Склерома

Склерома (риносклерома, склерома дихальних шляхів, склеромна хвороба) – хронічне інфекційне захворювання, що викликається паличкою Фріша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), що характеризується утворенням гранульом у стінках верхніх дихальних шляхів (переважно носа), які згодом зазнають фіброзу та рубцевого зморщування, що призводить до стенозу окремих відділів дихальних шляхів.

Код МКХ-10

J31.0. Хронічний гранулематозний риніт.

Епідеміологія склероми

Захворювання поширене по всьому світу у вигляді великих, середніх та малих вогнищ. Ендемічними для склероми вважаються Центральна та Східна Європа, включаючи Західну Україну та Білорусь, Італія, Центральна та Південна Америка. Африка, Південно-Східна Азія, Єгипет, Індія, Далекий Схід. Ендемічна для склероми зона має певні характеристики. Перш за все, це низинні ділянки землі з розрідженими лісами та болотами, де населення переважно живе, займаючись сільським господарством. Склерома частіше зустрічається у жінок. Випадки склероми відзначені в деяких ізольованих селах. Часто уражаються члени однієї сім'ї, де хворіють 2-3 людини. Захворювання пов'язане з низьким соціально-економічним статусом, а в розвинених країнах, наприклад, США, воно зустрічається дуже рідко. Ситуація може змінитися через міграцію населення.

На сьогоднішній день точні механізми та умови зараження людини не встановлені. Більшість дослідників вважають, що інфекція передається від хворого контактним шляхом та через предмети спільного користування. Відзначено, що під час бактеріологічного дослідження матеріалу з уражених органів членів сім'ї зі склеромою виділяють Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis з такими ж характеристиками.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини склероми

Наразі інфекційний характер захворювання не викликає сумнівів. Це підтверджується природно-вогнищевим поширенням хвороби та контактним шляхом передачі інфекції. Збудником склероми є грамнегативна папілома Фріша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), вперше описана в 1882 році Фрішем. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis виявляється у всіх пацієнтів, особливо в активний період утворення інфільтрату та гранульом, дистрофії слизової оболонки.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенез склероми

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis класифікується як інкапсульований мікроорганізм. Наявність капсули захищає бацили та пригнічує процес фагоцитозу макрофагами, що призводить до утворення специфічних великих клітин Мікуліча, що відрізняються своєрідною пінистою структурою протоплазми. На початку захворювання локальних порушень у дихальних шляхах не спостерігається. У другому, активному періоді, розвиваються зміни в різних відділах дихальних шляхів, які можуть протікати у вигляді дистрофічних або продуктивних явищ з утворенням інфільтрату, гранульоми в різних відділах дихальних шляхів. Епітелій, що покриває склеротичний інфільтрат, зазвичай не пошкоджується. Інфільтрати можуть мати ендофітний ріст, поширюючись на шкіру зовнішнього носа, викликаючи його деформацію, або екзофітний, що призводить до порушення функції дихання (в носовій порожнині, носоглотці, гортані та трахеї).

Кінцевою стадією трансформації склеромного інфільтрату є формування рубця, який різко звужує просвіт порожнин дихальних шляхів на обмежених ділянках або на значній відстані, що призводить до стенозу та різкого порушення функціонального стану. У стадії рубцювання переважають сполучнотканинні елементи, палички склероми та клітини Мікуліча не виявляються.

Склерома характеризується переходом гранульоми одразу в рубцеву стадію, відсутністю руйнування та розпаду інфільтрату. Кісткова тканина склеромою ніколи не уражається.

Симптоми склероми

На початку захворювання пацієнти скаржаться на слабкість, втому, головний біль, втрату апетиту, іноді спрагу, артеріальну та м’язову гіпотензію. Місцевих змін з боку дихальних шляхів не спостерігається.

Звертає на себе увагу зниження тактильної та больової чутливості слизової оболонки дихальних шляхів. Такі симптоми можуть спостерігатися тривалий час і не мати специфічного характеру. Однак, враховуючи сталість та стабільність цих проявів, можна запідозрити склерому та направити пацієнта на специфічне бактеріологічне дослідження. У цей період Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis може бути виявлена в матеріалі з будь-якої частини дихальних шляхів, найчастіше зі слизової оболонки носової порожнини.

Діагностика захворювання на ранній стадії може мати вирішальне значення щодо ефективності лікування, диспансерного спостереження та позитивного прогнозу.

У другому, активному періоді, зміни спостерігаються в різних відділах дихальних шляхів, у вигляді дистрофічної або продуктивної форми. Можливе виявлення атрофії різних ділянок слизової оболонки носа, глотки, гортані, утворення в'язкого слизу та сухих кірочок. При продуктивній формі відзначається утворення інфільтрату, гранульоми в різних відділах дихальних шляхів. Розміри уражених ділянок варіюються від обмежених дрібних висипань до суцільних пухлиноподібних утворень без руйнування слизової оболонки, без утворення атрезії та синехії в місцях контакту інфільтратів протилежних відділів слизової оболонки. Інфільтрати можуть мати ендофітний ріст і поширюватися на шкіру зовнішнього носа, викликаючи його деформацію, або екзофітний, що призводить до порушення дихальної функції (в порожнині носа, носоглотці, гортані та трахеї).

Окрім дихальної недостатності, розвиваються рефлекторні, захисні, резонансні дисфункції, значно знижується нюх. Відзначається утруднене дихання (стеноз гортані), хрипота, зниження захисної функції.

Інфільтрати носової порожнини найчастіше спостерігаються в передніх відділах на рівні переднього кінця нижніх носових раковин та на протилежних відділах носової перегородки. У середньому відділі носової порожнини вони зустрічаються рідко. Інфільтрати найчастіше розташовуються в ділянці хоан з переходом на м'яке піднебіння та язичок, верхні відділи дужок мигдалин, що призводить до їх деформації. При рубцюванні інфільтратів утворюється неповна атрезія носоглотки.

Типово, що у одного пацієнта інфільтрати та рубцеві зміни можуть одночасно розташовуватися в різних відділах дихальних шляхів. Іноді після рубцювання гранульоми можна спостерігати формування інфільтрату в прилеглій ділянці слизової оболонки. У гортані інфільтрати частіше локалізуються в підголосовому відділі, спричиняючи порушення дихальної, захисної та голосоутворюючої функцій.

Слід зазначити, що у низки пацієнтів зі склероматозними інфільтратами виявляються ділянки з ознаками дистрофії слизової оболонки (змішана форма).

Клінічна картина склероми в активній стадії (явні ознаки захворювання) залежить від форми процесу. У разі атрофії пацієнти скаржаться на сухість у носі, в'язкі, густі виділення, утворення кірочок, зниження або втрату нюху. Іноді велика кількість кірочок у носовій порожнині супроводжується появою солодкувато-нудотного запаху, який відчувається оточуючими, але відрізняється від такого при озені. Під час об'єктивного огляду пацієнта видно ділянки атрофічної слизової оболонки та кірочок.

У разі формування склеромної гранульоми слизова оболонка має щільні, різного розміру інфільтрати жовтуватого або сірувато-рожевого кольору, вкриті неушкодженим епітелієм. При виникненні рубцевих змін пацієнти скаржаться на порушення функції носа та гортані. Склеромний процес у гортані також може призвести до стенозу та вимагати термінової трахеотомії.

Класифікація

Процес склероми протікає повільно, роками та десятиліттями, і проходить кілька періодів свого розвитку: початковий (латентний), активний, регресивний. Початкова стадія характеризується неспецифічними симптомами риніту. Відмінними рисами активного періоду є інфільтрація або атрофія. Утворення рубців свідчить про регресивну стадію.

Склерома вражає переважно дихальні шляхи, але процес може протікати ізольовано та в будь-якому органі або тотально, вражаючи ніс, глотку, гортань, трахею та бронхи в будь-якій формі прояву, що також використовується в класифікації.

Основними формами процесу є: дистрофічна, продуктивна та змішана.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Скринінг

При хронічному риніті, особливо в районах, ендемічних щодо склероми, необхідно пам'ятати про можливе ураження слизової оболонки носа Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis та використовувати додаткові специфічні методи дослідження.

Діагностика склероми

Діагностика захворювання базується на аналізі анамнезу та скарг пацієнта. Необхідно звернути увагу на: місце проживання, оцінку природно-вогнищевого характеру розвитку склероми: наявність хворих серед членів сім'ї. Важливо оцінити вік пацієнта, оскільки захворювання часто виявляється у 15-20 років. У дітей склеромний процес частіше локалізується в гортані та може призвести до її стенозу.

Особливу увагу слід звернути на загальні скарги пацієнта (слабкість, втома, головний біль) за вищезазначених обставин (ендемічний осередок, молодий вік, наявність склеромних захворювань у місцевості або родині).

При явному прояві склероми в дихальних шляхах скарги визначаються формою захворювання (сухість, кірки, утруднене дихання, хрипота тощо).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Фізичний огляд

При підозрі на склерому слід провести ретельне обстеження всіх відділів дихальних шляхів із використанням загальнодоступних методів, що застосовуються в отоларингології, а також, якщо можливо, сучасних ендоскопічних методів (фіброендоскопія носової порожнини та носоглотки, глотки, гортані, трахеї та бронхів). Обов'язково слід визначити функціональний стан дихальних шляхів.

Лабораторні дослідження

Необхідно дослідити мікрофлору з різних відділів дихальних шляхів.

У сумнівних випадках, за відсутності росту Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, можна використовувати специфічні серологічні реакції. Також проводиться гістологічне дослідження біопсійного матеріалу.

Інструментальні дослідження

Діагноз може бути полегшений використанням ендоскопічних та радіологічних методів дослідження, зокрема КТ.

Диференціальна діагностика склероми

Диференціальна діагностика склероми проводиться з гранульомними процесами при туберкульозі, сифілісі, гранулематозі Вегенера. Склерома відрізняється від перелічених захворювань відсутністю руйнування та розпаду інфільтрату, а також перетворенням гранульоми безпосередньо в рубцеву тканину. Кісткова тканина ніколи не уражається склеромою. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis виявляється на поверхні слизової оболонки та під епітеліальним шаром і товщі за гранульому, разом зі специфічними великими клітинами Мікуліча та вільно лежачими гіаліновими тільцями Рассела. Епітелій, що покриває інфільтрат склероми, зазвичай не пошкоджений.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Показання для консультації з іншими спеціалістами

У разі деформації зовнішнього носа внаслідок поширення склеротичних інфільтратів на шкіру крил носа показана консультація дерматолога; якщо в процес залучені слізні протоки, необхідна консультація офтальмолога; на початковій стадії захворювання із загальними проявами (слабкість, втома, головний біль тощо) необхідна консультація терапевта.

Цілі лікування склероми

Цілями лікування є усунення збудника, зменшення запалення, запобігання дихальній недостатності та видалення інфільтратів і рубців. Наразі ці заходи можуть призвести до одужання на будь-якій стадії захворювання.

Показання до госпіталізації

Показаннями до госпіталізації є необхідність комплексного лікування склероми, включаючи хірургічне лікування, а також тяжкі порушення дихання, що потребують бужування, а в деяких випадках трахеотомії або ларингофісури.

Немедикаментозне лікування

Вугуляція (роздавлювання) інфільтратів, протизапальна R-терапія дозами від 800 до 1500.

Медикаментозне лікування склероми

Стрептоміцин призначають у дозі 0,5 г 2 рази на день курсом лікування тривалістю 20 днів (максимальна загальна доза – 40 г).

Хірургічне лікування склероми

Хірургічне видалення інфільтратів та рубців.

Подальше управління

Пацієнти зі склеромою потребують диспансерного спостереження та, за необхідності, повторних курсів медикаментозної терапії. Може знадобитися заміна ліків та усунення нових інфільтративних утворень за допомогою бужування, роздавлювання, рентгенотерапії тощо.

Період непрацездатності залежить від ступеня порушення дихання та вжитих методів усунення та становить приблизно 15-40 днів.

Необхідно звернути увагу на працевлаштування та оцінку інвалідності.

Пацієнту рекомендується дотримуватися правил особистої гігієни.

Профілактика склероми

Профілактичні заходи повинні бути спрямовані на запобігання можливості передачі інфекції від хворої людини. Це передбачає покращення умов життя, підвищення самопочуття, дотримання правил загальної та індивідуальної гігієни, зміну природних умов в ураженій зоні. Заходи, помітні в цьому напрямку в деяких районах за останні роки, дали значне зменшення кількості випадків склероми.

Прогноз

При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий. У літературі в більшості випадків описано відновлення функцій органонів, повну елімінацію склеромних паличок за даними бактеріологічних досліджень та зменшення або відсутність специфічних серологічних реакцій.

[ 23 ], [ 24 ]