Симптоматична артеріальна гіпертензія

При виявленні артеріальної гіпертензії необхідний диференціально-діагностичний пошук для виявлення симптоматичної артеріальної гіпертензії. Найчастішими причинами вторинної (симптоматичної) артеріальної гіпертензії є захворювання нирок, патологія ниркових судин, захворювання кіркової та мозкової речовини, надниркових залоз, гемодинамічні порушення (коарктація аорти), системний васкуліт (вузликовий періартеріїт, хвороба Такаясу).

Перше місце серед симптоматичних артеріальних гіпертензій займає ниркова гіпертензія, пов'язана з вродженою або набутою патологією нирок. У цьому випадку можлива як вазоренальна, так і ниркова гіпертензія.

Ниркова гіпертензія

Основними причинами ниркової артеріальної гіпертензії є: гломерулонефрит, пієлонефрит, полікістоз нирок та новоутворення нирок. Патогенез симптоматичної артеріальної гіпертензії при захворюваннях нирок зумовлений підвищеною активністю ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, порушенням водно-сольового обміну з пригніченням активності депресорної функції нирок та порушенням вироблення кінінів та простагландинів.

Вазоренальна гіпертензія

Основними причинами реноваскулярної гіпертензії є: мальформації ниркових судин, фібром'язова дисплазія ниркових судин; аортоартеріїт, вузликовий періартеріїт. Клінічними маркерами реноваскулярної гіпертензії є злоякісний характер артеріальної гіпертензії, систолічний шум у ділянці проекції ниркових артерій (у черевній порожнині), асиметрія артеріального тиску в кінцівках, поширений артеріоспазм та нейроретинопатія. Інструментальне обстеження для верифікації діагнозу повинно включати екскреторну урографію, сцинтиграфію нирок, ангіографію нирок та ниркових судин. Характерним є підвищення рівня реніну на тлі зниження ниркового кровотоку.

Вроджений стеноз ниркової артерії є найчастішою причиною вазоренальної артеріальної гіпертензії у дітей. Характеризується високим, стійким підвищенням артеріального тиску, переважно діастолічного характеру, рефрактерним до гіпотензивної терапії. Фізикально систолічний шум часто вислуховується в пупковій ділянці, а також в епігастральній ділянці, що відповідає місцю відходження ниркової артерії від черевної аорти. Зміни в органах-мішенях розвиваються рано: гіпертрофія лівого шлуночка, виражені зміни дна.

Фібром'язова дисплазія ниркових артерій є рідкіснішою причиною реноваскулярної гіпертензії. Вона частіше зустрічається у жінок. Згідно з ангіограмами, стеноз локалізується в середній частині ниркової артерії. Артерія має розарійподібний вигляд, а колатеральна мережа не виражена. Основним видом лікування є хірургічна корекція стенозу ниркової артерії.

Панартеріїт аорти та її гілок (хвороба без пульсу, або хвороба Такаясу) – відносно рідкісна патологія у дітей. Клінічні прояви захворювання характеризуються вираженим поліморфізмом. На початковій стадії захворювання переважають загальнозапальні симптоми – лихоманка, міалгія, артралгія, вузлувата еритема. Ці зміни відповідають початковій стадії запалення судин. Подальші клінічні прояви пов’язані з розвитком стенозу артерій з подальшою ішемією відповідного органу. Клінічна картина хвороби Такаясу характеризується асиметрією або відсутністю пульсу та артеріального тиску в променевих артеріях, систолічним шумом над ураженими артеріями, ураженням аортального (недостатність) та мітрального (недостатність) клапанів, можливий міокардит, легенева гіпертензія, характерні симптоми недостатності кровообігу.

Артеріальна гіпертензія є злоякісною та пов'язана зі стенотичною та тромботичною оклюзією ниркових артерій, аортальною регургітацією з пошкодженням барорецепторів сонної та аортальної синусів, зниженням еластичності аорти, стенозом сонних артерій, що призводить до ішемії головного мозку та подразнення хеморецепторів та вазомоторних центрів довгастого мозку. Тактика лікування включає призначення глюкокортикоїдів у поєднанні з антиагрегантами та активною гіпотензивною терапією. Найбільш ефективними є інгібітори АПФ.

Вузликовий періартеріїт характеризується злоякісною артеріальною гіпертензією, специфічними змінами шкіри в поєднанні з болем у животі та коронарних артеріях, поліневритом, гіпертермією, вираженими запальними змінами крові. В основі захворювання лежить васкуліт дрібних та середніх артерій, що призводить до пошкодження ниркових артерій. Діагноз верифікується за допомогою біопсії шкіри.

Лікування включає комбінацію протизапальних, антигіпертензивних препаратів (інгібіторів АПФ) та антиагрегантів.

Коарктація аорти зустрічається у 8% пацієнтів із вадами серця. Клінічна картина залежить від локалізації, ступеня звуження та розвитку колатералей, що зумовлює виникнення специфічного для коарктації аорти симптому – появи пульсуючих міжреберних артерій. Рентгенографія виявляє узурпації ребер у місцях колатералей міжреберних артерій. Часто зустрічається непропорційний розвиток тіла: верхня частина тіла добре розвинена, нижня значно відстає. Рожеве забарвлення шкіри обличчя та грудей поєднується з блідою холодною шкірою на нижніх кінцівках. Артеріальний тиск значно підвищений на руках, тоді як на ногах він нормальний або знижений. Пульсація часто визначається в яремній ямці та в ділянці сонних артерій. На шкірі грудної клітки утворюється розгалужена мережа колатералей. Пульс на верхніх кінцівках посилений, на нижніх – ослаблений. Над ділянкою серця та над ключицями вислуховується грубий систолічний шум, який передається на спину. Основним методом лікування є хірургічне втручання.

Захворювання надниркових залоз

Підвищений артеріальний тиск виявляється при таких захворюваннях надниркових залоз:

• первинний гіперальдостеронізм;
• Синдром Кушинга;
• пухлини з гіперпродукцією глюкокортикоїдів;
• вроджені порушення процесу біосинтезу глюкокортикоїдів;
• захворювання мозкової речовини надниркових залоз (феохромоцитома).

Основний прояв первинного гіперальдостеронізму (синдрому Конна) пов'язаний з гіперпродукцією альдостерону клубочковою зоною кори надниркових залоз. Патогенез захворювання зумовлений такими факторами:

• порушення виведення натрію та калію зі змінами внутрішньоклітинних співвідношень цих іонів та розвитком гіпокаліємії та алкалозу;
• підвищений рівень альдостерону;
• зниження рівня реніну в крові з подальшою активацією пресорних функцій ниркових простагландинів та підвищенням загального периферичного судинного опору.

Провідними симптомами в клінічній картині є поєднання артеріальної гіпертензії та гіпокаліємії. Артеріальна гіпертензія може бути як лабільною, так і стабільною, злоякісна форма зустрічається рідко. Симптоми гіпокаліємії характеризуються м'язовою слабкістю, транзиторним парезом, судомами та тетанією. На ЕКГ гіпокаліємія проявляється згладжуванням зубців Т, депресією сегмента ST та появою зубця U.

Надмірна секреція альдостерону призводить до порушення транспорту електролітів у нирках з розвитком гіпокаліємічної тубулопатії. Це спричиняє поліурію, ніктурію та гіпоізостенурію.

Для діагностики потрібно зробити наступне:

• Визначте рівні калію (знижений) та натрію (підвищений) у плазмі.
• Визначають вміст альдостерону в крові та сечі (різко підвищений) та активність реніну (знижена).
• Виключити захворювання нирок та стеноз ниркової артерії.
• Провести наркотест з фуросемідом у поєднанні з ходьбою (при прийомі альдостерону зниження альдостерону спостерігається після 4-годинної ходьби на тлі низької активності реніну плазми).
• Для верифікації діагнозу доцільно провести сцинтиграфію надниркових залоз або застосувати ретропневмоперитонеум з томографією з метою місцевої діагностики; флебографію надниркових залоз проводять з окремим визначенням активності реніну та рівня альдостерону в правій та лівій венах.

Лікування первинного гіперальдостеронізму хірургічне.

Феохромоцитома – доброякісна пухлина мозкової речовини надниркових залоз. Вона складається з хромафінних клітин і продукує велику кількість катехоламінів. Феохромоцитома становить 0,2-2% усіх артеріальних гіпертензій. У 90% випадків феохромоцитома локалізується в мозковій речовині надниркових залоз. У 10% відзначається екстраадренальна локалізація феохромоцитоми – парагангліома в симпатичних парагангліях вздовж грудної та черевної аорти, у воротах нирки, у сечовому міхурі. Катехоламіни, що продукуються в мозковій речовині надниркових залоз, періодично потрапляють у кров при феохромоцитомі та значною мірою виводяться з сечею. Патогенез артеріальної гіпертензії при феохромоцитомі пов'язаний з вивільненням катехоламінів та подальшою вазоконстрикцією зі збільшенням ОПСС. Окрім гіперкатехоламінемії, у патогенезі артеріальної гіпертензії також важливе значення має підвищена активність ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Підвищена активність останнього визначає тяжкість захворювання. Рівень артеріального тиску коливається, досягаючи 220 мм рт. ст. для систолічного артеріального тиску та 120 мм рт. ст. для діастолічного. Водночас у деяких пацієнтів поза кризами артеріальний тиск може бути в межах нормальних значень. Фізичний та емоційний стрес, травма є провокуючими факторами вивільнення катехоламінів.

Залежно від клінічного перебігу, розрізняють три форми феохромоцитоми.

• Безсимптомний (латентний) з дуже рідкісним підвищенням артеріального тиску (слід пам'ятати, що пацієнт може померти від першого гіпертонічного кризу).
• При кризовому перебігу на тлі нормального артеріального тиску в міжнападному періоді.
• При легких гіпертонічних кризах на тлі постійно підвищеного артеріального тиску.

У разі феохромоцитомної кризи артеріальний тиск миттєво підвищується протягом кількох секунд до максимуму 250-300 мм рт. ст. для систолічного артеріального тиску та до 110-130 мм рт. ст. для діастолічного артеріального тиску. Пацієнти відчувають страх, бліді, мають різкий пульсуючий головний біль, запаморочення, серцебиття, пітливість, тремор рук, нудоту, блювоту та біль у животі. На ЕКГ виявляються порушення процесу реполяризації, порушення серцевого ритму, можливий розвиток інсульту або інфаркту міокарда. Підтвердженням діагнозу є підвищення рівня адреналіну, норадреналіну та ванілілмигдальної кислоти на тлі підвищеного артеріального тиску.

За наявності клінічних ознак феохромоцитоми та відсутності пухлини в мозковій речовині надниркових залоз, за даними УЗД та КТ, доцільно провести торакальну та черевну аортографію. Феохромоцитоми найважче діагностувати при локалізації в сечовому міхурі; у цьому випадку необхідна цистоскопія або тазова флебографія.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]