при персистуючих процесах.

Хірургічне лікування рубцевого пемфігоїду потрібне при таких ускладненнях:

• Рубцева інверсія повіки та аномальний ріст вій.
• Важкий прояв «сухого» ока, коли необхідна оклюзія слізних точок, якщо вони не закриті рубцями.
• Великі, поширені дефекти рогівки можуть вимагати тарзорафії або ін'єкції ботулотоксину Chl. у леватор, щоб викликати птоз та прискорити загоєння.
• Кератопротезування може використовуватися на очах з прогресуючою кератинізацією поверхні ока.