Що провокує амілоїдоз?

Залежно від причини і особливостей патогенезу виділяють ідіопатичний (первинний), придбаний (вторинний), спадковий (генетичний), локальний амілоїдоз, амілоїдоз при мієломної хвороби і APUD-амілоїдоз. Найбільш часто зустрічається вторинний амілоїдоз, який за походженням наближається до неспецифічним (зокрема імунним) реакцій. Він розвивається при ревматоїдному артриті, анкілозуючому спондиліті, туберкульозі, хронічному остеомієліті, бронхоектатичної хвороби, рідше при лімфогранулематозі, пухлинах нирки, легені та інших органів, сифіліс, неспецифічний виразковий коліт, хворобах Крона і Уиппла, підгострому інфекційному ендокардиті, псоріазі і ін. Спадковий амілоїдоз в нашій країні зазвичай пов'язаний з періодичною хворобою, яка передається по аутосомно-домінантним типом. При цьому захворюванні амілоїдоз може бути єдиним проявом. Рідше зустрічаються інші форми спадкового амілоїдозу. Зокрема, виділяють португальська нейропатический амілоїдоз, що характеризується периферичної полинейропатией, порушенням функції кишечника, іноді зміною провідності, імпотенцією. Відкладення амілоїду виявляють у багатьох органах, в основному в стінках дрібних судин і нервах. Аналогічний варіант сімейного амілоїдозу описаний в Японії, Швейцарії, Німеччини. Фінський варіант - амілоїдоз з атрофією рогівки і краніальної невропатией. Відомі також спадковий кардіопатіческій амілоїдоз (датський тип), нефропатіческій амілоїдоз з глухотою, лихоманкою і кропив'янку. На відміну від вторинного і спадкового амілоїдозу при первинному амілоїдозі встановити причину або спадковий характер захворювання не вдається. За структурою амілоїду і характером ураження внутрішніх органів до первинного амилоидозу близький амілоїдоз при мієломної хвороби, який виділяють в окрему групу. Останнім часом звертають увагу на розвиток амілоїдозу в старечому віці (особливо у осіб старше 70-80 років), коли уражаються головний мозок, аорта, серце, підшлункова залоза. Описують нові форми амілоїдозу, зокрема амілоїдоз у пацієнтів, які перебувають на хронічному гемодіалізі, що характеризується деструктивної артропатией, синдромом зап'ястного каналу і кістковими дефектами. Характер взаємозв'язку між амілоїдозом і атеросклерозом до теперішнього часу не з'ясовано, хоча є вказівки, що атероматозні зміни можуть сприяти відкладенню амілоїду.

APUD-амілоїдоз - особливий вид локальної ендокринної форми амілоїдозу, при якому утворення основного компонента амілоїдних фібрили відбувається з продуктів життєдіяльності клітин APUD-системи (апудоцитов). Це захворювання часто розвивається при апудомах, пухлинах з APUD-клітин. До APUD-амилоидозу відносять амілоїдоз строми щитовидної залози при медулярної раку, острівців підшлункової залози, амілоїдоз паращитовидних залоз при аденомі, гіпофіза, а також ізольований старечий амілоїдоз передсердь.

Останнім часом пропонується поділяти амілоїдоз за біохімічним складом амілоїдних фібрил.

• АА-амілоїд - найбільш часто зустрічається амілоїдних білок, аналогом якого в сироватці є білок SAA. Даний тип амілоїдного білка виявляють при вторинному амілоїдозі і амілоїдозі при періодичної хвороби. Його сироватковий попередник (SAA) - це білок, який присутній в сироватці крові при гострому запаленні, пухлинах, вагітності, ревматичних захворюваннях і інших станах. Показано, що білок SAA синтезується гепатоцитами, ініціатором його синтезу є інтерлейкін 1.
• AF-амілоїд виявляють при спадкових формах амілоїдних поліневропатії. Ймовірно, що сироватковий попередник AF - одна з поліморфних форм нормального преальбуміну. AL-амілоїд складається з Ig і фрагментів легких ланцюгів Ig.
• У 80-х роках у хворих, які тривалий час перебувають на гемодіалізі, почали часто виявляти синдром зап'ястного каналу, причиною якого було відкладення амілоїду в синовіальній оболонці (АН-амілоїд). β ₂ мікроглобуліну - це сироватковий попередник цього типу амілоїдного білка.
• AS-амілоїд спостерігається у клінічно гетерогенної групи хворих похилого віку. Сироватковий попередник даного типу амілоїдного білка - це преальбумін.