Симптоми затримки статевого дозрівання
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Основні симптоми затримки статевого дозрівання у дівчаток на тлі гіпофункції центральних відділів регуляції репродуктивної системи (центральна формазадержкі статевого дозрівання):
- відсутність або недорозвинення вторинних статевих ознак у віці 13-14 років;
- відсутність менструацій у віці 15-16 років;
- гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх статевих органів у поєднанні з затримкою росту.
Комбінація перерахованих ознак гіпоестрогенії з вираженим дефіцитом маси тіла, зниженням зору, порушеннями терморегуляції, тривалими головними болями або іншими проявами неврологічної патології може вказувати на порушення центральних механізмів регуляції.
Клінічна картина синдрому Шерешевського-Тернера (дисгенезия статевих залоз) характеризується широким діапазоном аномалій. Хворі мають кремезне статура і неправильну поставу, непропорційно велику щитоподібну грудну клітку з широко розставленими сосками нерозвинених молочних залоз, вальгусную девіацію ліктьових і колінних суглобів, аплазию фаланг, множинні родимі плями або вітіліго, гіпоплазію IV і V фаланг і нігтів. Нерідко зустрічається коротка «шия сфінкса» з крилоподібними складками шкіри ( «ластовідние шия»), що йдуть від вух до плечового відростка, і низька лінія росту волосся на шиї. Для них характерні такі зміни кісток лицьового черепа, як «риб'ячий рот», «пташиний профіль» (внаслідок мікро- і ретрогнатія), деформація зубів. Риси обличчя змінені через косоокість, епікантуса, птозу і деформації вушних раковин. Можливі порушення слуху, вроджені вади серця, аорти та сечовивідних органів, а також розвиток гіпотиреозу, аутоімунного тиреоїдиту і цукрового діабету.
При стертих формах більшість вроджених стигм не визначається. Однак навіть при нормальному зростанні пацієнток можна виявити неправильну форму вушних раковин, високе небо, низький волосся зростання на шиї і гіпоплазію IV і V фаланг рук і ніг.
Вторинні статеві ознаки у хворих без прийому естрогенних препаратів не з'являються. При повній відсутності молочних залоз можливо убоге оволосіння лобка і пахвових западин.
Будова зовнішніх і внутрішніх статевих органів жіноче, але великі і малі статеві губи, піхву і матка різко недорозвинуті. Для пацієнтів з каріотипом 45X / 46XY описані випадки так званого синдрому Шерешевського-Тернера, для якого характерні маскулінізація, гіпертрофія клітора і зростання волосся за чоловічим типом.
У пацієнток з «чистою» формою дисгенезії статевих залоз або синдромом Свайера при різко вираженому статевому інфантилізмі відсутні соматичні аномалії розвитку.
Каріотип у хворих найчастіше 46.ХХ або 46.XY. Спостережувані сімейні випадки «чистої» форми дисгенезії гонад викликають необхідність більш ретельного аналізу генеалогічного древа пацієнтів. Статевий хроматин у більшості хворих знижений, але можливо і нормальне його зміст (при каріотипі 46.ХХ). Хворі з Y-хромосомою в каріотипі мають цілий ряд клінічних та лікувально-діагностичних особливостей. Крім затримки статевого розвитку у пацієнток з жіночим типом будови внутрішніх статевих органів і розташуванням дісгенетічних статевих залоз в порожнині малого тазу можлива вирилизация зовнішніх статевих органів при нормальному статевому оволосении.
[1]