Сифіліс носа

Сифіліс носа підрозділяється на набутий і природжений. Набутий сифіліс носа може з'являтися у всіх трьох періодах - первинному, вторинному і третинному. Найбільше практичне значення має сифіліс носа в третинному періоді.

Набутий сифіліс носа

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причина сифілісу носа

Збудником є бліда трепонема, що має вигляд тонкої спіральної нитки довжиною від 4 до 14 мкм з дрібними рівномірними завитками.

Сифіліс носа в первинному періоді (6-7 тижнів) проявляється твердим шанкром, є вельми рідкісною локалізацією. За статистичними даними, в XX в. Первинний екстрагенітальний шанкр зустрічався в 5% випадків від усіх заражень, з цих 5% лише 1% припадав на первинний сифіліс носа. Інфікування відбувається головним чином шляхом пальцевого перенесення інфекції при колупання в носі, тому основний локалізацією шанкра є переддень носа.

Патологічна анатомія

Через 3-4 тижні після інфікування в місці проникнення інфекції виникає первинний афект, що включає в себе твердий шанкр і регіонарний (піднижньощелепної) лімфаденіт. Твердий шанкр, чи первинна сифілома, являє собою невелику безболісну ерозію (0,5-1 см) або виразку округлої або овальної форми, з рівними краями і щільним інфільтратом в основі, з гладкою блискучою поверхнею червоного кольору. Інфільтрат містить велику кількість лімфоцитів і плазмоцитів. Виникає в місці інфільтрату ендартеріїт обумовлює звуження кровоносних судин і, як наслідок, - некроз і виразка ураженої тканини. Через 5-7 днів після появи твердого шанкра збільшуються найближчі до нього лімфатичні вузли - іпсаурікулярние або подуглоніжнечелюстние. Вони щільні, діаметром до 2-3 см, безболісні, не спаяні з шкірою і між собою, шкіра над ними не змінена.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13],

Симптоми сифілісу носа

Виникаючі зміни в місці проникнення інфекції є, як правило, односторонніми, носять спочатку гострий запальний характер: хвороблива припухлість в області передодня носа на рівні передньонижні відділу перегородки носа. Слідом за цим виникає виразка з піднятими краями, щільним дном і безболісна на дотик. Через тиждень виникає регіонарна аденонатія.

Діагноз встановлюють на підставі епіданамнезу, характерних патологоанатомічних змін, а також за допомогою серологічних реакцій Вассермана, Кана, Закса - Вітебського, реакції імунофлюоресценції, які стають позитивними лише через 3-4 тижні після появи твердого шанкра.

Диференціальну діагностику проводять із злоякісними пухлинами, фурункульоз передодня носа, вовчак та деякими іншими запально-продуктивними процесами.

Лікування проводять засобами і методами, застосовуваними в первинному періоді сифілісу. Місцеве призначають жовту ртутну мазь.

Сифіліс носа у вторинному періоді проявляється іноді стійким двостороннім катаральним нежиттю, хворобливими, мокнучими тріщинами шкіри в області передодня носа, що не піддаються лікуванню. Сифілітичні зміни слизової оболонки носа в цьому періоді зустрічаються рідко, проте ці зміни можуть спостерігатися в області слизової оболонки порожнини рота і глотки, де вони оточені дифузійної еритемою.

Сифіліс носа в третинному періоді виникає в 5-7% випадків через 3-4 роки у хворих, які не отримали повноцінного лікування. Іноді назальні форми третинного сифілісу можуть виникати через 1-2 роки після первинного зараження або через 20 років після нього. Третинний період характеризується ушкодженням шкіри і слизової оболонки, внутрішніх органів (найчастіше сифілітичний аорти), кісток, а також нервової системи (нейросифіліс: сифілітичний менінгіт, спинна сухотка, прогресуючий параліч та ін.).

Патологічна анатомія

У третинному періоді уражається слизова оболонка перегородки носа, процес поширюється на слизову оболонку твердого та м'якого піднебіння з утворенням малоболезненних гумозних інфільтратів синюшно-червоного кольору. Ці інфільтрати швидко розпадаються і виразкуються, руйнуючи кісткову і хрящову тканину. Розпад гуми починається з її центральної частини і призводить до утворенню глибокої виразки з стрімкими щільними краями, дно якої покрито некротичних розпадом. Утворення проривної отворів в перегородці носа, м'якому і твердому небі служить причиною тяжких порушень дихання, мови і прийому їжі. Некроз і розпад внутрішніх кісткової і хрящової тканин носа призводить до утворенню секвестрів. В подальшому розвивається виражений атрофічний риніт і рубцеве спотворення піраміди носа.

[14],

Клінічний перебіг сифілісу носа

Хворі скаржаться на закладеність носа, головні болі, що посилюються але ночами. Якщо гума розташовується у верхній частині перегородки носа, то на спинці носа виявляються гіперемія, припухлість і болючість при пальпації. Якщо гума розташовується в нижніх відділах перегородки носа, то інфільтрат через деякий час з'являється в області неба по середньої лінії у вигляді червоної припухлості. Найбільш помітні зовнішні ознаки гуми при її локалізації в області кісток носа. В області кореня носа виникає швидко збільшується інфільтрат, покритий гиперемированной шкірою, спинка носа розширюється, а в шкірі утворюються свищі, через які виділяються кісткові секвестри і некротичні маси.

При передній риноскопії визначається гиперемированная, набрякла слизова оболонка, покрита слизу-сто-сукровичні виділеннями. При розпаді гуми кількість виділень збільшується, вони набувають брудно-сірого забарвлення з домішками крові, містять кісткові і хрящові секвестри, володіють сильним гнильним запахом. При обмацуванні зони гуммозного розпаду пуговчатий зондом визначається оголена кістка. Розвиток процесу розпаду тканин призводить до тотального руйнування ендоназальних структур і латеральних стінок носа з утворенням єдиною величезною порожнини, що об'єднує порожнину носа з верхньощелепної пазухою. До цього часу у хворого розвивається необоротна аносмия. Процес гуммозного розпаду протікає безболісно, що є важливою ознакою діагностики сифілісу носа в третинному періоді, як і те, що сифіліс носа в третинному періоді не супроводжується аденопатией.

Найбільш небезпечною формою сифілісу носа є локалізація гуммозного процесу в області склепіння порожнини носа. Розпад гуми в цій області може призвести до внутрішньочерепних ускладнень. Такі ж ускладнення можуть виникати при локалізації сифілітичної інфільтрату в області гратчастої кістки або в клиноподібної пазусі.

[15], [16], [17]

Діагностика сифілісу носа

Діагностика скрутна в початковій стадії сифілісу носа в третинному періоді, оскільки виникають в носі запальні явища мають подібні риси з гострим банальним нежитем, тому в разі безпричинно тривалого гострого або підгострого катарального риніту з тенденцією до появи в порожнині носа незвичайного інфільтрату завжди слід пам'ятати про «французької хвороби пастуха Сифілуса ». Остаточний діагноз на цьому етапі ставлять за допомогою специфічних серологічних реакцій.

Диференціюють сифіліс носа в третьому періоді від гіпертрофічного риніту, гематоми перегородки носа. Слід також знати, що некроз кісток носа виникає тільки при наявності сифілітичної інфекції і тільки в третьому періоді цієї хвороби. Утворені секвестри слід диференціювати від стороннього тіла носа або ринолітів. Наявність огидного запаху виділяються з порожнини носа корок і розширення його порожнин змушує думати про озене. Проте «сифілітичний» запах відрізняється від озенозного, що неважко встановити при відповідному клінічному досвіді, до того ж при озене ніколи не буває виразок, що розпадаються інфільтратів і секвестрації. Ці ж відмінності характерні і для риносклероми, для якої зовсім не характерно виразка інфільтрату, хоча і спостерігається звуження носових ходів. Найбільші труднощі виникають при диференціюванні сифілісу носа третього періоду від розпадається злоякісної пухлини (майже завжди - одностороннє ушкодження) і вовчака носа. У першому випадку остаточний діагноз встановлюють після біопсії і серологічної діагностики. У другому випадку складність полягає в тому, що іноді третинний сифіліс носа набуває рис псевдоволчанкі і протікає без гуммозного розпаду і секвестрації. Слід також мати на увазі, що у всіх випадках спонтанної перфорації перегородки носа, що виникла на фоні не ідентифікованого інфільтрату, завжди слід припускати наявність сифілітичної інфекції і проводити відповідні діагностичні заходи. У всіх сумнівних випадках проводять біопсію і без виключення - серологічні проби. Не останнє місце в діагностиці сифілісу носа займає пробне антисифилитической лікування.

[18], [19]

Природжений сифіліс носа

У новонароджених типовим проявом вродженого сифілісу носа є завзятий нежить, з'являється зазвичай через 2-6 тижнів після народження. Спочатку цей нежить нічим не відрізняється від звичайного катарального запалення, потім виділення з носа набувають гнійний характер, напередодні носа з'являються кровоточиві тріщини, а на верхній губі - екскоріації. Виникає порушення носового дихання, яке різко ускладнює смоктання. Діагностика полегшується, коли одночасно спостерігаються шкірні сіфіліди і специфічні ушкодження внутрішніх органів. Після себе ранні прояви вродженого сифілісу носа залишають синехии напередодні носа, атрофію слизової оболонки носа і характерні рубці в області кутів рота.

[20], [21]

Діагностика вродженого сифілісу носа

Пізні прояви вродженого сифілісу носа практично нічим не відрізняються від таких при сифілісі носа третинного періоду.

Діагностика полегшується при встановленні тріади симптомів Гетчінсона, характерних для пізнього вродженого сифілісу:

1. деформації верхніх середніх різців (зуби звужуються донизу на зразок долота, нижній край - в формі увігнутої догори дуги; постійні зуби схильні до раннього карієсу і гіпоплазії емалі;
2. паренхіматозний кератит;
3. сенсоневральна туговухість, обумовлена ушкодженням вушного лабіринту.

В останньому випадку при задовільному повітряному проведенні може бути відсутнім або бути істотно знижений кісткове проведення звуку. У деяких випадках може бути відсутнім і ністагменная реакція з боку півколових каналів вестбулярного апарату. Діагностика також полегшується тим, що всім породіллям проводять серологічні аналізи для виключення сифілітичної інфекції.

[22], [23], [24]

Лікування вродженого сифілісу носа

Лікування сифілісу носа включає в себе комплекс заходів, передбачених відповідними положеннями та інструкціями з лікування хворих, які страждають вродженим сифілісом.