Симптоми пангіпопітуїтаризму

Клінічні симптоми захворювання дуже варіабельні та складаються зі специфічних симптомів гормональної недостатності та поліморфних нейровегетативних проявів.

Пангіпопітуїтаризм значно частіше зустрічається у жінок молодого та середнього віку (20-40 років), але є окремі випадки захворювання в більш ранньому та старшому віці. Описано розвиток синдрому Шихана у 12-річної дівчинки після ювенільної маткової кровотечі.

При синдромі Сіммондса клінічна картина характеризується постійно зростаючою втратою ваги, яка в середньому становить 2-6 кг на місяць, але досягає 25-30 кг при тяжкому, стрімкому перебігу захворювання. Через анорексію об'єм споживаної їжі значно зменшується, але ступінь та інтенсивність втрати ваги в цих випадках не адекватні зміненим умовам харчування та визначаються первинними порушеннями гіпоталамічної регуляції жирового обміну та зниженням рівня соматотропного гормону в організмі.

У рідкісних випадках поряд з кахексією спостерігається не зниження апетиту, а патологічне його підвищення (булімія). Виснаження зазвичай рівномірне, оскільки підшкірний жировий шар зникає всюди, м'язи атрофуються, а внутрішні органи зменшуються в об'ємі. Набряки, як правило, не виникають.

Характерні зміни шкіри включають сухість, зморшкуватість, лущення, що поєднуються з блідо-жовтуватим, восковим кольором. Іноді на тлі загальної блідості на обличчі та в природних складках шкіри з'являються ділянки брудно-землистої пігментації. Часто спостерігається акроціаноз.

Трофічні розлади призводять до ламкості та випадіння волосся, раннього посивіння, атрофічних процесів у кістковій тканині з декальцинацією кісток та розвитком остеопорозу. Нижня щелепа атрофується, зуби руйнуються та випадають. Швидко наростають ознаки маразму та старечої інволюції. Розвиваються крайня загальна слабкість, апатія, адинамія аж до повної нерухомості; гіпотермія. Хворі відзначають запаморочення та часті непритомності. Характерні ортостатичні колапси та коматозні стани, що призводять до смерті без специфічної терапії.

Одне з провідних місць у клінічній симптоматиці займають сексуальні розлади, спричинені зниженням або повною втратою гонадотропної регуляції статевих залоз. Ці розлади часто передують появі всіх інших симптомів. Втрачається статевий потяг, знижується потенція, випадає волосся на лобку та в пахвах. Зовнішні та внутрішні статеві органи поступово атрофуються. У жінок менструації рано та швидко зникають, молочні залози зменшуються в розмірах, ареоли сосків депігментуються. При розвитку захворювання після пологів лактація відсутня, і менструації не відновлюються. У рідкісних випадках затяжного та стертого перебігу захворювання менструальний цикл, хоча й порушується, але можливий. У чоловіків зникають вторинні статеві ознаки (лобкове, пахвове волосся, вуса, борода), атрофуються яєчка, передміхурова залоза, сім'яні міхурці, пеніс. Виникає олігозооспермія. У рідкісних випадках алопеція може бути універсальною, тобто випадіння волосся відбувається на голові, бровах та віях.

Зниження вироблення тиреотропного гормону призводить до швидкого або поступового розвитку гіпотиреозу. Виникають сонливість, млявість, адинамія, знижується розумова та фізична активність. Гіпофункція щитовидної залози призводить до порушення обмінних процесів у міокарді. Скорочення серцевого м'яза сповільнюються, тони серця стають приглушеними, артеріальний тиск знижується. Розвиваються атонія шлунково-кишкового тракту та запори.

Порушення виділення води, типове для гіпотиреозу, проявляється по-різному у пацієнтів з інтерстиціально-гіпофізарною недостатністю. У випадках тяжкого виснаження набряки зазвичай відсутні, тоді як у пацієнтів із синдромом Шихана та переважанням симптомів гіпогонадизму та гіпотиреозу зазвичай не спостерігається значної втрати ваги, але затримка рідини є значною. Обличчя стає одутлим, язик потовщується, на його бічних поверхнях утворюються вм'ятини від зубів, може спостерігатися хрипота та зниження голосу (набряк голосових зв'язок). Мова уповільнена, дизартрична.

Тяжкість захворювання та характер його прогресування (швидке чи поступове) значною мірою визначаються ступенем зниження функції надниркових залоз. Виражений гіпокортицизм знижує стійкість пацієнтів до інтеркурентних інфекцій та різних стресових ситуацій. Гіпокортицизм посилює загальну слабкість, адинамію, гіпотензію та сприяє розвитку гіпоглікемії.

Останнє виникає внаслідок зниження рівня як центральних, так і контрінсулярних гормонів (АКТГ, СТГ) та біосинтезу глюкокортикоїдів у корі надниркових залоз. Зниження процесів глюконеогенезу, опосередкованих глюкокортикоїдами, призводить до падіння рівня цукру в крові до 1-2 ммоль/л та до розвитку відносного гіперінсулінізму, що різко підвищує чутливість пацієнтів до зовнішнього введення інсуліну. У деяких випадках ін'єкції 4-5 ОД препарату призводили до тяжких гіпоглікемічних і навіть коматозних станів.

Патогенез гіпофізарної коми при кінцівці кахексії Сіммондса або тяжкого пангіпопітуїтаризму іншої етіології визначається переважно прогресуючим гіпокортицизмом та гіпотиреозом. Коматозний стан розвивається, як правило, поступово, з наростаючою адинамією, переходячи в ступор, гіпонатріємію, гіпоглікемію, судоми та гіпотермію.

Гіпокортицизм також викликає важкі диспепсичні розлади: втрату апетиту, що доходить до повної анорексії, постійну нудоту та блювання після їжі або не пов'язані з травленням, біль у животі в результаті спазму гладкої мускулатури кишечника. Характерні також атрофічні процеси в слизовій оболонці зі зниженням шлунково-кишкової та панкреатичної секреції.

Гіпоталамічний компонент у клінічній симптоматиці може проявлятися порушенням терморегуляції, найчастіше з гіпотермією, але іноді з субфебрильною температурою та вегетативними кризами з гіпоглікемією, ознобом, тетанічним синдромом та поліурією.

Часто розвивається декальцинація кісток, остеопороз, порушення периферичної нервової системи з поліневритом, полірадикулоневритом та сильним больовим синдромом.

Психічні розлади спостерігаються при всіх варіантах гіпоталамо-гіпофізарної недостатності. Характерними є зниження емоційної активності, байдужість до навколишнього середовища, депресія та інші психічні відхилення аж до шизофренноподібного галюцинаторно-параноїдного психозу. Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, спричинена пухлиною гіпофіза або гіпоталамуса, поєднується з низкою симптомів підвищеного внутрішньочерепного тиску: офтальмологічними, рентгенологічними та неврологічними (головний біль, зниження гостроти зору та обмеження полів зору).

Перебіг захворювання може варіюватися. У пацієнтів з кахексією та переважними симптомами гіпокортицизму спостерігається прогресування всіх симптомів, що призводить до летального результату за короткий час. При синдромі Шихана, навпаки, захворювання розвивається поступово, повільно, іноді залишаючись недіагностованим протягом багатьох років.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]