Судинна деменція - Діагностика

Діагностичні критерії судинної деменції

A. Розвиток множинних когнітивних дефіцитів, що проявляються одночасно

1. Порушення пам'яті (порушення здатності запам'ятовувати нову або відтворювати раніше вивчену інформацію)
2. Один (або декілька) з наступних когнітивних розладів:
   • афазія (розлад мовлення)
   • апраксія (порушення здатності виконувати дії, незважаючи на збереження основних рухових функцій)
   • агнозія (порушення здатності розпізнавати або ідентифікувати об'єкти, незважаючи на збереження основних сенсорних функцій)
   • розлад регуляторних (виконавчих) функцій (планування, організація, покрокове виконання, абстракція)

B. Кожне з когнітивних порушень, зазначених у критеріях A1 та A2, спричиняє значне порушення функціонування в соціальній або професійній сферах та являє собою значне зниження порівняно з попереднім рівнем функціонування

B. Вогнищеві неврологічні симптоми (наприклад, жваві глибокі сухожильні рефлекси, розгинальні плантарні ознаки, псевдобульбарний параліч, порушення ходи, слабкість кінцівок) або параклінічні ознаки цереброваскулярного захворювання (наприклад, множинні інфаркти, що зачіпають кору головного мозку та білу речовину, що лежить в її основі), які можуть бути етіологічно пов'язані з когнітивними порушеннями.

D. Когнітивні порушення виникають не виключно під час делірію.

Діагностичні критерії судинної деменції ADDTC

I. Можлива судинна деменція

А. - Деменція

• Два (або більше) інсульти або один інсульт з чітким часовим зв'язком з початком деменції
• Принаймні один екстрацеребеллярний інфаркт, задокументований нейровізуалізацією

B. Діагноз можливої судинної деменції також підтверджується:

• Ознаки множинних інфарктів у ділянках, пошкодження яких може призвести до деменції
• Історія численних транзиторних інцидентів (ТІА)
• Наявність факторів ризику судинних захворювань (артеріальна гіпертензія, хвороби серця, цукровий діабет)
• Високий бал за шкалою Хачинського.

C. Клінічні ознаки, які вважаються проявами судинної деменції, але потребують подальшого вивчення:

• Відносно ранній початок порушень ходи та нетримання сечі
• Зміни в перивентрикулярній та глибокій білій речовині в Т2-моді виражені більш виражені, ніж відповідні вікові зміни.
• Вогнищеві зміни за даними електрофізіологічних досліджень (ЕЕГ, ЕФ) або методів нейровізуалізації.

D. Клінічні ознаки, що не мають суворого діагностичного значення (ні «за», ні «проти» діагнозу можливої судинної деменції):

• Наявність періодів повільного прогресування симптомів.
• Ілюзії, психози, галюцинації
• Епілептичні напади

E. Клінічні ознаки, що ставлять під сумнів діагноз можливої судинної деменції:

• Трансортикальна сенсорна афазія за відсутності відповідних вогнищевих уражень на нейровізуалізації
• Відсутність вогнищевих неврологічних симптомів (окрім когнітивних порушень)

II. Ймовірна судинна деменція.

• Деменція плюс один (або декілька) з наступних симптомів:
  • Наявність в анамнезі або клінічні докази одного інсульту (але не кількох інсультів) без чіткого часового зв'язку з початком деменції.
  • Або синдром Бінсвангера (без множинних інсультів), який включає всі наступні прояви: Поява нетримання сечі на ранніх стадіях захворювання (яке не пов'язане з урологічною патологією) або порушень ходи (паркінсонічних, апрактичних, «старечих»), які неможливо пояснити периферичними причинами.
  • Фактори ризику судинних захворювань
  • Значні зміни білої речовини на нейровізуалізації

III. Визначена судинна деменція

Точний діагноз судинної деменції вимагає гістопатологічного дослідження мозку, а також:

• А - наявність синдрому клінічної деменції
• B – морфологічне підтвердження множинних інфарктів, у тому числі поза мозочком.

З прогресуванням судинної (і дегенеративної) деменції з'являються ознаки атрофії мозку у вигляді розширення бічних шлуночків та конвекситального субарахноїдального простору, що відображає втрату значної частини об'єму мозку. Виникнення будь-якої деменції визначається або критичним об'ємом втраченої речовини мозку (від 50 до 100 мл), або локалізацією ураження, стратегічно важливого для розвитку деменції (асоціативні ділянки кори, передні відділи мозку, скроневі, лімбічні, таламічні структури, мозолисте тіло).

Сама клінічна картина деменції при хворобі Альцгеймера та судинній енцефалопатії майже ідентична. Але оскільки дегенеративні та судинні деменції становлять абсолютну більшість усіх можливих причин деменції, диференціальна діагностика між ними має першочергове значення. У зв'язку з цим широкої популярності набула шкала Хачинського, яка базується на чітких клінічних ознаках, проста у використанні та має високу діагностичну роздільну здатність: приблизно в 70% випадків діагноз за шкалою Хачинського збігається з даними КТ або МРТ. Раптовий початок деменції, її коливальний перебіг, наявність артеріальної гіпертензії, інсульт в анамнезі та вогнищеві неврологічні симптоми вказують на судинну природу деменції, що підтверджується високими показниками (7 балів і більше) за шкалою Хачинського. Відсутність вищезазначених проявів дає в сумі 4 бали або менше за цією шкалою, що вказує на первинну дегенеративну деменцію, переважно хворобу Альцгеймера або старечу деменцію альцгеймерівського типу.

Важливо, однак, враховувати, що і хвороба Аліггеймера, і судинна деменція є віковими захворюваннями, і тому часто співіснують у одного пацієнта. Така змішана дегенеративно-судинна деменція важко діагностується і зустрічається досить часто (за деякими даними – близько 10% деменцій). Тому на частку інших етіологічних форм деменції («інші» деменції), пов’язаних з інтоксикаціями, порушеннями обміну речовин, пухлинами, інфекціями, черепно-мозковою травмою, гідроцефалією тощо, припадає лише близько 10% усіх випадків деменції. Деменція при ВІЛ-інфекції (так званий «комплекс СНІД-деменція») стає все більш актуальною.

Важливим досягненням неврології останніх років є розробка концепції так званих оборотних та необоротних форм деменції. Оборотні деменції виникають при багатьох захворюваннях, таких як інтоксикації, інфекції, порушення харчування (нутритивні деменції), метаболічні та судинні порушення, об'ємні внутрішньочерепні процеси та нормотензивна гідроцефалія.

Корисно пам'ятати, що сп'яніння можуть бути результатом вживання наркотиків, введених навмисно або випадково. Необхідно реєструвати кожен із прийнятих препаратів, включаючи, здавалося б, найнезначніші. Перелік препаратів, які можуть спричинити деменцію, поступово розширюється. До них належать опіатні анальгетики, кортикостероїди, антихолінергічні засоби, антигіпертензивні засоби, дигіталіс та його похідні. Нарешті, комбінації препаратів можуть мати такий руйнівний ефект у кінцевому підсумку. Крім того, практично всі хімічні речовини, що використовуються як наркотики, від героїну до клею, можуть спричинити деменцію. Інші хімічні речовини також можуть мати такий самий кінцевий ефект: чадний газ, свинець, ртуть, марганець.

Будь-які інфекції, здатні вражати мозок, можуть призвести до оборотної деменції: бактеріальний, грибковий або вірусний енцефаліт. Серед розладів харчування, як можлива причина оборотної деменції, описані такі стани, як дефіцит вітаміну B1; постійне блювання під час вагітності; перніциозна анемія; дефіцит фолієвої кислоти; пелагра.

До метаболічних порушень як причини оборотної деменції належать захворювання щитовидної та паращитовидної залоз, надниркових залоз та гіпофіза. Захворювання легень можуть спричиняти оборотну деменцію внаслідок гіпоксії або гіперкапнії. Прогноз та перебіг енцефалопатії та деменції при нирковій або печінковій недостатності залежать від основної причини.

Шунтуюча хірургія при гідроцефалії нормального тиску часто має разючий ефект, викликаючи зворотний розвиток деменції.

Незворотні деменції характерні для таких прогресуючих дегенеративних захворювань нервової системи, як хвороба Альцгеймера, хвороба Піка, хвороба Паркінсона, хорея Хантінгтона, множинна системна атрофія, деякі форми бічного аміотрофічного склерозу, прогресуючий над'ядерний параліч, кортикобазальна дегенерація, дифузна хвороба тілець Леві, хвороба Крейтцфельдта-Якоба. Майже всі вищезгадані захворювання розпізнаються за характерними неврологічними проявами, що супроводжують деменцію. Серед останніх паркінсонізм є найпоширенішим.

Ішемічна шкала Хачинського традиційно використовується для діагностики судинної деменції. Однак, якщо цю шкалу використовувати ізольовано від інших даних, то, як показують клінічні та патоморфологічні порівняння, її точність, чутливість та специфічність досить низькі. Шкала Хачинського добре диференціює пацієнтів з клінічно проявленими інфарктами середніх та великих розмірів та пацієнтів з іншими дуже гетерогенними змінами: лакунарними інфарктами, субклінічними інфарктами, хронічним ішемічним ураженням білої речовини, хворобою Бінсвангера, поєднанням судинної деменції та хвороби Альцгеймера – тобто варіантами судинної деменції, що відрізняються від мультиінфарктної деменції.

Судинна деменція – це гетерогенна група станів, спільними для яких є наявність деменції, певний ступінь порушення мозкового кровотоку та причинно-наслідковий зв'язок між ними. Діагноз підтверджується ретельно зібраним анамнезом, даними обстеження та нейропсихологічного тестування.

Серед часто використовуваних критеріїв є критерії судинної деменції, розроблені міжнародною робочою групою NINDS-AIREN (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту - Міжнародна асоціація досліджень та нейронаук). Згідно з критеріями NINDS-AIREN, діагноз судинної деменції підтверджується гострим розвитком когнітивних порушень, наявністю порушень ходи або частих падінь, частого сечовипускання або нетримання сечі, вогнищевих неврологічних симптомів (геміпарез, слабкість мімічних м'язів нижньої половини обличчя, сенсорні порушення, дефекти поля зору, псевдобульбарний синдром, екстрапірамідні прояви), депресією, афективною лабільністю та іншими психічними змінами. Згідно з критеріями NINDS-AIREN, деменція визначається як порушення пам'яті в поєднанні з дефіцитом у двох інших когнітивних сферах (орієнтація, увага, мовлення, зорово-просторові та виконавчі функції, руховий контроль та праксис). Когнітивні порушення повинні перешкоджати повсякденній діяльності, незалежно від впливу фізичного порушення, пов'язаного з інсультом. Випадки з порушенням свідомості, делірієм, сенсомоторними порушеннями, тяжкою афазією та психозом слід виключити, якщо вони перешкоджають повній нейропсихологічній оцінці. Згідно з критеріями NINDS-AIREN, під час неврологічного обстеження слід виявляти вогнищеві ознаки та симптоми, що відповідають інсульту. Критерії визначають кілька типів ішемічного ураження мозку, які можуть призвести до судинної деменції, включаючи: обширні інфаркти, пов'язані з пошкодженням великих церебральних артерій, поодинокі інфаркти у стратегічних ділянках (з когнітивними порушеннями, що відповідають їх розташуванню), лакунарні інфаркти в глибоких шарах білої та сірої речовини, обширне ішемічне пошкодження білої речовини або комбінацію цих змін. Деменція повинна проявитися протягом 3 місяців після документально підтвердженого інсульту або характеризуватися епізодами раптового погіршення когнітивних функцій або коливальним перебігом зі ступінчастим прогресуванням когнітивних порушень.

Диференціальна діагностика судинної деменції та хвороби Альцгеймера є важливою, оскільки підходи до лікування цих станів відрізняються; у випадку судинної деменції можлива ефективна первинна та вторинна профілактична терапія. Згідно з критеріями NINCDS-ADRDA для хвороби Альцгеймера, діагностика деменції вимагає розпізнавання когнітивних порушень лише у двох областях, включаючи ті, що знаходяться поза областю пам'яті.