Синдром Бругада у дітей: симптоми, діагностика, лікування

Синдром Бругада класифікується як первинна електрична хвороба серця з високим ризиком раптової аритмічної смерті.

Цей синдром характеризується затримкою провідності правого шлуночка (блокада правої ніжки пучка Гіса), підйомом сегмента ST у правих прекардіальних відведеннях (V1-V3) на ЕКГ спокою та високою частотою фібриляції шлуночків та раптової смерті, переважно вночі.

Епідеміологія

Загальновизнано, що синдром діагностується з частотою від 4 до 12% усіх випадків раптової серцевої смерті. Синдром Бругада у 8-10 разів частіше зустрічається у чоловіків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини синдрому Бругада

У 15-20% пацієнтів із синдромом Бругада виявлено мутацію в гені натрієвих каналів SCN5A. У більшості пацієнтів генетична природа фенотипу синдрому Бругада залишається неясною.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми синдрому Бругада

Діагностичними критеріями синдрому Бругада вважаються обов'язкові поєднання виявлення викривленого підйому сегментаST (синдром 1 типу) принаймні в одному з правих прекардіальних відведень (V1-V3) на ЕКГ спокою або під час тесту з блокатором натрієвих каналів з однією з наступних клінічних ознак:

• задокументовані епізоди фібриляції шлуночків;
• поліморфна шлуночкова тахікардія;
• випадки раптової смерті в родині у віці до 45 років;
• наявність фенотипу синдрому Бругада (тип I) у членів сім'ї;
• індукція фібриляції шлуночків за допомогою стандартного протоколу програмованої стимуляції шлуночків;
• синкопальні стани або нічні напади тяжкого дихального дистрессу.

Пацієнтів з ЕКГ-феноменом 1 типу слід спостерігати як пацієнтів з ідіопатичним патерном ЕКГ, а не із синдромом Бругада. Таким чином, термін «синдром Бругада» наразі стосується лише поєднання 1 типу з одним із вищезазначених клінічних та анамнестичних факторів.

Перші симптоми синдрому Бругада зазвичай з'являються на 4-му десятилітті життя. Раптова смерть та активація дефібрилятора у пацієнтів переважно реєструються вночі, що вказує на значення посилення парасимпатичних впливів. Однак синдром може проявлятися і в дитячому віці. Симптоми можуть з'являтися під час підвищення температури тіла. Якщо в дитячому віці виявлено поєднання спонтанного феномену Бругада 1 типу на ЕКГ з нападами втрати свідомості, діагностують синдром Бругада та рекомендують імплантацію кардіовертера-дефібрилятора з подальшим введенням хінідину.

Лікування синдрому Бругада

Поточні рекомендації щодо лікування включають хінідин у дозі 300-600 мг/день або вище. Ізопротеренол також показав свою ефективність у придушенні «електричної бурі» у пацієнтів із синдромом Бругада. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора є єдиним ефективним методом запобігання раптової смерті. Пацієнтів із симптомами обов’язково слід розглядати як кандидатів на імплантацію. У безсимптомних пацієнтів показаннями до імплантації вважаються такі:

• індукція фібриляції шлуночків під час електрофізіологічного дослідження в поєднанні зі спонтанним або зареєстрованим під час проби з блокатором натрієвих каналів 1 типу ЕКГ феноменом Бругада;
• Феномен Бругада 1 типу, індукований тестом, у поєднанні з наявністю випадків раптової смерті у молодих людей у родині.

Особи з феноменом Бругада на ЕКГ (тип 1), викликаним тестами за відсутності симптомів, та випадки раптової аритмічної смерті в родині потребують спостереження. Електрофізіологічне дослідження та імплантація кардіовертера-дефібрилятора в цих випадках не показані.

Оптимальною стратегією профілактики раптової аритмічної смерті у пацієнтів з первинною електричною хворобою серця є визначення базового ризику (модифіковані та немодифіковані фактори та маркери ризику) та подальший моніторинг пацієнтів відповідно до їх індивідуального профілю ризику.