Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром персистуючої галактореї-аменореї - Огляд інформації
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром стійкої галактореї-аменореї – характерний клінічний симптомокомплекс, що розвивається у жінок внаслідок тривалого підвищення секреції пролактину. У рідкісних випадках подібний симптомокомплекс розвивається при нормальному рівні пролактину в сироватці крові, який має надмірно високу біологічну активність. У чоловіків хронічна гіперсекреція пролактину зустрічається значно рідше, ніж у жінок, і супроводжується розвитком безпліддя, імпотенції, гінекомастії, іноді з лактореєю.
Синдром персистуючої галактореї-аменореї довгий час вважався надзвичайно рідкісним захворюванням. Виявлення різних форм синдрому залежно від наявності або відсутності радіологічної аденоми або від попередньої вагітності та пологів (синдроми Форбса-Олбрайта, Кіарі-Фроммеля, Аюмади-Аргонзи-дель-Кастільо) загострило помилкове припущення про його рідкість.
На початку 1970-х років, завдяки розробці радіоімунного методу визначення пролактину, а також впровадженню політомографії турецького сідла, стало зрозуміло, що хронічна гіперпродукція пролактину гіпофіза супроводжує кожен третій випадок жіночого безпліддя і може бути як основною патогенетичною ланкою при самостійному гіпоталамо-гіпофізарному захворюванні, так і наслідком низки ендокринних та неендокринних захворювань з вторинним залученням до процесу гіпоталамуса та гіпофіза.
Термін «синдром персистуючої галактореї-аменореї» не можна вважати таким, що повністю відображає суть захворювання. Немає статистичних даних щодо фактичної частоти гіперпролактинемічного синдрому та його специфічної форми – синдрому персистуючої галактореї-аменореї. За останні двадцять років кількість діагностованих випадків значно зросла. Масовий скринінг, проведений у 1986 році К. Міяї та ін. (обстежено 10 550 жителів Японії, які не пред'являли жодних скарг), виявив 5 пацієнтів з пролактиномою, 13 осіб з медикаментозно індукованою гіперпролактинемією та 1 пацієнта із синдромом «порожнього» турецького сідла. Можна припустити, що частота пролактином, принаймні в японській популяції, перевищує 1:2800 у чоловіків та 1:1050 у жінок. Дані аутопсії виявляють ще вищу частоту безсимптомних пролактином, але неясно, чи мають ці ураження якесь клінічне значення.
Синдром персистуючої галактореї-аменореї – це захворювання молодих жінок, яке вкрай рідко зустрічається в дитячому та літньому віці. Середній вік пацієнток становить 27-28 років. У чоловіків захворювання діагностується значно рідше, зазвичай у віці 25-40 років, хоча описані випадки гіперпролактинемії у підлітків та людей похилого віку.
Причини та патогенез синдрому персистуючої галактореї-аменореї
Генез патологічної гіперпролактинемії неоднорідний. Вважається, що синдром персистуючої галактореї-аменореї, спричинений первинним ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи, має в основі порушення тонічного дофамінергічного гальмівного контролю секреції пролактину.
Концепція первинного гіпоталамічного генезу передбачає, що зниження або відсутність гальмівного впливу гіпоталамуса на секрецію пролактину призводить спочатку до гіперплазії пролактотрофів, а потім до утворення пролактином гіпофіза. Допускається можливість персистенції гіперплазії або мікропролактиноми, яка не трансформується в наступну стадію захворювання (тобто в макропролактиному - пухлину, що поширюється за межі турецького сідла). Наразі домінуючою гіпотезою є первинне органічне ураження гіпофіза (аденома), яке не виявляється на ранніх стадіях звичайними методами. Ця аденома є моноклональною та є результатом спонтанної або індукованої мутації; промоторами росту пухлини можуть виступати рилізинг-гормони, численні фактори росту (трансформуючий фактор росту-альфа, фактор росту фібробластів тощо) та дисбаланс між регуляторними впливами. У цьому випадку надлишок пролактину призводить до продукування надлишку дофаміну нейронами тубероінфундибулярної системи.
Причини та патогенез синдрому персистуючої галактореї-аменореї
[ Симптоми синдрому персистуючої галактореї-аменореї
Найчастішою причиною звернення жінок із синдромом стійкої галактореї-аменореї до лікаря є порушення менструального циклу та/або безпліддя. Перше варіюється від опсо-олігоменореї до аменореї, найчастіше вторинної. Поліменорея не є типовою для гіперпролактинемічного синдрому, за винятком його симптоматичних форм, пов'язаних з первинним гіпотиреозом. Приблизно кожна п'ята пацієнтка повідомляє про нерегулярні менструації з моменту менархе, початок яких у багатьох пацієнток дещо затримується. Згодом порушення менструального циклу особливо чітко виявляються під час хронічних стресових ситуацій (екзаменаційні сесії, тривалі хвороби, конфліктні ситуації). Розвиток аменореї часто збігається за часом з початком статевого життя, припиненням прийому раніше використовуваних оральних контрацептивів, перериванням вагітності, пологів, введенням внутрішньоматкових контрацептивів або хірургічним втручанням. Як правило, пацієнтки із синдромом стійкої галактореї-аменореї більше стурбовані порушеннями менструального циклу та/або безпліддям.
Галакторея рідко є першим симптомом синдрому персистуючої галактореї-аменореї (не більше ніж у 20% пацієнток) і ще рідше основною скаргою. Іноді, навіть при значно підвищеному рівні пролактину, вона відсутня.
Що потрібно обстежити?
Діагностика та диференціальна діагностика синдрому персистуючої галактореї-аменореї
Якщо діагностика типових форм синдрому персистуючої галактореї-аменореї сьогодні здається досить простою, то диференціальна діагностика «стертих», «неповних» форм від симптоматичних форм синдрому персистуючої галактореї-аменореї, а також від різних нечітко визначених та маловивчених клінічних синдромів, при яких галакторея розвивається на тлі нормального рівня пролактину в сироватці крові та її корекція не змінює перебігу основного захворювання та не полегшує стан пацієнтки, є дуже складною.
Лабораторне та інструментальне обстеження, необхідне для підтвердження наявності синдрому стійкої галактореї-аменореї, складається з 4 етапів:
- підтвердження наявності гіперпролактинемії шляхом визначення рівня пролактину в сироватці крові;
- виключення симптоматичних форм синдрому персистуючої галактореї-аменореї (визначення функціонального стану щитовидної залози, виключення синдрому Штейна-Левенталя, печінкової та ниркової недостатності, нейрорефлекторного та лікарського впливу тощо);
- уточнення стану аденогіпофіза та гіпоталамуса (рентген черепа, комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія голови, з додатковим контрастуванням за необхідності), каротидна ангіографія;
- уточнення стану різних органів і систем на тлі хронічної гіперпролактинемії (визначення рівня гонадотропінів, естрогенів, сульфату ДГЕА, дослідження стану вуглеводного та жирового обміну, кісткової системи тощо).
До кого звернутись?
Лікування синдрому персистуючої галактореї-аменореї
Медикаментозна терапія займає основне місце в лікуванні всіх форм синдрому персистуючої галактореї-аменореї гіпоталамо-гіпофізарного генезу. У разі аденоми вона доповнює або конкурує з нейрохірургічним втручанням або з дистанційною променевою терапією. До 1970-х років СПГА вважався невиліковним. Однак це уявлення змінилося після впровадження в медичну практику напівсинтетичного алкалоїду ріжків парлоделу (бромокриптину), який має властивості гіпоталамічного та гіпофізарного агоніста дофаміну (ДА-міметика), а також здатний пригнічувати ріст пролактином у деяких пацієнтів, впливаючи на генетичний апарат пролактотрофів.
Послідовність застосування різних методів лікування та їх вибір у кожному конкретному випадку досі є суперечливими.
При «ідіопатичній» формі синдрому персистуючої галактореї-аменореї показане лікування парлоделом для відновлення фертильності, нормалізації менструального циклу та усунення сексуальних, ендокринно-метаболічних та емоційно-особистісних розладів, пов’язаних з гіперпролактинемією. Якщо концепція єдиного генезу захворювання з переходом «ідіопатичних» форм у мікроаденому є правильною, застосування парлоделу може мати профілактичне значення.