Синдром Арнольда-Кіарі

Вроджена аномалія (мальформація), або синдром Арнольда-Кіарі, – це патологія, що виникає на етапі формування майбутньої дитини, тобто в період внутрішньоутробного розвитку плода. Цей дефект являє собою надмірне здавлення мозку через невідповідність розмірів або деформацію певного черепного відділу. Як наслідок, відбувається зміщення стовбура мозку та мозочкових мигдаликів всередину великого потиличного отвору, де виявляється їх обмеження.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

Патологію не можна назвати надто рідкісною: синдром зустрічається приблизно у 5 малюків зі 100 тисяч народжених.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини синдрому Арнольда-Кіарі

Точні причини аномалії ще повністю не з'ясовані. Достеменно відомо, що захворювання не пов'язане з хромосомними дефектами.

Більше того, багато вчених не визнають цей синдром вродженим, вважаючи, що захворювання може зустрічатися і у дорослих.

Таким чином, можна виділити дві категорії ймовірних причин синдрому Арнольда-Кіарі.

Вроджені причини:

• череп зазнає змін під час внутрішньоутробного розвитку – наприклад, формується зменшена задня черепна ямка, яка стає перешкодою для нормального розташування мозочка. Також можуть бути інші порушення росту та розвитку скелетного апарату, який за параметрами не відповідає мозку;
• В утробі матері утворюється надмірно великий потиличний отвір.

Причини набутого характеру:

• травма черепа та головного мозку дитини під час пологів;
• пошкодження спинного мозку ліквором з розтягненням центрального каналу.

Крім того, розвиток синдрому Арнольда-Кіарі можливий в результаті впливу інших факторів або дефектів.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенез

В етіології розвитку синдрому виділяють деякі загальновизнані фактори ризику. Таким чином, синдром Арнольда-Кіарі у плода може з'явитися з таких причин:

• самостійне або безконтрольне вживання ліків вагітною жінкою;
• вживання алкогольних напоїв вагітною жінкою, а також вплив нікотину;
• вірусні інфекції у жінок під час вагітності.

Однак точний поетапний патогенез аномалії досі не встановлений, що часто ускладнює можливу профілактику захворювання.

[ 11 ]

Симптоми синдрому Арнольда-Кіарі

Синдром Арнольда-Кіарі у дорослих найчастіше має аномалію I типу. Симптоми, характерні для I стадії захворювання, з'являються одночасно з постійним болем у голові:

• диспепсія, напади нудоти;
• слабкість у руках, парестезія;
• біль у шийному відділі хребта;
• відчуття шуму у вухах;
• нестійкість під час ходьби;
• диплопія;
• утруднене ковтання, невиразна мова.

Перші ознаки синдрому Арнольда-Кіарі II стадії з'являються одразу після народження дитини або в немовлячому віці. Синдром Арнольда-Кіарі у дитини проявляється такими порушеннями:

• розлади ковтання;
• порушення дихання, слабкість крику дитини, гучні дихальні рухи з характерним свистом.

Третя стадія захворювання є найважчою. Часто можуть спостерігатися летальні випадки в результаті інфаркту головного або спинного мозку. Третя стадія синдрому Арнольда-Кіарі характеризується такими ознаками:

• при повороті голови у пацієнта виникає втрата зору або двоїння в очах, іноді запаморочення та непритомність;
• присутні тремор та порушення координації;
• втрата чутливості в частині або половині тіла;
• слабшають м’язи обличчя, кінцівок і тіла;
• з'являються труднощі з сечовипусканням.

Залежно від ступеня та симптомів призначаються різні види лікування патології.

Стадії

Ступені, або типи, синдрому відрізняються один від одного структурними особливостями тканин мозку, що утримуються в спинномозковому каналі, а також наявністю порушень у формуванні елементів мозку та глибиною ущемлення.

• При I типі обмеження відбувається відносно низько (в шийному відділі), а функції мозку знаходяться в межах норми.
• При II типі спостерігається зміщення мозочка у великий потиличний отвір, одночасно з наявністю дефектів спинного та головного мозку.
• Тип III характеризується потиличною грижею з повним зміщенням задніх структур мозку у розширений великий потиличний отвір. Цей ступінь синдрому Арнольда-Кіарі має найгірший прогноз і в більшості випадків призводить до летального результату.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ускладнення і наслідки

1. Параліч, що виникає внаслідок тиску на структури хребта.
2. Накопичення рідини в мозку (гідроцефалія).
3. Формування кістозного або кістозного утворення в хребті (сирингомієлія).
4. Інфаркт головного або спинного мозку.
5. Апное, летальний наслідок.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Діагностика синдрому Арнольда-Кіарі

Тести для діагностики синдрому Арнольда-Кіарі зазвичай неінформативні. Для уточнення діагнозу може бути проведена люмбальна пункція з подальшим аналізом спинномозкової рідини.

Інструментальна діагностика синдрому Арнольда-Кіарі полягає в призначенні магнітно-резонансної томографії, яка проводиться в неврологічних клініках та відділеннях. Метод МРТ дозволяє обстежити шийний, грудний відділи хребта та черепну коробку.

Значна частка захворювань виявляється під час зовнішнього огляду: звертається увага на ходу, наявність чутливості та інші характерні ознаки.

[ 18 ], [ 19 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика синдрому Арнольда-Кіарі проводиться з вторинним зміщенням мигдаликів мозочка внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, викликаного пухлиною, великою гематомою тощо.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лікування синдрому Арнольда-Кіарі

Якщо пацієнт не висловлює суттєвих скарг, окрім інтенсивного болю, йому призначають медикаментозне лікування різними комбінаціями нестероїдних протизапальних препаратів, ноотропів та міорелаксантів.

Ліки, які використовуються для полегшення стану пацієнта із синдромом Арнольда-Кіарі:

Мелоксикам
Дозування препарату	Призначають перорально по 1-2 таблетки на день.
Побічні ефекти	Диспепсія, анемія, набряки.
Спеціальні інструкції	Не використовується для лікування дітей віком до 15 років.

Пірацетам
Дозування препарату	Призначають від 30 до 160 мг на кілограм ваги на добу, приблизно в три прийоми. Курс терапії – до 2 місяців.
Побічні ефекти	Диспепсія, тривожність, підвищене лібідо.
Спеціальні інструкції	У разі безсоння вечірню дозу препарату переносять на денну.

Ібупрофен
Дозування препарату	Приймати по 200 мг до 4 разів на день.
Побічні ефекти	Біль у животі, диспепсія, тахікардія, алергічні реакції, пітливість.
Спеціальні інструкції	Не використовувати для лікування дітей віком до 6 років.

Мідокалм
Дозування препарату	Призначають індивідуально по 50-150 мг до 3 разів на день.
Побічні ефекти	Відчуття м'язової слабкості, зниження артеріального тиску, диспепсія, алергічні реакції.
Спеціальні інструкції	Не призначають дітям віком до 6 років.

Додатково призначають високі дози вітамінів групи В. Ці вітаміни активно беруть участь у більшості біохімічних процесів, забезпечуючи нормальне функціонування нервової системи. Наприклад, тіамін, який міститься в мембранах нейронів, суттєво впливає на процеси відновлення пошкоджених нервових провідних шляхів. Піридоксин забезпечує вироблення транспортних білків в осьових циліндрах, а також служить високоякісним антиоксидантом.

Тривалий прийом надмірних доз вітамінів B1 та B12 не супроводжується побічними ефектами. Прийом вітаміну B6 у кількості понад 500 мг на добу може спричинити розвиток сенсорної полінейропатії.

Найпоширенішим вітамінним засобом, що використовується при синдромі Арнольда-Кіарі, є Мільгамма, препарат, що містить по 100 мг тіаміну та піридоксину, а також 1000 мкг ціанокобаламіну. Курс лікування починається з 10 ін'єкцій препарату, потім переходить до перорального прийому.

Фізіотерапія добре зарекомендувала себе як допоміжний метод. Неврологи зазвичай рекомендують пацієнтам такі процедури:

• кріотерапія – активує регуляторні системи організму, стимулює імунну та ендокринну системи, знімає біль;
• лазеротерапія – покращує мікроциркуляцію та живлення тканин у пошкодженій ділянці;
• магнітотерапія – допомагає активувати внутрішні резерви одужання організму.

Фізіотерапія успішно доповнює медикаментозне лікування, що дозволяє досягти більш стійких позитивних результатів.

Гомеопатія також успішно використовується для полегшення синдрому Арнольда-Кіарі. Основним принципом гомеопатичного лікування є використання надзвичайно малих доз рослинних засобів, що діють проти захворювання. Дози гомеопатичних препаратів називаються «розведеннями»: вони можуть бути десятинними або сотенними. Як правило, для виготовлення ліків використовуються екстракти трав і, здебільшого, спирт.

Гомеопатичні засоби застосовуються за загальноприйнятими правилами: за півгодини до їжі або через півгодини після їжі. Гранули або рідину слід потримати в роті для розсмоктування.

Аневризма	Приймати по 8-10 гранул тричі на день.	Знімає біль, заспокоює, сприяє відновленню пошкоджених нервових волокон.
Валеріана Хіл	Приймати по 15 крапель тричі на день.	Нормалізує сон, полегшує психосоматичні симптоми.
Неврозний	Приймати по 8-10 гранул тричі на день.	Усуває дратівливість, заспокоює та згладжує прояв невротичних реакцій.
Запаморочення	Приймати по 1 таблетці або 10 крапель тричі на день.	Усуває запаморочення, полегшує симптоми черепно-мозкової травми.
Спігелон	Приймати по 1 таблетці тричі на день.	Знімає біль та напругу.

Гомеопатичні препарати вільно продаються. При їх прийомі практично немає побічних ефектів, але приймати ліки без консультації з лікарем категорично не рекомендується.

Якщо медикаментозна терапія не покращує динаміку синдрому Арнольда-Кіарі, а такі симптоми, як парестезія, м'язова слабкість, порушення зорової функції або свідомості, зберігаються, лікар призначає планове або термінове хірургічне лікування.

Найпоширенішим хірургічним втручанням при синдромі Арнольда-Кіарі є субокципітальна краніектомія, яка полягає в розширенні великого потиличного отвору шляхом відпилювання елемента потиличної кістки та видалення дуги шийного хребця. В результаті операції зменшується прямий тиск на стовбур мозку та стабілізується циркуляція спинномозкової рідини.

Після резекції кістки хірург проводить пластику твердої мозкової оболонки, одночасно збільшуючи задню черепну ямку. Пластична операція проводиться з використанням власних тканин пацієнта – наприклад, апоневрозу або частини окістя. У деяких випадках використовуються штучні замінники тканин.

Після завершення операції рану зашивають, іноді з встановленням титанових стабілізуючих пластин. Необхідність їх встановлення вирішується індивідуально.

Як правило, стандартна операція триває від 2 до 4 годин. Реабілітаційний період становить 1-2 тижні.

Народні засоби

Народні рецепти лікування синдрому Арнольда-Кіарі в першу чергу спрямовані на зняття болю та розслаблення м’язів, уражених спазмом. Таке лікування не може замінити традиційну терапію, але може ефективно її доповнити.

• 2 ст. л. трави або кореневища алтеї залийте 200 мл гарячої води, залиште на ніч. Використовуйте для компресів кілька разів на день, доки стан не полегшиться.
• Зваріть куряче яйце, очистіть його, поки воно гаряче, розріжте навпіл і прикладіть до хворого місця. Вийміть, коли яйце повністю охолоне.
• Прикладайте компреси з чистого натурального меду.
• Заваріть 1 ст. л. папороті окропом (200 мл), тримайте на слабкому вогні до 20 хвилин. Остудіть і приймайте по 50 мл перед кожним прийомом їжі.
• Заваріть 1 ст. л. листя малини окропом (200 мл), тримайте на слабкому вогні до 5 хвилин. Остудіть і пийте по 5 ст. л. тричі на день перед їжею.

Лікування травами допомагає значно покращити стан пацієнта із синдромом Арнольда-Кіарі. Окрім болю, трави нормалізують роботу нервової системи, покращують настрій та сон.

• Візьміть 1 ст. л. сухої сировини анісу, базиліка та петрушки, залийте 700 мл окропу, настоюйте 2 години та процідіть. Приймайте по 200 мл вранці, вдень та ввечері перед їжею.
• Залийте 700 мл води рівну суміш шавлії, чебрецю та фенхелю (3 ст. л.). Настоюйте до 2 годин, процідіть та приймайте по склянці тричі на день перед їжею.
• Заваріть суміш меліси, базиліка та розмарину (по 2 столові ложки кожного) у 750 мл окропу. Дайте настоятися та процідіть, потім приймайте по 200 мл тричі на день перед їжею.

[ 23 ], [ 24 ]

Кінезіологічні вправи

Кінезіологічна гімнастика – це спеціальний комплекс фізичних вправ, що стабілізують нервову систему людини. Такі вправи можна використовувати для полегшення стану пацієнтів із синдромом Арнольда-Кіарі першого ступеня. Як показали дослідження, виконуючи кінезіологічну гімнастику всього раз на 7 днів, можна досягти покращення сприйняття світу та самопочуття, зняти наслідки стресу, усунути дратівливість тощо.

Крім того, заняття допомагають налагодити синхронну роботу півкуль мозку, покращити здатність концентруватися та запам'ятовувати інформацію.

Курс вправ триває півтора-два місяці, по 20 хвилин на день.

• Рекомендується поступово прискорювати темп гімнастичних елементів.
• Бажано виконувати більшість вправ із закритими очима (для підвищення чутливості певних ділянок мозку).
• Вправи, що залучають верхні кінцівки, рекомендується поєднувати з синхронними рухами очей.
• Під час дихальних рухів слід намагатися включати візуалізацію.

Як показала практика, заняття кінезіологією, крім розвитку нервової провідності, приносять пацієнтам багато задоволення.

Профілактика

Через брак необхідної інформації про етіологію синдрому Арнольда-Кіарі досить складно визначити специфічну профілактику захворювання. Все, що можна зробити, це попередити майбутніх батьків про необхідність вести здоровий спосіб життя, а також про можливі наслідки куріння та вживання алкоголю.

Щоб народити здорову дитину, майбутній мамі слід дотримуватися наступних рекомендацій:

• харчуватися повноцінно та збалансовано;
• кинути палити та вживати алкоголь;
• Не займайтеся самолікуванням і суворо дотримуйтесь порад та вказівок лікаря.

Цих правил потрібно дотримуватися не лише якщо ви вже вагітні, але й якщо плануєте вагітність.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Прогноз

Пацієнти з першим або другим ступенем захворювання можуть вести звичайний спосіб життя, за відсутності виражених клінічних симптомів. Якщо спостерігаються проблеми неврологічного характеру, то такому пацієнту призначають термінове хірургічне втручання (яке, однак, не завжди дозволяє відновити деякі неврологічні функції).

Третій ступінь патології в переважній більшості випадків закінчується смертю пацієнта.

Якщо ігнорувати синдром Арнольда-Кіарі, порушення будуть наростати, поступово виводячи з ладу частини хребта, що рано чи пізно закінчується паралічем.