Симптоми запальної міопатії

При дерматомиозите, особливо у дітей, захворювання починається з загальних проявів, наприклад, лихоманки і нездужання. Потім з'являється характерне висипання, яка супроводжує або, частіше, передує розвитку слабкості проксимальних м'язів. Виникає гіперемія щік; на століттях, особливо верхніх, з'являється висип з фіолетовим відтінком, часто супроводжувана набряком і телангіоектазіямі. На відкритих ділянках шкіри грудей і шиї виникає еритематозний висип. На розгинальній поверхні колінних і ліктьових суглобах відзначається дисколорація і потовщення шкіри. Еритематозний висип виявляється і в області міжфалангових суглобів на кистях. Спостерігається також дисколорація нігтьових лож, слідом за якою розвиваються телеангіоектазії і набряк. Згодом прогресує слабкість м'язів, що супроводжується болем і тугоподвижностью. Проксимальні м'язи на верхніх і нижніх кінцівках залучаються більшою мірою, ніж дистальні. У дітей з дерматомиозитом можливий розвиток згинальних контрактури в гомілковостопних суглобах.

Прогресування і тривалість захворювання схильні до значних варіацій. У дітей дерматоміозит може протікати як гострий напад, що завершується відновленням навіть за відсутності імуносупресивної терапії. У інших захворювання набуває ремітгірующее протягом з чергуванням загострень і ремісій або неухильно прогресуючий перебіг. При швидкому прогресуванні можуть залучатися всі м'язи, включаючи м'язи гортані і глотки, а також дихальні м'язи. Приблизно у 70% хворих дітей в підшкірних тканинах виявляються кальцифікати. Летальність при дерматомиозите у дітей коливається від 5 до 10%.

У дорослих дерматомиозит проявляється висипом в області виличні дуг, геліотропного дисколорація і набряком повік, еритема в області колінних і ліктьових суглобів, передній поверхні шиї і грудей, як і при дерматомиозите у дітей. Згодом шкіра набуває бурого відтінку і потовщується або депігментуючих. Шкірні зміни зазвичай супроводжують розвиток слабкості в проксимальних м'язах або передують їй. Однак повідомлялося і про випадки, коли характерні для дерматоміозиту шкірні зміни не супроводжувалися залученням м'язів.

Приблизно у 40% дорослих хворих з дерматомиозитом виявляється злоякісне новоутворення, в той час як у хворих з поліміозитом онкологічні захворювання виявляються значно рідше. Клініка злоякісної пухлини може випереджати симптоми міопатії або проявлятися пізніше їх. Видалення пухлини, наприклад, пухлини яєчників, може призводити до регресу м'язової слабкості. У подібних випадках загрозу життю може представляти сама злоякісна пухлина. Справжня поширеність злоякісних новоутворень у хворих з полімоізітом і дерматомиозитом залишається невідомою, оскільки в опублікованих повідомленнях містилася інформація лише про невелике число хворих, а виявлення пухлини може випереджати або відставати від появи ознак міопатії на рік і більше.

При поліміозиті розподіл м'язової слабкості той же, що при дерматомиозите, однак деякі інші клінічні прояви не збігаються. Поліміозит зазвичай розвивається поступово, протягом декількох тижнів або місяців, переважно залучаючи проксимальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок. Проте, іноді слабкість м'язів розвивається надзвичайно швидко. Як правило, захворювання розвивається після другого десятиліття життя, але зрідка спостерігається і в дитячому віці. М'язи очей і мімічна мускулатура зазвичай залишаються інтактними. Однак дисфагія зустрічається часто. Характерна для дерматоміозиту висип зазвичай відсутня, але інші системні прояви, такі як артрит, відзначаються приблизно у 50% хворих з поліміозитом. Порушення дихальної функції може бути спричинено слабкістю дихальних м'язів, аспіраційної пневмонією (ускладнення дисфагії) або інтерстиціальним пневмонітом. Залучення серця з порушенням функції провідної системи, розвитком кардіоміопатії та серцевої недостатності можливо як при поліміозиті, так і дерматомиозите.

Міозит з включеннями характеризується генералізованої м'язової слабкістю. Як правило, він проявляється у віці старше 50 років, у чоловіків частіше, ніж у жінок. Діагноз миозита з включеннями часто ставиться з затримкою через клінічного подібності миозита з включеннями і поліміозіта. Відмітною ознакою миозита з включеннями можуть служити раннє залучення дистальної мускулатури верхніх кінцівок з розвитком слабкості згиначів пальців і атрофією м'язів передпліччя, а також залучення проксимальної і дистальної мускулатури нижніх кінцівок з розвитком слабкості чотириголового м'яза стегна і розгиначів стопи. В одному з досліджень, який включав 21 випадково обраного хворого з гістологічно підтвердженим діагнозом миозита з включеннями, доведена специфічність залучення згиначів пальців кисті і показана диференційно-діагностична значимість МРТ У 20 з 21 хворого виявлено щодо специфічний ознака - неоднорідне підвищення інтенсивності сигналу від глибокого згинача пальців кисті на Т1-зважених зображеннях.

Міозит з включеннями важко діагностувати на основі лише клінічних даних. Як і поліміозит, міозит з включеннями може проявлятися на другому-четвертому десятилітті життя і залучати м'язи плечового пояса і мімічну мускулатуру. На ранній стадії захворювання можливі минущі міалгії. Можуть відзначатися клінічні ознаки периферичної невропатії у вигляді ослаблення сухожильних рефлексів. Не відмічено зв'язку миозита з включеннями з онкологічними захворюваннями. Навіть при асиметричному залученні згиначів пальців кисті і розгиначів гомілок, найбільш важливим клінічною ознакою, що відрізняє міозит з включеннями від дерматоміозиту і поліміозіта, є відсутність у хворих миозитом з включеннями вираженої реакції на імуносупресивну терапію. Хоча більшість випадків міозиту з включеннями спорадичні, описані сімейні випадки захворювання, при цьому відзначене деяке клінічне «перекриття» зі спадковими дистальними Міодистрофія. У сімейних випадках миозита з включеннями генетичний дефект картирован на 9-й хромосомі (9pl-ql), однак уточнити характер генетичного дефекту поки не вдалося.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]