Симптоми запальної міопатії

При дерматоміозиті, особливо у дітей, захворювання починається із системних проявів, таких як лихоманка та нездужання. Потім з'являється характерний висип, який супроводжує або, що частіше, передує розвитку слабкості проксимальних м'язів. Щоки червоніють; на повіках, особливо верхніх, з'являється багряний висип, часто супроводжується набряком та телеангіектазіями. На відкритих ділянках грудей та шиї з'являється еритематозний висип. На розгинальних поверхнях колін та ліктів відзначається зміна кольору та потовщення шкіри. Еритематозний висип також виявляється в ділянці міжфалангових суглобів кистей. Також спостерігається зміна кольору нігтьових лож, а потім телеангіектазії та набряк. З часом прогресує м'язова слабкість, що супроводжується болем та скутістю. Проксимальні м'язи верхніх та нижніх кінцівок залучаються більшою мірою, ніж дистальні. У дітей з дерматоміозитом може розвинутися згинальна контрактура в гомілковостопних суглобах.

Перебіг та тривалість захворювання значно варіюються. У дітей дерматоміозит може проявлятися як гострий напад, що закінчується одужанням навіть за відсутності імуносупресивної терапії. В інших випадках захворювання протікає за ремітуючою формою з чергуванням загострень та ремісій або має стабільно прогресуючий перебіг. При швидкому прогресуванні можуть бути задіяні всі м’язи, включаючи м’язи гортані та глотки, а також дихальні м’язи. Приблизно у 70% уражених дітей кальцифікати виявляються в підшкірних тканинах. Смертність при дерматоміозиті у дітей коливається від 5 до 10%.

У дорослих дерматоміозит проявляється висипом у виличкових дугах, геліотропною зміною кольору та набряком повік, а також еритемою в колінах, ліктях, передній частині шиї та грудях, як при дерматоміозиті у дітей. З часом шкіра стає коричневою та потовщеною або депігментованою. Зміни шкіри зазвичай супроводжують або передують розвитку слабкості проксимальних м'язів. Однак повідомлялося про випадки, коли зміни шкіри, характерні для дерматоміозиту, не супроводжувалися ураженням м'язів.

Приблизно у 40% дорослих пацієнтів з дерматоміозитом розвивається злоякісне новоутворення, тоді як рак зустрічається набагато рідше у пацієнтів з поліміозитом. Клінічна картина злоякісного новоутворення може передувати або затримувати початок міопатії. Видалення пухлини, такої як пухлина яєчників, може призвести до регресії м'язової слабкості. У таких випадках саме злоякісне новоутворення може загрожувати життю. Справжня поширеність злоякісних новоутворень у пацієнтів з поліміозитом та дерматоміозитом залишається невідомою, оскільки опубліковані звіти включали лише невелику кількість пацієнтів, а виявлення пухлини може передувати або затримувати початок міопатії на рік або більше.

При поліміозиті розподіл м'язової слабкості подібний до дерматоміозиту, але деякі інші клінічні прояви відрізняються. Поліміозит зазвичай розвивається поступово протягом тижнів або місяців, переважно вражаючи проксимальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок. Однак м'язова слабкість може розвиватися з надзвичайною швидкістю. Захворювання зазвичай розвивається на другому десятилітті життя, але іноді трапляється і в дитинстві. М'язи очей та міміка зазвичай не уражаються. Однак дисфагія є поширеним явищем. Висип, характерний для дерматоміозиту, зазвичай відсутній, але інші системні прояви, такі як артрит, зустрічаються приблизно у 50% пацієнтів з поліміозитом. Порушення дихання може бути спричинене слабкістю дихальних м'язів, аспіраційною пневмонією (ускладненням дисфагії) або інтерстиціальним пневмонітом. Ураження серця з дисфункцією провідної системи, розвиток кардіоміопатії та серцевої недостатності можливі як при поліміозиті, так і при дерматоміозиті.

Міозит з включеними тільцями характеризується генералізованою м'язовою слабкістю. Зазвичай він проявляється після 50 років, частіше у чоловіків, ніж у жінок. Діагноз міозиту з включеними тільцями часто ставиться із затримкою через клінічну схожість міозиту з включеними тільцями та поліміозиту. Ознакою міозиту з включеними тільцями може бути раннє ураження дистальних м'язів верхніх кінцівок з розвитком слабкості згиначів пальців та атрофії м'язів передпліччя, а також ураження проксимальних та дистальних м'язів нижніх кінцівок з розвитком слабкості чотириголового м'яза стегна та розгиначів підошовної фасції. Одне дослідження, яке включало 21 випадково відібраного пацієнта з гістологічно підтвердженим міозитом з включеними тільцями, продемонструвало специфічність ураження м'язів-згиначів пальців та продемонструвало диференційно-діагностичну цінність МРТ. У 20 з 21 пацієнта було виявлено відносно специфічну ознаку - гетерогенне збільшення інтенсивності сигналу глибокого згинача пальців на Т1-зважених зображеннях.

Міозит з тільцями включень важко діагностувати, спираючись лише на клінічні дані. Як і поліміозит, міозит з тільцями включень може проявлятися на другому-четвертому десятилітті життя та вражати м'язи плечового пояса та мімічні м'язи. На ранніх стадіях захворювання можливі тимчасові міалгії. Можуть відзначатися клінічні ознаки периферичної нейропатії у вигляді ослаблених сухожильних рефлексів. Міозит з тільцями включень не пов'язаний з раком. Навіть при асиметричному ураженні згиначів пальців та розгиначів ніг найважливішою клінічною ознакою, яка відрізняє міозит з тільцями включень від дерматоміозиту та поліміозиту, є відсутність вираженої відповіді на імуносупресивну терапію у пацієнтів з міозитом з тільцями включень. Хоча більшість випадків міозиту з тільцями включень є спорадичними, описані сімейні випадки захворювання з деяким клінічним перекриттям зі спадковими дистальними міодистрофіями. У сімейних випадках міозиту з тільцями включень генетичний дефект був картований на хромосомі 9 (9pl-ql), але природа генетичного дефекту ще не з'ясована.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]