Дефект міжшлуночкової перегородки: симптоми, діагностика, лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається в 15-20% випадків від усіх вроджених вад серця. Залежно від локалізації дефекту виділяють перімембранозние (в мембранозной частини перегородки) і м'язові дефекти, по величині - великі і малі.

Великі дефекти завжди розташовані в мембранозной частини перегородки, їх розміри перевищують 1 см (тобто більше половини діаметра гирла аорти). Гемодинамічні зміни при цьому визначає ступінь скидання крові зліва направо. Важкість стану, як і при інших пороках зі скиданням крові зліва направо, прямо залежить від вираженості легеневої гіпертензії. Виразність легеневої гіпертензії, в свою чергу, визначають два чинники: гіперволемія малого кола кровообігу і передавальне тиск (тобто тиск, що передається з аорти на легеневу артерію за законом сполучених посудин), так як великі дефекти частіше розташовані подаортально. Подаортальное розташування дефекту сприяє тому, що струмінь скидання надає гемодинамический удар на аортальні стулки, пошкоджує ендокардит, створюючи умови для приєднання інфекційного процесу. Скидання крові в правий шлуночок, а потім в систему легеневої артерії відбувається під високим тиском (до 100 мм рт.ст.). Швидкий розвиток легеневої гіпертензії згодом може привести до перехресного, а потім зворотного скидання через дефект.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Порок маніфестує в перші тижні і місяці життя. У третині випадків він обумовлює розвиток важкої серцевої недостатності у новонароджених.

Діти з дефектом міжшлуночкової перегородки народжуються частіше з нормальною масою тіла, а потім погано додають у вазі. Причина гіпотрофії ступеня I-II - постійне недоїдання (аліментарний фактор) і порушення гемодинаміки (скидання крові зліва направо призводить до гіповолемії малого кола кровообігу). Характерна пітливість внаслідок виділення шкірою затриманої рідини і гіперсимпатикотонії у відповідь на серцеву недостатність. Шкірні покриви бліді з невеликим периферичних ціанозом. Ранній симптом серцевої недостатності - задишка за типом тахіпное за участю допоміжної мускулатури. Нерідко виникає нав'язливий кашель, що посилюється при зміні положення тіла. Дефект міжшлуночкової перегородки з великим артеріовенозних скиданням супроводжується застійними хрипами, а часто і повторними пневмоніями.

При фізикальному дослідженні серцево-судинної системи візуально виявляють бістернальний кілевіднимі серцевий «горб», утворений за рахунок збільшення правого шлуночка ( «груди Девіса»). Верхівковий поштовх розлитий, посилений; визначається патологічний серцевий поштовх. Можна виявити систолічний тремтіння в третьому-четвертому міжребер'ї зліва, що свідчить про скидання крові в правий шлуночок. Відсутність тремтіння - ознака початково малого скидання або його зменшення в зв'язку з високою легеневою гіпертензією. Межі відносної серцевої тупості розширені в обидві сторони, особливо вліво. Праві межі відносної серцевої тупості збільшуються перкуторно не більше ніж на 1-1,5 см, так як «жорсткі» структури середостіння не створюють перешкоди. Вислуховується грубий скребуть тембру систолічний шум, пов'язаний з I тоном, з максимальною точкою вислуховування в третьому-четвертому міжребер'ї (рідше в другому-третьому) зліва від грудини, II тон над легеневою артерією акцентуйованої, часто розщеплений.

У більшості випадків з перших днів або місяців життя в клінічній картині виражені ознаки тотальної серцевої недостатності: збільшення печінки і селезінки (у дітей перших років життя селезінка збільшується содружественно з печінкою).

При природному перебігу пороку стан і самопочуття дітей з віком покращується у зв'язку зі зменшенням розмірів дефекту по відношенню до збільшеного загальним обсягом серця, прикриттям дефекту аортальной стулкою.

При дефекті міжшлуночкової перегородки в м'язовій частині (хвороба Толочінова-Роже) скарг немає. Клінічні прояви пороку відсутні, за винятком скребуть систолічного шуму середньої інтенсивності, вислуховувати в четвертому-п'ятому міжребер'ї. З цієї точки шум не проводиться, його інтенсивність може зменшуватися в положенні стоячи. Легенева гіпертензія не розвивається, можливо спонтанне закриття дефекту.

Ускладнення дефекту міжшлуночкової перегородки

Ускладнення дефекту міжшлуночкової перегородки - синдром Айзенменгера, що характеризується значним підвищенням тиску в легеневій артерії, коли воно стає рівним або перевищує тиск в аорті. У цій гемодинамической ситуації шум основного пороку (шум скидання) може слабшати або повністю зникати, наростає акцент II тону на легеневої артерії, часто набуваючи «металевий» відтінок звучання. Судини малого кола кровообігу можуть зазнавати морфологічні зміни, склерозіроваться - настає склеротична стадія легеневої гіпертензії. Напрямок скидання крові може змінитися: кров починає скидатися справа наліво, і порок блідого типу трансформується в порок синього типу. Найчастіше така ситуація виникає при пізньому виявленні пороку, при його природному перебігу, тобто при відсутності своєчасної кардіохірургічної допомоги. При розвитку синдрому Айзенменгера хворі з вродженим пороком серця стають неоперабельними.

[8], [9], [10], [11], [12],

Як розпізнається дефект міжшлуночкової перегородки?

На ЕКГ виявляють відхилення електричної осі серця вправо, ознаки комбінованої перевантаження шлуночків. Поява ознак гіпертрофії правого шлуночка в лівих грудних відведеннях часто корелює з високою легеневою гіпертензією (більше 50 мм рт.ст.).

Рентгенологічне обстеження дозволяє виявити гиперволемию малого кола кровообігу, збільшення розмірів серця за рахунок обох шлуночків і передсердь. Виявляють вибухне дуги легеневої артерії по лівому контуру серця.

Основний діагностична ознака - безпосередня візуалізація пороку за допомогою ЕхоКГ. Сканування серця в декількох перетинах дозволяє визначити розмір, локалізацію і кількість дефектів. За допомогою допплерівського картування встановлюють величину скидання.

Катетеризація серця і ангіокардіографія при простих дефектах міжшлуночкової перегородки втратили своє значення. Дослідження показані, якщо необхідно уточнити стан малого кола кровообігу при високій легеневій гіпертензії.

Диференціальну діагностику необхідно проводити з усіма пороками, які можуть ускладнюватися високою легеневою гіпертензією.

Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки

Тактику лікування визначають гемодинамическая значимість дефекту і відомий прогноз. У пацієнтів з серцевою недостатністю доцільно починати консервативну терапію з використанням діуретиків і серцевих глікозидів. Дітей другого півріччя життя з маленьким дефектами міжшлуночкової перегородки без ознак серцевої недостатності, без легеневої гіпертензії або затримки розвитку, як правило, не оперують. Хірургічне втручання показане при легеневій гіпертензії і затримки фізичного розвитку. У цих випадках операцію проводять з першого півріччя життя. Дітям старше року хірургічне втручання показано при співвідношенні легеневого і системного кровотоку більше 2: 1. У старшому віці для уточнення показань до корекції вад зазвичай виконують катетеризацію серця.

При великих дефектах необхідне проведення операції на відкритому серці в умовах штучного кровообігу в найбільш ранні терміни (в період дитинства або в ранньому дитинстві). Проводять пластику латкою з ксеноперікарда, використовуючи транспредсердний доступ (без вентрікулотоміі, тобто з мінімальною травмою міокарда).

Паліативне втручання (звуження легеневої артерії для обмеження легеневого кровотоку) проводять тільки при наявності супутніх вад і аномалій, що ускладнюють корекцію дефекту. Операція вибору - закриття дефекту в умовах штучного кровообігу. Ризик операції зростає у дітей до 3 міс при наявності множинних дефектів міжшлуночкової перегородки або супутніх серйозних аномалій розвитку інших органів і систем. В останні роки зростає популярність методики чрескатетерную закриття дефекту міжшлуночкової перегородки за допомогою окклюдером Amplatzer. Основне показання для даної процедури - множинні м'язові дефекти.