Амілоїдоз

Амілоїдоз - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу (амілоїду) і ураженням багатьох органів і систем.

ICD-10 код

• Е85 амілоїдоз.
• Е85.0 Спадковий сімейний амілоїдоз без невропатії.
• Е85.1 Невротичний спадковий сімейний амілоїдоз.
• Е85.2 Спадковий сімейний амілоїдоз неуточнений.
• Е85.3 Вторинний системний амілоїдоз.
• Е85.4 Обмежений амілоїдоз.
• Е85.8 Інші форми амілоїдозу.
• Е85.9 Амилоидоз неточнённый.

Епідеміологія амілоїдозу

Частота захворювання серед чоловіків і жінок при первинному амілоїдозі однакова. Вік початку хвороби коливається від 17 до 60 років, а тривалість хвороби - від кількох місяців до 23 років. Терміни початку захворювання важко встановити, так як перші клінічні прояви не відповідають початку відкладення амілоїду.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Причини і патогенез амілоїдозу

Залежно від етіології і особливостей патогенезу виділяють ідіопатичний (первинний), придбаний (вторинний), спадковий (генетичний), локальний амілоїдоз, амілоїдоз при мієломної хвороби і APUD-амілоїдоз. Найбільш часто зустрічається вторинний амілоїдоз, який за походженням наближається до неспецифічним (зокрема імунним) реакцій. Він розвивається при ревматоїдному артриті, анкілозуючому спондиліті, туберкульозі, хронічному остеомієліті, бронхоектатичної хвороби, рідше при лімфогранулематозі, пухлинах нирки, легені та інших органів, сифіліс, неспецифічний виразковий коліт, хворобах Крона і Уиппла, підгострому інфекційному ендокардиті, псоріазі і ін.

Що провокує амілоїдоз?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми амілоїдозу

Клінічні прояви амілоїдозу різноманітні і залежать від локалізації амілоїдних відкладень, їх поширеності. Локалізовані форми амілоїдозу, наприклад амілоїдоз шкіри, довго протікають безсимптомно, як і старечий амілоїдоз, при якому відкладення амілоїду в мозку, підшлунковій залозі, серці нерідко виявляють тільки на розтині.

симптоми амілоїдозу

Класифікація амілоїдозу

Відповідно до класифікації Номенклатурного комітету Міжнародного союзу імунологічних товариств (Бюлетень ВООЗ, 1993) виділяють п'ять форм амілоїдозу.

• AL-амілоїдоз (А - amyloidosis, амілоїдоз, L - light chains, легкі ланцюги) - первинний, пов'язаний з миеломной хворобою (амілоїдоз реєструють в 10-20% випадків мієломної хвороби).
• АА-амілоїдоз (acquired amyloidosis, набутий амілоїдоз) - вторинний амілоїдоз на тлі хронічних запальних, ревматичних, захворюваннях, а також при середземноморської сімейної лихоманці (періодичної хвороби).
• ATTR-амілоїдоз (А - amyloidosis, амілоїдоз, TTR - transthyretin, транстиретин) - спадково-сімейний амілоїдоз (сімейна амілоїдна полінейропатія) і старечий системний амілоїдоз.
• Аβ ₂ М-амілоїдоз (А - amyloidosis, амілоїдоз, β ₂ М - β ₂ -микроглобулин) - амілоїдоз у хворих, які перебувають на плановому гемодіалізі.
• Локалізований амілоїдоз частіше розвивається у людей старечого віку (AIAPP-амілоїдоз - при інсуліннезалежному цукровому діабеті, АВ-амілоїдоз - при хворобі Альцгеймера, AANF-амілоїдоз - старечий амілоїдоз передсердь).

[15], [16], [17], [18]

Діагностика амілоїдозу

Амілоїдоз слід підозрювати при нефропатії, стійкою важкої серцевої недостатності, синдромі мальабсорбції або поліневропатії неясної етіології. При нефротичному синдромі або хронічної ниркової недостатності необхідно, крім гломеруло-нефриту, виключити і амілоїдоз. Імовірність амілоїдозу збільшується при гепато- і спленомегалії.

Діагностика амілоїдозу

[19], [20], [21], [22]

Лікування амілоїдозу

При вторинному амілоїдозі проводиться лікування основного захворювання: при ревматичних захворюваннях підбирають імуносупресивну терапію з метою придушення активності захворювання, при хронічних гнійних процесах застосовують антибіотики або оперативне лікування, при онкологічних захворюваннях видаляють пухлини і т.п.

Як лікується амілоїдоз?

Профілактика амілоїдозу

Профілактика первинного амілоїдозу не розроблена. При вторинному амілоїдозі профілактика зводиться до своєчасного виявлення та адекватного лікування захворювань, які можуть стати причиною його розвитку.

Прогноз

Прогноз при розвиненому амілоїдозі несприятливий. Більшість хворих помирають протягом декількох років від ниркової недостатності. У деяких випадках можливий розвиток ремісії на тлі прийому колхіцину і лікування основного захворювання.

[23], [24]