Симптоми синдрому персистуючої галактореї-аменореї

Найбільш частою причиною звернення жінок з синдромом персистуючої галактореї-аменореї до лікаря є порушення менструального циклу і / або безпліддя. Перше варіює від опсоолігоменореі до аменореї, найчастіше вторинної. Поліменорея нехарактерна для гиперпролактінемічеського синдрому, за винятком його симптоматичних форм, пов'язаних з первинним гіпотиреозом. Приблизно кожна п'ята хвора повідомляє, що менструації були нерегулярні з моменту menarche, час настання якого у багатьох хворих дещо запізнюється. Надалі особливо чітко порушення менструального циклу виявляються в період хронічних стресових ситуацій (екзаменаційна сесія, тривалі захворювання, конфліктні ситуації). Розвиток аменореї часто збігається за часом з початком статевого життя, скасуванням раніше використовувалися пероральних контрацептивів, перериванням вагітності, пологами, введенням внутрішньоматкових контрацептивів або оперативним втручанням. Як правило, хворих на синдром персистуючої галактореї-аменореї більше турбують порушення менструального циклу і / або безпліддя.

Галакторея рідко буває першим симптомом синдрому персистуючої галактореї-аменореї (не більше ніж у 20% хворих) і ще рідше - основний скаргою. Іноді навіть при значно збільшеному рівні пролактину вона відсутня.

Її ступінь варіює від рясної, спонтанної, до одиничних крапель при сильному натисканні. В останньому випадку хворі самі, як правило, галактореи не відзначають, її виявляє лікар при цілеспрямованому огляді. У міру збільшення тривалості захворювання галакторея, як правило, зменшується. Виразність галактореи зазвичай оцінюють за такою шкалою: непостійна галакторея - (±), лакторея (+) - поодинокі краплі при сильному натисканні, лакторея (++) - струменевий або рясні краплі при несильному натисканні, лакторея (+++) - спонтанне відділення молока .

Безпліддя, як первинне, так і вторинне, є однією з основних скарг при синдромі персистуючої галактореї-аменореї. Усунення безпліддя для багатьох жінок з синдромом персистуючої галактореї-аменореї є основною метою лікування. Іноді в анамнезі у хворих з синдромом персистуючої галактореї-аменореї викидні на ранніх термінах вагітності (8-10 тижнів). Однак мертвонароджуваності і передчасні пологи нетипові. У більшості хворих знижений лібідо, відсутня оргазм, спостерігається фригідність, можливі явища диспареунії, але ці скарги хворі активно не пред'являють, і необхідність корекції цих розладів для більшості хворих як би відступає на задній план у порівнянні з порушенням менструального циклу і безпліддям. Деякі жінки відзначають чіткий зв'язок сексуальних розладів з розвитком захворювання.

Якщо класичне опис Chiari підкреслювало виснаження хворих синдромом персистуючої галактореї-аменореї на тлі рясної галактореи ( «молочна сухотка»), то в сучасних умовах, навпаки, приблизно у 60% хворих виявляється помірне ожиріння. Досить часто жінок турбує надлишковий ріст волосся на обличчі, навколо сосків і по білій лінії живота.

Головні болі, в тому числі за типом мігрені, запаморочення можливі і при відсутності аденоми. Нейрохірурги, що володіють великим досвідом спостереження за хворими з макро- і мікроаденомамі, вважають, що приблизно половина жінок, що мають аденоми з пролактотрофов, скаржаться на головні болі. Суб'єктивні ознаки порушення функції зорових нервів у жінок з пролактиномами досить рідкісні.

У деяких хворих відзначаються емоційно-особистісні розлади, схильність до депресивних станів. Ці зміни в багатьох випадках можна вважати ситуаційно обумовленими (безпліддя і пов'язані з ним сімейні конфлікти). Однак у хворих, які вважають основною метою лікування відновлення фертильності, зазначені емоційно-особистісні розлади спостерігаються рідше. У той же час незаміжні і не бажають вагітніти жінки, які прагнуть бути «абсолютно здоровими» і зв'язують з галактореєю всі зміни самопочуття, іноді представляють для лікаря серйозну проблему, так як методи лікування емоційно-особистісних розладів у цього контингенту слабо відпрацьовані.

Різні неспецифічні скарги - підвищена стомлюваність, слабкість, болі, що тягнуть в області серця без чіткої локалізації і іррадіації, також нерідкі серед хворих синдромом персистуючої галактореї-аменореї, в основному серед осіб з емоційними розладами. Раніше вважалося характерним відчуття «ворушіння плода» і болю в попереку в даний час майже не спостерігаються. Невелика набряклість повік, обличчя, нижніх кінцівок нерідко буває при синдромі персистуючої галактореї-аменореї і може бути однією з скарг, з якою хворі приходять до лікаря.

Чоловіки з гіперпролактинемією звертаються до лікаря, як правило, в зв'язку з імпотенцією і зниженням лібідо. Гінекомастія і галакторея зустрічаються відносно рідко. Основною причиною гіперпролактинемії у чоловіків є макроаденоми гіпофіза, внаслідок чого в клінічній картині захворювання переважають симптоми випадання тропних гормонів гіпофіза і зростання внутрішньочерепної пухлини: головні болі зустрічаються у 68% чоловіків з пролактиномами, порушення зорових функцій - у 65%.

Клінічні прояви гіперпролактинемії медикаментозного генезу варіюють від мінімальної галактореи і / або порушення менструального циклу до типового синдрому персистуючої галактореї-аменореї. Медикаментозна гиперпролактинемия тривалий час протікає безсимптомно. При первинному гіпотиреозі клінічні прояви гіперпролактинемії можуть бути різними в залежності від часу виникнення гіпотиреозу. Якщо первинний гіпотиреоз розвивається в допубертатного період, то у дівчаток розвивається так званий синдром Ван-Віка-Грамбаха (передчасне статеве дозрівання, галакторея, менометроррагія). Первинний гіпотиреоз в зрілому віці тягне за собою порушення менструального циклу аж до аменореї, рідше - поліменорею. Навіть субклинический первинний гіпотиреоз може бути причиною синдрому персистуючої галактореї-аменореї.

Гиперпролактинемия виявляється у 30-60% хворих з синдромом полі-і склерокістозних яєчників, при цьому галакторея може бути відсутнім. У хворих з дисфункцією кори надниркових залоз галакторея спостерігається рідко, зазвичай виявляють лише транзиторну гіперпролактинемію.

У осіб з соматичною патологією, зокрема з нирковою та печінковою недостатністю, клінічні прояви гіперпролактинемії варіюють в значній мірі і не мають прямого зв'язку з рівнем пролактину в крові. Важливо, що у деяких хворих з соматичною патологією саме дисфункція гонад може стати причиною звернення до лікаря.

При об'єктивному обстеженні хворих з есенціальним синдромом персистуючої галактореї-аменореї можна поділити на 4 групи:

• 1-я - практично здорові ( «чистий» синдром персистуючої галактореї-аменореї);
• 2-я - синдром персистуючої галактореї-аменореї з ожирінням і гипоталамическими стигми ( «брудними» ліктями і шиєю, «перламутровими» стриями), з порушенням водно-електролітного обміну;
• 3-тя - синдром персистуючої галактореї-аменореї поєднується з симптомами гіперандрогенії (у жінок) - гіпертрихоз, акне, сіалорея, себореєю волосистої частини голови, порідіння волосся на голові;
• 4-я - мають комбінацію симптомів.

Дуже рідко, не дивлячись на лабораторно визначається нормальний рівень соматотропного гормону, зустрічаються хворі з синдромом персистуючої галактореї-аменореї і легкими акромегалоіднимі стигми.

При обстеженні серцево-судинної системи при синдромі персистуючої галактореї-аменореї нерідко реєструється брадикардія і схильність до гіпотонії. Всі ці симптоми змушують ретельно обстежити хворих для виключення у них гіпотиреозу. Генез цих «гіпотиреоїдних» симптомів залишається неясним. Деякі з них, наприклад брадикардію, намагалися пояснити периферичної дофаминергической недостатністю.

При обстеженні дихальної системи, органів травлення, сечовидільної системи будь-яких специфічних для синдрому персистуючої галактореї-аменореї ознак виявити не вдається, за винятком тих випадків, коли синдром персистуючої галактореї-аменореї носить симптоматичний характер і пов'язаний з соматичними захворюваннями.

Функціональний стан щитовидної залози при синдромі персистуючої галактореї-аменореї особливо привертає увагу клініцистів, так як перш за все аутоімунний тиреоїдит післяпологового періоду нерідко супроводжується синдромом персистуючої галактореї-аменореї, та й інші форми гіпотиреозу також можуть призводити до гіперпролактинемії. Крім того, дифузний токсичний зоб і пов'язана з ним мастопатія можуть супроводжуватися галактореєю. Нарешті, відомо, що в експерименті на тваринах виявлено вплив пролактину на обмін гормонів щитовидної залози. Досить часто у хворих синдромом персистуючої галактореї-аменореї є гіперплазія цієї залози I-II ступеня, але переконливих доказів того, що вона зустрічається частіше, ніж в середньому в популяції, немає.

Зміна оволосіння при синдромі персистуючої галактореї-аменореї спостерігається нерідко і, як показано в даний час, обумовлене гіперпродукцією залозами дегідроепіандростерона сульфату під впливом надлишку пролактину.

Молочні залози мають м'яку консистенцію, нерідко з невідповідними віком інволютивними змінами та ознаками фіброзно-кістозної мастопатії. Рак молочної залози зустрічається при синдромі персистуючої галактореї-аменореї не частіше, ніж в середньому в популяції. Гігантомастія і макромастія вкрай рідкісні. Незважаючи на галакторею, Маститоподібний зміни і запальні зміни околососковой області зустрічаються рідко, в основному у тривалий час (десятиліттями) хворіють. При первинній аменореї або ранньому початку синдрому персистуючої галактореї-аменореї молочна залоза ювенільного типу, з блідими плоскими або втягнутими сосками.

Дуже важливі для діагностики синдрому персистуючої галактореї-аменореї дані гінекологічного огляду: виявлення гіпоплазії матки, відсутність симптомів «зіниці» та «натягу» слизу. Однак необхідно відзначити, що в даний час при ранній діагностиці зустрічаються хворі з синдромом персистуючої галактореї-аменореї без вираженої гіпоплазії внутрішніх статевих органів, більш того, у деяких хворих відзначають навіть деяке збільшення розмірів яєчників.

[1], [2], [3], [4], [5]