Дефект міжшлуночкової перегородки: симптоми, діагностика, лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається у 15-20% усіх вроджених вад серця. Залежно від розташування дефекту розрізняють перимембранозні (в перетинчастій частині перегородки) та м'язові дефекти, за розміром - великі та малі.

Великі дефекти завжди розташовані в мембранозній частині перегородки, їх розміри перевищують 1 см (тобто більше половини діаметра отвору аорти). Гемодинамічні зміни в цьому випадку визначаються ступенем шунтування крові зліва направо. Тяжкість стану, як і при інших дефектах із шунтуванням крові зліва направо, безпосередньо залежить від тяжкості легеневої гіпертензії. Тяжкість легеневої гіпертензії, у свою чергу, визначається двома факторами: гіперволемією легеневого кровообігу та передавальним тиском (тобто тиском, що передається з аорти в легеневу артерію за законом сполучених судин), оскільки великі дефекти часто розташовані субаортально. Субаортальна локалізація дефекту сприяє тому, що струмінь викиду чинить гемодинамічний вплив на стулки аорти, пошкоджує ендокард, створюючи умови для приєднання інфекційного процесу. Викид крові в правий шлуночок, а потім у систему легеневої артерії відбувається під високим тиском (до 100 мм рт. ст.). Швидкий розвиток легеневої гіпертензії може згодом призвести до перехресного, а потім і зворотного потоку через дефект.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Дефект проявляється в перші тижні та місяці життя. У третині випадків він спричиняє розвиток тяжкої серцевої недостатності у новонароджених.

Діти з дефектом міжшлуночкової перегородки часто народжуються з нормальною масою тіла, а потім погано набирають вагу. Причиною гіпотрофії I-II ступеня є постійне недоїдання (аліментарний фактор) та гемодинамічні порушення (кровотік зліва направо призводить до легеневої гіповолемії). Характерно потовиділення через виділення затриманої рідини шкірою та гіперсимпатикотонію у відповідь на серцеву недостатність. Шкіра бліда з легким периферичним ціанозом. Раннім симптомом серцевої недостатності є задишка за типом тахіпное за участю допоміжних м'язів. Часто спостерігається нав'язливий кашель, який посилюється при зміні положення тіла. Дефект міжшлуночкової перегородки з великим артеріовенозним викидом супроводжується застійним хрипом, а часто й повторною пневмонією.

Фізикальне обстеження серцево-судинної системи візуально виявляє кілеподібний серцевий "горб" у бістернальному напрямку, утворений збільшеним правим шлуночком ("грудна клітка Девіса"). Верхівковий поштовх дифузний та посилений; визначається патологічний серцевий поштовх. Систолічне тремтіння можна виявити в третьому-четвертому міжребер'ї зліва, що вказує на шунт крові в правий шлуночок. Відсутність тремтіння є ознакою спочатку невеликого шунта або його зменшення внаслідок високої легеневої гіпертензії. Межі відносної серцевої тупості розширені в обидва боки, особливо вліво. Праві межі відносної серцевої тупості збільшуються перкуторно не більше ніж на 1-1,5 см, оскільки "жорсткі" структури середостіння не створюють перешкоди. Вислуховується грубий, скрегочущий систолічний шум, пов'язаний з першим тоном, з максимальною точкою прослуховування в третьому-четвертому міжребер'ї (рідше в другому-третьому) ліворуч від грудини; другий тон над легеневою артерією акцентований, часто розщеплений.

У більшості випадків, починаючи з перших днів або місяців життя, клінічна картина демонструє ознаки тотальної серцевої недостатності: збільшення печінки та селезінки (у дітей перших років життя селезінка збільшується разом із печінкою).

При природному перебігу вади стан і самопочуття дітей покращуються з віком завдяки зменшенню розмірів вади стосовно збільшеного загального об'єму серця, що перекриває ваду аортальним клапаном.

При дефекті міжшлуночкової перегородки в м'язовій частині (хвороба Толочинова-Роджера) скарг немає. Клінічних проявів дефекту немає, за винятком скребущого систолічного шуму середньої інтенсивності, що вислуховується в четвертому-п'ятому міжребер'ї. Шум з цієї точки не проводиться, його інтенсивність може зменшуватися в положенні стоячи. Легенева гіпертензія не розвивається, можливе спонтанне закриття дефекту.

Ускладнення дефекту міжшлуночкової перегородки

Ускладненням дефекту міжшлуночкової перегородки є синдром Ейзенменгера, що характеризується значним підвищенням тиску в легеневій артерії, коли він стає рівним або перевищує тиск в аорті. У цій гемодинамічній ситуації шум основного дефекту (шунтуючий шум) може послаблюватися або повністю зникати, акцент другого тону на легеневій артерії посилюється, часто набуваючи «металевого» відтінку звучання. Судини малого кола кровообігу можуть зазнавати морфологічних змін, склеротизуватися – настає склеротична стадія легеневої гіпертензії. Напрямок скидання крові може змінюватися: кров починає шунтуватися справа наліво, а блідий дефект трансформується в синій дефект. Найчастіше така ситуація виникає при пізньому виявленні дефекту, при його природному перебігу, тобто за відсутності своєчасної кардіохірургічної операції. З розвитком синдрому Ейзенменгера пацієнти з вродженими вадами серця стають неоперабельними.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Як розпізнається дефект міжшлуночкової перегородки?

На ЕКГ виявляється відхилення електричної осі серця праворуч, ознаки комбінованого перевантаження шлуночків. Поява ознак гіпертрофії правого шлуночка у лівих грудних відведеннях часто корелює з високою легеневою гіпертензією (більше 50 мм рт. ст.).

Рентгенологічне дослідження виявляє гіперволемію малого кола кровообігу, збільшення розмірів серця за рахунок як шлуночків, так і передсердь. Виявляється випинання дуги легеневої артерії по лівому контуру серця.

Основною діагностичною ознакою є пряма візуалізація дефекту за допомогою ехокардіографії. Сканування серця в кількох ділянках дозволяє визначити розмір, розташування та кількість дефектів. За допомогою доплерівського картування визначається величина розряду.

Катетеризація серця та ангіокардіографія втратили своє значення при простих дефектах міжшлуночкової перегородки. Дослідження показані, якщо необхідно уточнити стан легеневого кровообігу при високій легеневій гіпертензії.

Диференціальну діагностику необхідно проводити з усіма дефектами, які можуть ускладнюватися високою легеневою гіпертензією.

Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки

Тактика лікування визначається гемодинамічною значущістю вади та відомим прогнозом. У пацієнтів із серцевою недостатністю доцільно розпочинати консервативну терапію з використанням діуретиків та серцевих глікозидів. Дітям у другому півріччі життя з невеликими дефектами міжшлуночкової перегородки без ознак серцевої недостатності, без легеневої гіпертензії або затримки розвитку, як правило, не проводять хірургічне втручання. Хірургічне втручання показано при легеневій гіпертензії та затримці фізичного розвитку. У цих випадках хірургічне втручання проводиться з першого півріччя життя. Дітям старше одного року хірургічне втручання показано, якщо співвідношення легеневого та системного кровотоку більше 2:1. У старшому віці зазвичай проводиться катетеризація серця для уточнення показань до корекції вади.

При великих дефектах необхідно провести операцію на відкритому серці під штучним кровообігом на якомога ранній стадії (у немовлячому або ранньому дитинстві). Пластичну операцію проводять ксеноперикардіальною латкою з використанням трансатріального доступу (без вентрикулотомії, тобто з мінімальною травмою міокарда).

Паліативне втручання (звуження легеневої артерії для обмеження легеневого кровотоку) проводиться лише за наявності супутніх дефектів та аномалій, що ускладнюють корекцію дефекту. Операцією вибору є закриття дефекту під штучним кровообігом. Ризик операції зростає у дітей віком до 3 місяців за наявності множинних дефектів міжшлуночкової перегородки або супутніх серйозних аномалій розвитку інших органів та систем. В останні роки зросла популярність транскатетерного закриття дефекту міжшлуночкової перегородки за допомогою оклюдера Амплатцера. Основним показанням до цієї процедури є множинні м'язові дефекти.