Діагностика пангипопитуитаризма

У типових випадках діагностика пангипопитуитаризма проста. Поява після ускладнених пологів або в зв'язку з іншою причиною комплексу симптомів гипокортицизма, гіпотиреозу і гипогонадизма свідчить на користь гіпоталамо-гіпофізарної недостатності. Своєчасна діагностика затримується у хворих з уповільненим синдромом Шиена, хоча відсутність лактації після пологів, що супроводжуються геморагій, тривале зниження працездатності і порушення менструальної функції повинні наводити на думку про гіпопітуїтаризмі.

Діагностичне значення має ряд лабораторних показників. Може відзначатися гипохромная і нормохромнаяанемія, особливо при вираженому гіпотиреозі, іноді лейкопенія з еозинофілією і лимфоцитозом. При поєднанні з нецукровий діабет гіпопітуїтаризм супроводжується низькою відносною щільністю сечі. Рівень глюкози в крові низький, а гликемическая крива з навантаженням глюкозою уплощена (гиперинсулинизм). Зміст холестерину в крові підвищений. Частка аденогіпофізарной гормонів (АКТГ, ТТГ, СТГ, ЛГ і ФСГ) зменшується в крові і сечі.

При відсутності можливості прямих визначень гормонів можна користуватися непрямими тестами. Так, резерв АКТГ в гіпофізі оцінюється по пробі з метопіроном (Su = 4885), що блокує біосинтез кортизолу в корі надниркових залоз, і за механізмом негативного зворотного зв'язку, що викликає підвищення рівня АКТГ в крові. В кінцевому підсумку збільшується продукція кортикостероїдів, попередників кортизолу, в основному 17-окси- і 11-дезоксикортизола. У сечі відповідно різко зростає вміст 17-ОКС. При гіпопітуїтаризмі суттєвої реакції на введення метопіроном не настає. Проба проводиться таким чином: 750 мг препарату в гранулах вводиться перорально через кожні 6 годин протягом 2 днів. Зміст 17-ОКС в сечі досліджується до проби і на другий день прийому метопіроном.

Вихідний рівень кортикостероїдів в крові і в сечі зазвичай знижений. При введенні АКТГ зміст кортикостероїдів зростає на відміну від хворих з хворобою Аддісона, т. Е. Первинним гіпокортицизмом. Однак при великій тривалості захворювання реактивність наднирників на введення АКТГ поступово знижується. Про наявність гіпогонадизму у жінок свідчить зниження рівня естрогенів, а у чоловіків - тестостерону в крові і сечі.

Низький основний обмін, зменшення вмісту в крові йоду, пов'язаного з білком, або бутанолекстрагіруемого йоду, вільного тироксину, трийодтироніну, тиреотропного гормону і поглинання ¹³¹ I щитовидною залозою вказують на зниження її функціональної активності. Вторинний характер гіпотиреозу підтверджується підвищенням накопичення ¹³¹ I в щитовидній залозі і рівня тиреоїдних гормонів в крові після введення тиреотропного гормону.

Диференціальний діагноз пангипопитуитаризма не завжди простий. Цілий ряд захворювань, що призводять до схуднення (злоякісні пухлини, туберкульоз, ентероколіти, спру і спруподобние синдроми, порфірія), необхідно диференціювати від гіпоталамо-гіпофізарної недостатності. Однак виснаження при зазначених вище захворюваннях на відміну від гіпоталамо-гіпофізарного розвивається поступово, є результатом хвороби, а не її домінуючим проявом; тільки при порушеній абсорбції в кишечнику (спру, ентероколіти та ін.) виснаження може супроводжуватися вторинної ендокринної недостатністю.

Виразність анемії іноді дає підставу для диференціальної діагностики із захворюваннями крові, а важкі гіпоглікемії можуть стимулювати пухлини підшлункової залози - інсуліноми.

Первинний гіпотиреоз виключається низьким рівнем тиреотропного гормону в крові і підвищенням функціональної активності щитовидної залози при введенні екзогенного тиреотропного гормону.

Диференціальна діагностика пангипопитуитаризма особливо важка в тих випадках, коли первинний гіпотиреоз ускладнюється порушеннями в статевій сфері і при периферичної поліендокринний недостатності (синдром Шмідта), що включає первинне аутоімунне ураження надниркових залоз, щитовидної залози і нерідко гонад.

У клінічній практиці найбільш актуальна диференціація гіпофізарної кахексії від виснаження в результаті психогенної анорексії, що виникає у молодих дівчат і дуже рідко у юнаків в зв'язку з психотравматическим конфліктною ситуацією або з активним прагненням до схуднення і насильницьким відмовою від їжі. Зниження апетиту аж до повного відрази до їжі супроводжується при психогенної анорексії порушенням або зникненням менструацій ще до розвитку вираженого виснаження. Поступово атрофується статевої апарат, виникають функціональні порушення з боку шлунково-кишкового тракту і множинні симптоми ендокринної недостатності. Вирішальним в диференціальної діагностики є анамнез, збереження фізичної, інтелектуальної і іноді навіть творчої активності при крайньому ступені виснаження, збереження вторинних статевих ознак у поєднанні з глибокою атрофією статевих органів.

[1], [2], [3], [4]