Сифіліс носа

Сифіліс носа поділяється на набутий та вроджений. Набутий сифіліс носа може проявлятися в усіх трьох періодах – первинному, вторинному та третинному. Найбільше практичне значення має сифіліс носа в третинному періоді.

Набутий сифіліс носа

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причина сифілісу носа

Збудником є бліда трепонема, яка має вигляд тонкої спіральної нитки довжиною від 4 до 14 мікрон з дрібними рівномірними завитками.

Сифіліс носа в первинному періоді (6-7 тижнів) проявляється у вигляді твердого шанкра, що є дуже рідкісною локалізацією. За статистикою, у 20 столітті первинний екстрагенітальний шанкр зустрічався у 5% випадків усіх інфекцій, з цих 5% лише 1% припадав на первинний сифіліс носа. Зараження відбувається переважно шляхом пальцевого перенесення інфекції при колупанні в носі, тому основною локалізацією шанкра є переддень носа.

Патологічна анатомія

Через три-чотири тижні після зараження на місці інфекції з'являється первинний афект, що включає твердий шанкр та регіонарний (підщелепний) лімфаденіт. Твердий шанкр, або первинна сифілома, являє собою невелику безболісну ерозію (0,5-1 см) або виразку круглої або овальної форми, з гладкими краями та щільним інфільтратом біля основи, з гладкою, блискучою, червоною поверхнею. Інфільтрат містить велику кількість лімфоцитів та плазматичних клітин. Ендартеріїт, що виникає на місці інфільтрату, викликає звуження кровоносних судин і, як наслідок, некроз та виразку ураженої тканини. Через п'ять-сім днів після появи твердого шанкра збільшуються найближчі до нього лімфатичні вузли – іпсаурикулярні або підвугольні нижньощелепні. Вони щільні, діаметром до 2-3 см, безболісні, не зрощені зі шкірою або один з одним, шкіра над ними не змінена.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми сифілісу носа

Зміни, що виникають у місці інфекції, зазвичай односторонні та спочатку мають гострий запальний характер: болючий набряк у передодні носа на рівні передньонижньої частини носової перегородки. Далі утворюється виразка з піднятими краями, щільним дном та безболісна на дотик. Через тиждень виникає регіонарний лімфаденіт.

Діагноз встановлюють на підставі епідеміологічного анамнезу, характерних патологічних змін, а також за допомогою серологічних реакцій Вассермана, Кана, Сакса-Вітебського та реакції імунофлуоресценції, які стають позитивними лише через 3-4 тижні після появи твердого шанкра.

Диференціальну діагностику проводять зі злоякісними пухлинами, фурункульозом передодня носа, вовчаком та деякими іншими запально-продуктивними процесами.

Лікування проводиться за допомогою засобів і методів, що застосовуються в первинному періоді сифілісу. Місцево призначається жовта ртутна мазь.

Сифіліс носа у вторинному періоді іноді проявляється як стійкий двосторонній катаральний риніт, болючі, мокнучі тріщини шкіри в області передодня носа, які не піддаються лікуванню. Сифілітичні зміни слизової оболонки носа в цьому періоді трапляються рідко, але ці зміни можуть спостерігатися на слизовій оболонці ротової порожнини та глотки, де вони оточені дифузною еритемою.

Сифіліс носа в третинному періоді виникає у 5-7% випадків через 3-4 роки у пацієнтів, які не отримали повного лікування. Іноді назальні форми третинного сифілісу можуть виникати через 1-2 роки після первинного інфікування або через 20 років після нього. Третинний період характеризується ураженням шкіри та слизової оболонки, внутрішніх органів (найчастіше сифілітичний аортит), кісток, нервової системи (нейросифіліс: сифілітичний менінгіт, спинна сухожилля, прогресуючий параліч тощо).

Патологічна анатомія

У третинному періоді уражається слизова оболонка носової перегородки, процес поширюється на слизову оболонку твердого та м'якого піднебіння з утворенням слабоболючих гумматозних інфільтратів синювато-червоного кольору. Ці інфільтрати швидко розпадаються та виразкуються, руйнуючи кісткову та хрящову тканини. Розпад гумми починається з її центральної частини та призводить до утворення глибокої виразки з крутими щільними краями, дно якої вкрите некротичним розпадом. Утворення проникаючих отворів у носовій перегородці, м'якому та твердому піднебінні викликає важкі порушення дихання, мовлення та харчування. Некроз та розпад внутрішньої кісткової та хрящової тканин носа призводить до утворення секвестрів. Згодом розвивається важкий атрофічний риніт та рубцеве спотворення піраміди носа.

[ 14 ]

Клінічний перебіг сифілісу носа

Хворі скаржаться на закладеність носа, головний біль, що посилюється вночі. Якщо гумма розташована у верхній частині носової перегородки, то на переніссі виявляється гіперемія, набряк та біль при пальпації. Якщо гумма розташована в нижніх відділах носової перегородки, то інфільтрат через деякий час з'являється на піднебінні по середній лінії у вигляді червонуватого припухлості. Зовнішні ознаки гумми найбільш помітні при її локалізації в ділянці носових кісток. В ділянці кореня носа з'являється швидко зростаючий інфільтрат, покритий гіперемованою шкірою, перенісся розширюється, а в шкірі утворюються свищі, через які вивільняються кісткові секвестри та некротичні маси.

При передній риноскопії виявляється гіперемована, набрякла слизова оболонка, вкрита слизисто-серозним виділенням. У міру розпаду гумми кількість виділень збільшується, вони набувають брудно-сірого кольору з домішкою крові, містять кісткові та хрящові секвестри, мають сильний гнильний запах. При пальпації зони гумматозного розпаду ґудзикоподібним зондом визначається оголена кістка. Розвиток процесу розпаду тканин призводить до повного руйнування ендоназальних структур та бічних стінок носа з утворенням єдиної величезної порожнини, що з'єднує носову порожнину з верхньощелепною пазухою. До цього часу у пацієнта розвивається незворотна аносмія. Процес гумматозного розпаду протікає безболісно, що є важливою ознакою діагностики сифілісу носа в третинному періоді, а також тим фактом, що сифіліс носа в третинному періоді не супроводжується аденопатією.

Найнебезпечнішою формою сифілісу носа є локалізація гумматозного відростка в ділянці склепіння носової порожнини. Розпад гумми в цій ділянці може призвести до внутрішньочерепних ускладнень. Такі ж ускладнення можуть виникнути при локалізації сифілітичного інфільтрату в ділянці гратчастої кістки або в клиноподібній паху.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Діагностика сифілісу носа

Діагностика утруднена на початковій стадії сифілісу носа в третинному періоді, оскільки запальні явища, що виникають у носі, мають схожі риси з гострою застудою, тому у разі необґрунтовано тривалого гострого або підгострого катарального риніту зі схильністю до появи незвичайного інфільтрату в носовій порожнині слід завжди пам'ятати про «сифіліс французької вівчарки». Остаточний діагноз на цій стадії ставиться за допомогою специфічних серологічних реакцій.

Сифіліс носа в третьому періоді диференціюють від гіпертрофічного риніту, гематоми носової перегородки. Слід також знати, що некроз носових кісток виникає лише за наявності сифілітичної інфекції та лише в третьому періоді цього захворювання. Утворені секвестри слід диференціювати від стороннього тіла в носі або ринолітів. Наявність огидного запаху кірок, що виділяються з носової порожнини, та розширення її порожнин змушує думати про озену. Однак «сифілітичний» запах відрізняється від озенового, що легко встановити за наявності відповідного клінічного досвіду, більше того, при озені ніколи не буває виразок, розпадаючихся інфільтратів та секвестрів. Ці ж відмінності характерні для риносклероми, для якої виразка інфільтрату зовсім не характерна, хоча спостерігається звуження носових ходів. Найбільші труднощі виникають при диференціації третинного носового сифілісу від розпадаючоїся злоякісної пухлини (майже завжди одностороннє ураження) та вовчака носа. У першому випадку остаточний діагноз встановлюється після біопсії та серологічної діагностики. У другому випадку складність полягає в тому, що іноді третинний назальний сифіліс набуває рис псевдолюпусу та протікає без гумматозного розпаду та секвестру. Слід також враховувати, що у всіх випадках спонтанної перфорації носової перегородки, що виникла на тлі невстановленого інфільтрату, завжди слід припускати наявність сифілітичної інфекції та проводити відповідні діагностичні заходи. У всіх сумнівних випадках проводиться біопсія та без винятку серологічні тести. Пробне протисифілітичне лікування займає важливе місце в діагностиці сифілісу носа.

[ 18 ], [ 19 ]

Вроджений сифіліс носа

У новонароджених типовим проявом вродженого сифілісу носа є постійний нежить, який зазвичай з'являється через 2-6 тижнів після народження. Спочатку цей нежить нічим не відрізняється від звичайного катарального запалення, потім виділення з носа стають гнійними, у передодні носа з'являються кровоточиві тріщини, а на верхній губі - екскоріації. Порушується носове дихання, що значно ускладнює смоктання. Діагностика полегшується, коли одночасно спостерігаються шкірні сифіліди та специфічні ураження внутрішніх органів. Ранні прояви вродженого сифілісу носа залишають після себе синехії у передодні носа, атрофію слизової оболонки носа та характерні рубці в області куточків рота.

[ 20 ], [ 21 ]

Діагностика вродженого сифілісу носа

Пізні прояви вродженого сифілісу носа практично не відрізняються від проявів третинного сифілісу носа.

Діагностика полегшується встановленням тріади симптомів Гетчінсона, характерної для пізнього вродженого сифілісу:

1. деформації верхніх середніх різців (зуби звужуються донизу, як долото, нижній край має форму дуги, увігнутої догори; постійні зуби схильні до раннього карієсу та гіпоплазії емалі;
2. паренхіматозний кератит;
3. сенсоневральна втрата слуху, спричинена пошкодженням вушного лабіринту.

В останньому випадку, при задовільній повітряній провідності, кісткова провідність звуку може бути відсутньою або значно зниженою. У деяких випадках може бути відсутня і ністагмна реакція з півколових каналів вестибулярного апарату. Діагностика також полегшується тим, що всім породіллям проводять серологічні дослідження для виключення сифілітичної інфекції.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лікування вродженого сифілісу носа

Лікування назального сифілісу включає комплекс заходів, передбачених відповідними положеннями та інструкціями щодо лікування пацієнтів, які страждають на вроджений сифіліс.