Медичний експерт статті
Нові публікації
Запальні міопатії
Останній перегляд: 12.07.2025

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Епідеміологія
Оскільки дерматоміозит, поліміозит та міозит з включеними тільцями характеризуються запальними ураженнями м'язів, а їхня етіологія невідома, у минулому їх часто об'єднували в клінічних дослідженнях, що призводило до втрати клінічно значущої інформації. Однак ці стани слід розглядати як окремі захворювання, оскільки немає доказів того, що вони є різними проявами одного й того ж захворювання. Ці три захворювання відрізняються віком початку захворювання: дерматоміозит вражає як дітей, так і дорослих, поліміозит рідко зустрічається у дітей і зазвичай розвивається, починаючи з третього десятиліття життя, а міозит з включеними тільцями найчастіше виникає після 40 років. За деякими даними, міозит з включеними тільцями є найпоширенішою міопатією у людей похилого віку. Ці три захворювання також відрізняються своїм зв'язком зі злоякісними новоутвореннями. Дерматоміозит найтісніше пов'язаний з раком, особливо у чоловіків старше 40 років. Крім того, ці захворювання можуть відрізнятися клінічними проявами, характером та локалізацією запальних інфільтратів, а також реакцією на імуносупресивні засоби (включаючи кортикостероїди).
Причини запальної міопатії
Важливо зазначити, що запальні міопатії також можуть бути пов'язані з паразитарними інвазіями або вірусними інфекціями, а також із системними захворюваннями, такими як васкуліт, саркоїдоз, ревматична поліміалгія, ревматоїдний артрит («синдроми перекриття»), змішане захворювання сполучної тканини, системний червоний вовчак, синдром Шегрена або склеродермія.
Патогенез
Наявність запальних інфільтратів при дерматоміозиті, поліміозиті та міозиті з включеннями насамперед вказує на важливість аутоімунних механізмів у патогенезі цих захворювань. Дослідження антигенів HLA показали, що у пацієнтів з дерматоміозитом та поліміозитом частіше антиген HLA-DR3 знаходиться в нерівновазі зчеплення з HLA-B8. Однак, при жодному з цих захворювань не вдалося ідентифікувати антиген, який був би достатньо специфічним, щоб відповідати критеріям аутоімунного захворювання.
При дерматоміозиті виявляється тяжка ангіопатія внутрішньом'язових судин з вираженою інфільтрацією В-лімфоцитами, а в стінці перимизіальних судин знаходять відкладення імуноглобулінів та С3-компонента комплементу. Компоненти мембраноатакуючого комплексу (МАК) комплементу С5b-9 можна виявити імуногістохімічно за допомогою світлової та електронної мікроскопії. Макрофаги та цитотоксичні Т-лімфоцити також присутні, але в меншій мірі.
Симптоми запальної міопатії
При дерматоміозиті, особливо у дітей, захворювання починається із системних проявів, таких як лихоманка та нездужання. Потім з'являється характерний висип, який супроводжує або, що частіше, передує розвитку слабкості проксимальних м'язів. Щоки червоніють; на повіках, особливо верхніх, з'являється багряний висип, часто супроводжується набряком та телеангіектазіями. На відкритих ділянках грудей та шиї з'являється еритематозний висип. На розгинальних поверхнях колін та ліктів відзначається зміна кольору та потовщення шкіри. Еритематозний висип також виявляється в ділянці міжфалангових суглобів кистей. Також спостерігається зміна кольору нігтьових лож, а потім телеангіектазії та набряк. З часом прогресує м'язова слабкість, що супроводжується болем та скутістю. Проксимальні м'язи верхніх та нижніх кінцівок залучаються більшою мірою, ніж дистальні. У дітей з дерматоміозитом може розвинутися згинальна контрактура в гомілковостопних суглобах.
[ 16 ]
Діагностика запальної міопатії
ШОЕ може бути підвищена при дерматоміозиті та поліміозиті (але не при міозиті з включеними тільцями). Однак ШОЕ залишається нормальною майже у 50% пацієнтів з дерматоміозитом та поліміозитом. Загалом, ШОЕ не корелює з тяжкістю м'язової слабкості та не може використовуватися як показник ефективності лікування. Рівень креатинфосфокінази (КФК) є чутливим показником пошкодження м'язів при дерматоміозиті та поліміозиті. Рівень КФК, специфічний для скелетних м'язів (СМ), зазвичай підвищений. Однак, рівень ізоферментів, специфічних для ЦНС (ЦНС), також може бути підвищеним, що пов'язано з процесом регенерації м'язів, що триває. Інші ферменти, такі як альдолаза та лактатдегідрогеназа, також підвищені при дерматоміозиті та поліміозиті, але КФК є більш чутливим показником дегенерації м'язів та пошкодження м'язової мембрани, і тому є більш надійним показником прогресування захворювання та ефективності терапії. Сироватковий міоглобін також підвищений при дерматоміозиті та поліміозиті та може служити показником прогресування захворювання та направляти лікування.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування запальної міопатії
Застосування препаратів при запальних міопатіях є емпіричним. Їх ефективність не була підтверджена у великомасштабних подвійних сліпих плацебо-контрольованих дослідженнях. Більше того, багато клінічних випробувань не визначили підгрупи пацієнтів з дерматоміозитом та поліміозитом. Тому перебіг та справжня ефективність певних методів лікування кожного з цих різних захворювань залишаються неясними. Таким чином, сучасні схеми лікування часто базуються на окремих випадках. Незважаючи на відсутність вичерпної інформації, більшість експертів погоджуються, що імуносупресивна терапія ефективна у багатьох пацієнтів із запальними міопатіями. Це створить етичні труднощі при проведенні великомасштабних контрольованих випробувань цих препаратів у майбутньому. Однак такі дослідження мають велике значення для оцінки ефективності нових, більш специфічних підходів до лікування запальних міопатій, спрямованих проти імунологічних «мішеней», які наразі не досліджуються (наприклад, комплемент-опосередкована гуморальна «атака» на перімізіальні судини при дерматоміозиті або атака олігоклональних цитотоксичних Т-лімфоцитів на м'язові волокна при поліміозиті).