Симптоми гипопаратиреоза

Хворого гіпопаратиреозом турбують парестезії, похолодання і відчуття повзання мурашок у всьому тілі, особливо в кінцівках, судомні посмикування в м'язах, приступи хворобливих тонічнихсудом, нервозність. У пізніх стадіях захворювання з'являються зміни шкіри, катаракта, кальцинати в різних органах і в підшкірній клітковині.

За течією і характеру клінічних особливостей гипопаратиреоза виділяють дві його форми: явну (маніфестну), з гострими і хронічними проявами, і приховану (латентну).

Клінічна симптоматика гипопаратиреоза складається з декількох груп симптомів: підвищення нервово-м'язової провідності і судомної готовності, висцерально-вегетативних і нервово-психічних порушень.

Відносна частота основних неврологічних і психічних порушень при гипопаратиреозе наступна: тетанія зустрічається у 90% хворих, судоми - у 50,7%, екстрапірамідні симптоматика - у 11%, психічні порушення - у 16,9% хворих. Найбільш типові для гипопаратиреоза напади тетанії, що починаються з парестезії, фібрилярних посмикувань м'язів, які переходять в тонічні судоми, що залучають переважно симетричні групи згиначів кінцівок (частіше верхніх), при важких формах - також м'язи обличчя. Під час нападу руки зігнуті в суглобах, кисть - у формі «руки акушера»; ноги витягнуті, стиснуті між собою, стопа знаходиться в стані різкого підошовного згинання з зігнутими пальцями (педальний спазм, «кінська стопа»). Судоми лицьової мускулатури викликають «сардонічну» своєрідну форму рота ( «риб'ячий» рот), настає спазм жувальної мускулатури (тризм), судоми століття. Рідше виникає судорожне розгинання тулуба назад (опістотонус). Судоми дихальних м'язів і діафрагми можуть викликати утруднення дихання. Особливо небезпечний нерідко спостерігається у дітей ларингоспазм і бронхоспазм (можливий розвиток асфіксії). Через спазмів гладкої мускулатури стравоходу порушується ковтання. У зв'язку з пилороспазмом з'являється блювота. Через зміни тонусу мускулатури кишечника і сечового міхура - проноси або запори, дизурія, біль у животі.

Судоми при гипопаратиреозе дуже болючі. Свідомість при тетанії зазвичай збережено і порушується рідко, лише при особливо важких нападах. Напади бувають різної тривалості: від декількох хвилин до декількох годин, виникають з різною частотою. При переважанні під час нападу тонусу симпатичної нервової системи напад протікає з блідістю через спазм периферичних судин, з тахікардією, підвищенням артеріального тиску. При переважанні тонусу парасимпатичної вегетативної нервової системи типові блювота, проноси, поліурія, брадикардія, гіпотонія. Поза нападами тетанії вегетативні порушення у хворих виявляються відчуттям похолодання чи спека, пітливістю, стійким дермографізмом, запамороченням, непритомністю, порушеннями зорової акомодації, косоокістю, диплопией, мігренню, дзвоном у вухах, відчуттям «закладання» вух, неприємними відчуттями в області серця з картиною коронароспазма і порушеннями ритму. На ЕКГ при цьому виявляється подовження інтервалів QT і ST без зміни зубця Т. Подовження цих відрізків пов'язано з тим, що при гіпокальціємії порушується реполяризация клітин міокарда. Зміни ЕКГ оборотні при досягненні нормокальціємії. Під час важких нападів тетанії можливий розвиток набряку мозку зі стовбуровими і екстрапірамідними симптомами. Мозкові порушення при гипопаратиреозе можуть проявлятися і епілептиформними нападами, клінічно і електроенцефалографічні подібними з генуинной на епілепсію; відмінністю є швидка сприятлива динаміка ЕЕГ при досягненні стійкої нормокальціємії, чого не буває при класичної епілепсії. При тривалій гіпокальціємії розвиваються зміни психіки, неврози, емоційні порушення (депресія, напади туги), безсоння.

Найбільш важкі неврологічні зміни спостерігаються у хворих з внутрішньочерепної кальцификацией, зокрема в області базальних гангліїв, а також над турецьким сідлом, іноді - в області мозочка. Прояви, пов'язані з внутрішньочерепної кальцификацией, поліморфні і залежать від їх локалізації і ступеня підвищення внутрішньочерепного тиску. Частіше за інших спостерігаються явища епілептіформного типу і паркінсонізм. Ці зміни типові також для псевдогіпопаратиреоз.

При тривалому перебігу гипопаратиреоза може виникнути катаракта, зазвичай Подкапсульной, двостороння, іноді спостерігається набряк соска зорового нерва. Виникають зміни зубощелепної системи: у дітей - порушення формування зубів; у хворих всіх вікових груп - карієс, дефекти емалі. Характерні порушення росту волосся, раннє посивіння і порідіння волосся, ламкість нігтів, зміни шкіри: сухість, лущення, екзема, ексфоліативний дерматит. Дуже часто розвивається кандидоз. Гостра форма захворювання протікає з частими і важкими нападами тетанії і важко компенсується. Хронічна форма тече м'якше, при адекватної терапії можна домогтися тривалих (багаторічних) беспріступний періодів. Латентний гипопаратиреоз протікає без видимих зовнішніх симптомів і виявляється тільки на тлі провокуючих чинників або при спеціальному обстеженні. Провокуючими факторами при латентному гипопаратиреозе можуть бути хвилювання, зменшення надходження з їжею кальцію і збільшення надходження фосфатів, фізичне навантаження, передменструальний період, інфекції, інтоксикації, переохолодження чи перегрівання, вагітність, лактація. Як правило, судомні явища і розгорнута картина гіпопаратіреоідного кризу виникають при зниженні вмісту кальцію в крові до 1,9-2,0 ммоль / л.

Рентгеносемиотика гипопаратиреоза складається з явищ остеосклерозу, періостоз довгих трубчастих кісток, смуговидних ущільнень метафізів, передчасного звапніння ребрових хрящів. Склероз скелета зазвичай поєднується з патологічними звапнінням в м'яких тканинах: в головному мозку (ствол, базальні ганглії, судини і оболонки головного мозку), в стінках периферичних артерій, в підшкірній клітковині, в зв'язках і сухожиллях.

При розвитку захворювання в дитячому віці спостерігаються порушення росту і розвитку скелета: низькорослість, брахидактилия, зміни зубощелепної системи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]