Діагностика пангіпопітуїтаризму

У типових випадках діагностика пангіпопітуїтаризму проста. Поява комплексу симптомів гіпокортицизму, гіпотиреозу та гіпогонадизму після ускладнених пологів або з іншої причини вказує на гіпоталамо-гіпофізарну недостатність. Своєчасна діагностика затримується у пацієнток із млявим синдромом Шихана, хоча відсутність лактації після пологів, що супроводжується кровотечею, тривалою втратою працездатності та порушенням менструального циклу, повинна свідчити про гіпопітуїтаризм.

Діагностичне значення має низка лабораторних показників. Може спостерігатися гіпохромна та нормохромна анемія, особливо при тяжкому гіпотиреозі, іноді лейкопенія з еозинофілією та лімфоцитозом. При поєднанні з нецукровим діабетом гіпопітуїтаризм супроводжується низькою відносною щільністю сечі. Рівень глюкози в крові низький, а глікемічна крива з глюкозним навантаженням вирівнюється (гіперінсулінізм). Вміст холестерину в крові підвищений. У крові та сечі знижується частка аденогіпофізарних гормонів (АКТГ, ТТГ, СТГ, ЛГ та ФСГ).

За відсутності можливості прямого визначення гормонів можна використовувати непрямі тести. Так, резерв АКТГ у гіпофізі оцінюється за допомогою тесту з метопіроном (Su=4885), який блокує біосинтез кортизолу в корі надниркових залоз, та за механізмом негативного зворотного зв'язку, що викликає підвищення рівня АКТГ у крові. Зрештою, збільшується продукція кортикостероїдів, попередників кортизолу, головним чином 17-гідрокси- та 11-дезоксикортизолу. Відповідно, різко зростає вміст 17-ОКС у сечі. При гіпопітуїтаризмі значної реакції на введення метопірону немає. Тест проводять таким чином: 750 мг препарату в гранулах призначають перорально кожні 6 годин протягом 2 днів. Вміст 17-ОКС у добовій сечі аналізують перед тестом та на другий день прийому метопірону.

Початковий рівень кортикостероїдів у крові та сечі зазвичай знижений. При введенні АКТГ вміст кортикостероїдів збільшується, на відміну від пацієнтів з хворобою Аддісона, тобто первинним гіпокортицизмом. Однак при тривалому перебігу захворювання реактивність надниркових залоз до введення АКТГ поступово знижується. На наявність гіпогонадизму у жінок вказує зниження рівня естрогенів, а у чоловіків – тестостерону в крові та сечі.

Низький основний обмін, зниження рівня в крові йоду, зв'язаного з білками, або йоду, що екстрагується бутанолом, вільного тироксину, трийодтироніну, тиреотропного гормону та поглинання ^131I щитоподібною залозою свідчать про зниження її функціональної активності. Вторинний характер гіпотиреозу підтверджується збільшенням накопичення 131I ^в щитоподібній залозі та рівня гормонів щитоподібної залози в крові після введення тиреотропного гормону.

Диференціальна діагностика пангіпопітуїтаризму не завжди проста. Ряд захворювань, що призводять до втрати ваги (злоякісні пухлини, туберкульоз, ентероколіт, спру та спру-подібні синдроми, порфірія), необхідно диференціювати від гіпоталамо-гіпофізарної недостатності. Однак виснаження при вищезазначених захворюваннях, на відміну від гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, розвивається поступово, є результатом захворювання, а не його домінантним проявом; лише у разі порушення всмоктування в кишечнику (спру, ентероколіт тощо) виснаження може супроводжуватися вторинною ендокринною недостатністю.

Тяжкість анемії іноді дає підстави для диференціальної діагностики із захворюваннями крові, а важка гіпоглікемія може стимулювати пухлини підшлункової залози – інсуліноми.

Первинний гіпотиреоз виключається низьким рівнем тиреотропного гормону в крові та підвищенням функціональної активності щитоподібної залози при введенні екзогенного тиреотропного гормону.

Диференціальна діагностика пангіпопітуїтаризму особливо складна у випадках, коли первинний гіпотиреоз ускладнюється порушеннями в статевій сфері та периферичною поліендокринною недостатністю (синдром Шмідта), що включає первинне аутоімунне ураження надниркових залоз, щитовидної залози та часто гонад.

У клінічній практиці найбільш актуальною є диференціація гіпофізарної кахексії від виснаження, зумовленого психогенною анорексією, яка виникає у молодих дівчат і дуже рідко у юнаків через психотравматичну конфліктну ситуацію або активне бажання схуднути та вимушену відмову від їжі. Зниження апетиту аж до повної відрази до їжі супроводжується при психогенній анорексії порушенням або зникненням менструацій ще до розвитку тяжкого виснаження. Статевий апарат поступово атрофується, виникають функціональні розлади шлунково-кишкового тракту та множинні симптоми ендокринної недостатності. Вирішальним фактором у диференціальній діагностиці є анамнез, збереження фізичної, інтелектуальної та іноді навіть творчої активності при крайньому ступені виснаження, збереження вторинних статевих ознак у поєднанні з глибокою атрофією статевих органів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]