Медичний експерт статті
Нові публікації
Симптоми затримки статевого дозрівання
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Основні симптоми затримки статевого дозрівання у дівчаток на тлі гіпофункції центральних регуляторних відділів репродуктивної системи (центральна форма затримки статевого дозрівання):
- відсутність або недорозвинення вторинних статевих ознак у віці 13-14 років;
- відсутність менструації у віці 15-16 років;
- гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх статевих органів у поєднанні із затримкою росту.
Поєднання перерахованих ознак гіпоестрогенії з вираженим дефіцитом маси тіла, зниженням зору, порушенням терморегуляції, тривалими головними болями або іншими проявами неврологічної патології може свідчити про порушення центральних регуляторних механізмів.
Клінічна картина синдрому Шерешевського-Тернера (дисгенезія гонад) характеризується широким спектром аномалій. У пацієнтів спостерігається кремезна статура та неправильна постава, непропорційно велика щитоподібна грудна клітка з широко розставленими сосками недорозвинених молочних залоз, вальгусне відхилення ліктьових та колінних суглобів, аплазія фаланг, множинні родимі плями або вітиліго, гіпоплазія четвертої та п'ятої фаланг та нігтів. Часто зустрічається коротка «шия сфінкса» з крилоподібними складками шкіри («ластівчина шия»), що йдуть від вух до плечового відростка, та низька лінія росту волосся на шиї. Для них характерні такі зміни кісток лицевого черепа, як «риб'ячий рот», «пташиний профіль» (внаслідок мікро- та ретрогнатії), деформація зубів. Риси обличчя змінюються через косоокість, епікантус, птоз та деформацію вушних раковин. Можливі порушення слуху, вроджені вади серця, аорти та сечовивідних органів, а також розвиток гіпотиреозу, аутоімунного тиреоїдиту та цукрового діабету.
При стертих формах у більшості вроджених стигм не визначаються. Однак навіть при нормальному зростанні пацієнтів можна виявити неправильну форму вушних раковин, високе піднебіння, низький ріст волосся на шиї та гіпоплазію IV та V фаланг кистей і стоп.
Вторинні статеві ознаки не проявляються у пацієнток без прийому естрогенних препаратів. При повній відсутності молочних залоз можливий рідкісний ріст волосся в області лобка та пахв.
Будова зовнішніх і внутрішніх статевих органів жіноча, але великі та малі статеві губи, піхва та матка сильно недорозвинені. У пацієнтів з каріотипом 45X/46XY описані випадки так званого синдрому Шерешевського-Тернера, який характеризується маскулінізацією, гіпертрофією клітора та ростом волосся за чоловічим типом.
У пацієнтів з «чистою» формою дисгенезіями гонад або синдромом Свайєра з тяжким статевим інфантилізмом соматичні аномалії розвитку відсутні.
Каріотип пацієнтів найчастіше становить 46.XX або 46.XY. Спостережувані сімейні випадки «чистої» форми дисгенезу гонад вимагають більш ретельного аналізу генеалогічного дерева пацієнтів. Статевий хроматин знижений у більшості пацієнтів, але його вміст також нормальний (при каріотипі 46.XX). Пацієнти з Y-хромосомою в каріотипі мають ряд клінічних та лікувально-діагностичних ознак. Окрім затримки статевого розвитку, у пацієнток із жіночим типом будови внутрішніх статевих органів та розташуванням дисгенетичних гонад у порожнині малого тазу може спостерігатися вірилізація зовнішніх статевих органів при нормальному рості волосся на статевих органах.
[ 1 ]