Симптоми порушень когнітивних функцій

Симптоми деменції включають когнітивні, поведінкові, емоційні та повсякденні порушення функціонування.

Когнітивні порушення є клінічною основою будь-якої деменції. Когнітивні порушення є основним симптомом цього стану, тому їх наявність є обов'язковою для діагностики.

Когнітивні функції (від англійського cognition – «знання») – це найскладніші функції мозку, за допомогою яких здійснюється раціональне пізнання світу та взаємодія з ним. Синонімами терміна «когнітивні функції» є «вищі функції мозку», «вищі психічні функції» або «когнітивні функції».

Наступні функції мозку зазвичай вважаються когнітивними.

• Пам'ять – це здатність фіксувати, зберігати та багаторазово відтворювати отриману інформацію.
• Сприйняття (гнозис) – це здатність сприймати та розпізнавати інформацію, що надходить ззовні.
• Психомоторна функція (праксис) – це здатність створювати, підтримувати та виконувати рухові програми.
• Мова – це здатність розуміти та висловлювати свої думки за допомогою слів.
• Інтелект (мислення) – це здатність аналізувати інформацію, узагальнювати, виявляти подібності та відмінності, робити судження та висновки, а також вирішувати проблеми.
• Увага – це здатність вибирати найважливішу інформацію із загального потоку інформації, концентруватися на поточних заняттях та підтримувати активну розумову роботу.
• Регуляція довільної діяльності – здатність довільно обирати мету діяльності, будувати програму для досягнення цієї мети та контролювати виконання цієї програми на різних етапах діяльності. Недостатня регуляція призводить до зниження ініціативи, переривань поточної діяльності, підвищеної відволікальності. Такі розлади зазвичай позначають терміном «дисрегуляторні розлади».

За визначенням, деменція є поліфункціональним розладом, тому вона характеризується одночасною недостатністю кількох або всіх когнітивних здібностей одночасно. Однак різні когнітивні функції страждають різною мірою – залежно від причин деменції. Аналіз характеристик когнітивних розладів відіграє важливу роль у встановленні точного нозологічного діагнозу.

Найпоширенішим типом когнітивних розладів при деменціях різної етіології є розлади пам'яті. Тяжкі та прогресуючі розлади пам'яті, спочатку на недавні, а потім і на віддалені життєві події, є основним симптомом хвороби Альцгеймера. Захворювання дебютує з розладів пам'яті, потім до них приєднуються розлади просторового праксису та гнозису. У деяких пацієнтів, особливо молодших за 65-70 років, також розвиваються розлади мовлення, такі як акустично-амнестична афазія. Порушення уваги та регуляції довільної діяльності виражені меншою мірою.

Водночас, порушення регуляції довільної діяльності стають основною клінічною характеристикою судинної деменції, деменції з тільцями Леві та захворювань з переважним ураженням підкіркових базальних гангліїв (хвороба Паркінсона, хвороба Хантінгтона тощо) на початкових стадіях. Порушення просторового гнозису та праксису також присутні, але мають інший характер і тому не призводять, зокрема, до дезорієнтації в місцевості. Відзначаються також розлади пам'яті, зазвичай виражені в помірному ступені. Дисфазичні розлади не є типовими.

Для лобно-скроневої дегенерації (фронто-скроневої деменції) найтиповішим поєднанням є дисрегуляторні когнітивні розлади та розлади мовлення, такі як акустично-амнестична та/або динамічна афазія. Водночас пам'ять на життєві події залишається незмінною протягом тривалого часу.

При дисметаболічній енцефалопатії найбільшою мірою страждають динамічні характеристики когнітивної діяльності: характерні швидкість реакції, активність психічних процесів, підвищена стомлюваність та відволікальність. Це часто поєднується з різним ступенем порушення циклу сну-неспання.

Емоційні розлади при деменціях зустрічаються найчастіше та виражаються на початкових стадіях патологічного процесу і згодом поступово регресують. Емоційні розлади у вигляді депресії виявляються у 25-50% пацієнтів з початковими стадіями хвороби Альцгеймера та в більшості випадків судинної деменції та захворювань з переважним ураженням підкіркових базальних гангліїв. Тривожні розлади також дуже типові, особливо на ранніх стадіях хвороби Альцгеймера.

Поведінкові розлади – це патологічні зміни в поведінці пацієнта, які викликають занепокоєння у нього самого та/або оточуючих. Як і емоційні розлади, поведінкові розлади не є обов'язковими для постановки діагнозу деменції, але вони досить поширені (приблизно у 80% пацієнтів). Поведінкові розлади зазвичай розвиваються на стадії легкої або помірної деменції.

До найпоширеніших розладів поведінки належать наступні.

• Апатія – зниження мотивації та ініціативи, відсутність або зменшення будь-якої продуктивної діяльності пацієнта.
• Дратівливість та агресивність.
• Безцільна рухова активність – ходіння з кутка в куток, блукання, переміщення речей з місця на місце тощо.
• Розлади сну – денна сонливість та психомоторне збудження вночі (так званий синдром заходу сонця).
• Розлади харчової поведінки – зниження або підвищення апетиту, зміни харчових уподобань (наприклад, підвищена тяга до солодкого), гіпероралізм (постійне жування, смоктання, чмокання, спльовування, вживання неїстівних предметів тощо).
• Відсутність критичності – втрата відчуття дистанції, нескромні або нетактовні запитання та коментарі, сексуальна нестриманість.
• Марення – стійкі хибні висновки. Найтиповішими є марення шкоди (родичі крадуть або замишляють щось лихе), ревнощі, двійники (чоловіка замінив зовні дуже схожий недоброзичливець), марення типу «мене немає вдома».
• Галюцинації зазвичай бувають зоровими, у вигляді зображень людей або тварин, і рідше слуховими.

Розлади повсякденної діяльності є невід'ємним результатом когнітивних та поведінкових симптомів деменції, а також інших неврологічних розладів, пов'язаних з основним захворюванням мозку. Термін "розлади повсякденної діяльності" означає розлади професійної, соціальної та побутової адаптації пацієнта. Про наявність розладів повсякденної діяльності свідчить неможливість або значні труднощі на роботі, при взаємодії з іншими людьми, виконанні домашніх обов'язків, а у важких випадках - у самообслуговуванні. Наявність розладів повсякденної діяльності свідчить про більшу чи меншу втрату пацієнтом незалежності та автономії, з необхідністю сторонньої допомоги.

До сфери повсякденної діяльності вважаються такі види діяльності:

• професійний – здатність продовжувати ефективно виконувати свою роботу;
• соціальний – здатність ефективно взаємодіяти з іншими людьми;
• інструментальний – вміння користуватися побутовою технікою;
• самообслуговування – вміння одягатися, виконувати гігієнічні процедури, приймати їжу тощо.

Терміни розвитку та послідовність виникнення певних симптомів деменції визначаються характером основного захворювання, але можна простежити деякі найзагальніші закономірності.

Як правило, деменції передує стадія легких когнітивних порушень (ЛКП). Під легкими когнітивними порушеннями зазвичай розуміють зниження когнітивних здібностей, яке явно виходить за межі вікової норми, але суттєво не впливає на повсякденну діяльність.

Модифіковані діагностичні критерії синдрому легкого когнітивного порушення (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Когнітивні порушення залежно від пацієнта та/або його безпосереднього оточення (останнє є кращим).
• Докази нещодавнього зниження когнітивних здібностей порівняно з нормальним діапазоном особи.
• Об'єктивні докази когнітивних порушень, отримані за допомогою нейропсихологічних тестів (зниження результатів нейропсихологічних тестів щонайменше на 1,5 стандартного відхилення від середньої вікової норми).
• Порушень у звичних формах повсякденної активності пацієнта немає, але можуть виникати труднощі у складних видах діяльності.
• Деменція відсутня - результат Mini-Mental State Examination становить щонайменше 24 бали,

На стадії помірних когнітивних порушень пацієнт скаржиться на порушення пам'яті або зниження розумової працездатності. Ці скарги підтверджуються даними нейропсихологічного обстеження: виявляються об'єктивні когнітивні порушення. Однак когнітивні порушення на цій стадії виражені в незначній мірі, тому вони суттєво не обмежують звичайну щоденну активність пацієнта. Водночас можливі труднощі у складних та незвичайних видах діяльності, але пацієнти з помірними когнітивними порушеннями зберігають працездатність, вони самостійні та самодостатні в соціальному житті та повсякденному житті, не потребують сторонньої допомоги. Критика свого стану найчастіше зберігається, тому пацієнти, як правило, адекватно стривожені змінами свого когнітивного статусу. Помірні когнітивні порушення часто супроводжуються емоційними розладами у вигляді тривоги та депресії.

Прогресування розладів та виникнення труднощів у звичайній діяльності пацієнта (звичайна робота, взаємодія з іншими людьми тощо) свідчать про формування синдрому легкої деменції. На цій стадії пацієнти повністю адаптовані в межах своєї квартири та найближчого оточення, але відчувають труднощі на роботі, під час орієнтування в незнайомій місцевості, керування автомобілем, проведення розрахунків, здійснення фінансових операцій та інших складних дій. Орієнтація в місці та часі зазвичай зберігається, але через розлади пам'яті можливе помилкове визначення точної дати. Частково втрачається критика власного стану. Звужується коло інтересів, що пов'язано з неможливістю підтримувати більш інтелектуально складні види діяльності. Поведінкові розлади часто відсутні, тоді як тривожно-депресивні розлади зустрічаються дуже часто. Дуже типово загострення преморбідних рис особистості (наприклад, ощадлива людина стає жадібною тощо).

Виникнення труднощів у власному будинку є ознакою переходу до стадії деменції середнього ступеня. Спочатку виникають труднощі у користуванні побутовою технікою (так звані порушення інструментальної повсякденної діяльності). Хворі забувають, як готувати їжу, користуватися телевізором, телефоном, замком на дверях тощо. Виникає потреба в сторонній допомозі: спочатку лише в певних ситуаціях, а потім – більшу частину часу. На стадії деменції середнього ступеня пацієнти зазвичай дезорієнтовані в часі, але орієнтуються на місці та у власній особі. Відзначається значне зниження критики: пацієнти в більшості випадків заперечують наявність будь-яких порушень пам'яті чи інших вищих функцій мозку. Досить типовими (але не обов'язковими) є порушення поведінки, здатні досягати значної тяжкості: дратівливість, агресивність, маячні ідеї, неадекватна рухова поведінка тощо. У міру подальшого прогресування патологічного процесу починають проявлятися труднощі із самообслуговуванням (одягання, виконання гігієнічних процедур).

Важка деменція характеризується майже повною безпорадністю пацієнта в більшості повсякденних ситуацій, що потребує постійної сторонньої допомоги. На цій стадії делірій та інші поведінкові розлади поступово регресують, що пов'язано з наростаючою інтелектуальною недостатністю. Пацієнти дезорієнтовані в місці та часі, спостерігаються виражені порушення праксису, гнозису та мовлення. Значна тяжкість когнітивних розладів робить диференціальну діагностику між різними нозологічними формами деменції дуже складною на цій стадії. Приєднуються неврологічні розлади, такі як порушення ходи та тазових функцій. Кінцеві стадії деменції характеризуються втратою мовлення, нездатністю самостійно ходити, нетриманням сечі та неврологічними симптомами декортикації.

Основні стадії розвитку деменції:

• легкі когнітивні порушення;
• порушення професійної та громадської діяльності;
• зниження критики, зміна особистості;
• порушення інструментальної повсякденної діяльності;
• формування поведінкових розладів;
• розлад самообслуговування;
• втрата мовлення, розлади органів малого тазу, нетримання сечі;
• декортикація.

Характеристика основних стадій когнітивного дефіциту

Сцена	Когнітивні функції	Емоційні та поведінкові розлади	Щоденні заняття
Легкі когнітивні порушення	Незначні порушення з неушкодженою критикою	Тривожно-депресивні розлади	Не порушено
Легка деменція	Тяжкі порушення зі зниженою критикою	Тривожно-депресивні розлади. Зміни особистості	Професійна та соціальна активність порушена. Пацієнт самостійний вдома.
Помірна деменція	Виражені порушення зі зниженням критичності. Дезорієнтація в часі.	Делірій, агресія, безцільна рухова активність, порушення сну та апетиту, нетактовність	Порушення інструментальної повсякденної діяльності. Іноді потрібна стороння допомога.
Тяжка деменція	Грубі порушення. Дезорієнтація в місці та часі	Регресія марення, брак ініціативи	Порушення самообслуговування. Постійно потребує сторонньої допомоги.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]