Запальні міопатії
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Епідеміологія
Оскільки дерматомиозит, поліміозит і міозит з включеннями характеризуються запальним ураженням м'язів, а їх етіологія невідома, в минулому при клінічних дослідженнях їх часто об'єднували разом, що призводило до втрати клінічно значимої інформації. Тим часом ці стану слід розглядати як окремі захворювання, оскільки відсутні докази, що вони являють собою різні прояви однієї і тієї ж хвороби. Ці три захворювання відрізняються віком початку, при цьому дерматомиозит вражає як дітей, так і дорослих, поліміозит рідко спостерігається у дітей і зазвичай розвивається починаючи з третього десятиліття життя, міозит з включеннями найчастіше виникає після 40 років. За деякими даними, міозит з включеннями є найчастішою міопатією похилого віку. Ці три захворювання відрізняються також і взаємовідносинами із злоякісними новоутвореннями. Найбільш тісно пов'язаний з онкологічними захворюваннями дерматомиозит, особливо у чоловіків старше 40 років. Крім того, зазначені захворювання можуть відрізнятися клінічними проявами, характером і локалізацією запальних інфільтратів, реакцією на імуносупресивні засоби (в тому числі кортикостероїди).
Причини запальної міопатії
Важливо зауважити, що запальні міопатії можуть бути також пов'язані з паразитарними инвазиями або вірусними інфекціями, а також з системними захворюваннями, такими як васкуліти, саркоїдоз, ревматична поліміалгія, «синдроми перекриття» ревматоїдного артриту, змішаним захворюванням сполучної тканини, системний червоний вовчак, синдромом Шегрена або склеродермією.
Патогенез
Наявність запальних інфільтратів при дерматомиозите, поліміозиті і міозиті з включеннями насамперед свідчить про важливість аутоімунних механізмів в патогенезі цих захворювань. Дослідження антигенів HLA показали, що у хворих з дерматомиозитом і поліміозитом частіше зустрічається антиген HLA-DR3 в нерівноважному зчепленні з HLA-В8. Проте, ні при одному з цих захворювань не вдалося виявити антиген, який був би досить специфічний, щоб задовольняти критеріям аутоімунного захворювання.
При дерматомиозите виявляється важка ангіопатія внутрішньом'язових судин з вираженою інфільтрацією В-лімфоцитами, а в стінці судин перимизия - відкладення імуноглобулінів і СЗ-компонента комплементу. Компоненти мембраноатакующего комплексу (МАК) комплементу С5b-9 можуть виявлятися імуногістохімічно за допомогою світлової та електронної мікроскопії. Присутні також макрофаги і цитотоксичні Т-лімфоцити, але в меншому ступені.
Симптоми запальної міопатії
При дерматомиозите, особливо у дітей, захворювання починається з загальних проявів, наприклад, лихоманки і нездужання. Потім з'являється характерне висипання, яка супроводжує або, частіше, передує розвитку слабкості проксимальних м'язів. Виникає гіперемія щік; на століттях, особливо верхніх, з'являється висип з фіолетовим відтінком, часто супроводжувана набряком і телангіоектазіямі. На відкритих ділянках шкіри грудей і шиї виникає еритематозний висип. На розгинальній поверхні колінних і ліктьових суглобах відзначається дисколорація і потовщення шкіри. Еритематозний висип виявляється і в області міжфалангових суглобів на кистях. Спостерігається також дисколорація нігтьових лож, слідом за якою розвиваються телеангіоектазії і набряк. Згодом прогресує слабкість м'язів, що супроводжується болем і тугоподвижностью. Проксимальні м'язи на верхніх і нижніх кінцівках залучаються більшою мірою, ніж дистальні. У дітей з дерматомиозитом можливий розвиток згинальних контрактури в гомілковостопних суглобах.
[16]
Діагностика запальної міопатії
При дерматомиозите і поліміозиті (але не при міозиті з включеннями) можливе підвищення ШОЕ. Однак майже у 50% хворих з дерматомиозитом і поліміозитом ШОЕ залишається нормальною. В цілому, рівень ШОЕ не корелює з виразністю м'язової слабкості і не може служити показником ефективності лікування. Рівень креатинфосфокінази (КФК) - чутливий індикатор пошкодження м'язів при дерматомиозите і поліміозиті. Зазвичай відзначається підвищення ізоферменту КФК, специфічного для скелетних м'язів (ММ). Однак рівень ізоферменту, специфічного для ЦНС (ВВ), також може бути підвищений, що пов'язано з поточним процесом регенерації мьшщ. Активність інших ферментів, таких як альдолаза і лактатдегидрогеназа, також буває підвищена при дерматомиозите і поліміозиті, але рівень КФК - більш чутливий показник дегенерації м'язів і пошкодження м'язової мембрани і, отже, більш надійний індикатор прогресування захворювання і ефективності терапії. Зміст в сироватці міоглобіну при дерматомиозите і поліміозиті також буває підвищено і може служити показником прогресування захворювання і орієнтиром при проведенні лікування.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування запальної міопатії
Застосування лікарських засобів при запальних міопатіях має емпіричний характер. Їх ефективність не підтверджена в великомасштабних подвійних сліпих плацебо-контрольованих випробуваннях. Більш того, у багатьох проведених клінічних дослідженнях не виділяли підгруп хворих з дерматомиозитом і поліміозитом. У зв'язку з цим протягом і справжня ефективність тих чи інших методів лікування при кожному з цих відрізняються один від одного захворювань залишаються неясними. Таким чином, сучасні схеми лікування часто базуються лише на окремих казуїстичних спостереженнях. Незважаючи на відсутність вичерпної інформації, більшість фахівців схиляються до того, що імуносупресивної терапії ефективна у багатьох хворих з запальними міопатії. Це створить етичні проблеми при проведенні в майбутньому великомасштабних контрольованих досліджень цих засобів. Проте, подібні дослідження вкрай важливі для оцінки ефективності нових, більш специфічних підходів до лікування запальних міопатії, спрямованих проти тих імунологічних «мішеней», які не піддаються впливу в даний час (наприклад, на опосередковану комплементом гуморальную «атаку» на судини перимизия при дерматомиозите або атаку олігоклональних цитотоксичних Т-лімфоцитів на м'язові волокна при поліміозиті).