Дефект міжпередсердної перегородки: симптоми, діагностика, лікування

Дефект міжпередсердної перегородки - це одне або кілька отворів в міжпередсердної перегородці, через які відбувається скид крові зліва направо, розвивається легенева гіпертензія і серцева недостатність. Симптоми і ознаки включають непереносимість фізичних навантажень, задишку, слабкість і передсердні порушення ритму. Часто вислуховується м'який систолічний шум в II-III міжребер'ї зліва від грудини. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії. Лікування дефекту міжпередсердної перегородки полягає в хірургічному або через катетер закриття дефекту. Профілактики ендокардиту, як правило, не потрібно.

Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) складають приблизно 6-10% в структурі вроджених вад серця. Більшість випадків ізольовані і спорадичні, однак деякі є частиною генетичного синдрому (наприклад, мутації 5-ої хромосоми, синдром Холта-Орама).

Дефект міжпередсердної перегородки може бути класифікований по локалізації: вторинний дефект перегородки [дефект в області овального вікна - в центральній (або середньої) частини міжпередсердної перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задній частині перегородки, біля гирла верхньої або нижньої порожнистої вени), або первинний дефект [дефект в передньо-нижніх відділах перегородки, є формою дефекту ендокардіального валика (атріовентрикулярна комунікація)].

[1], [2], [3]

Що відбувається при дефекті міжпередсердної перегородки?

Дефект міжпередсердної перегородки - порок, що характеризується наявністю повідомлення між передсердями, через яке відбувається скидання крові зліва направо і на відміну від межжелудочкового дефекту, під значно меншим градієнтом тиску. Тиск в лівому передсерді перевищує таке в правом на 8-10 мм рт.ст. Дефекті міжпередсердної перегородки в 2-3 рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Залежно від анатомічної локалізації дефекти міжпередсердної перегородки ділять на первинні (в нижньому відділі міжпередсердної перегородки над АВ отворами) і вторинні (частіше центральні, так звані дефекти овальної ямки). Складові до 66%. В результаті скидання крові збільшується навантаження правих відділів, поступово (повільніше, ніж при дефекті міжшлуночкової перегородки) прогресує серцева недостатність. Тривалого відсутності легеневої гіпертензії при дефекті міжпередсердної перегородки сприяють кілька чинників: відсутній безпосередній вплив на судини легких високого тиску лівого шлуночка (при дефекті міжшлуночкової перегородки і відкритому артеріальному протоці останнім безпосередньо передається на судини малого кола кровообігу), значна розтяжність правих відділів серця, проявляється резервна ємність судин малого кола кровообігу і їх низький опір.

Для розуміння гемодинамічних змін при дефекті міжпередсердної перегородки (і інших вадах) слід розібратися у внутрішньосерцевої гемодинамике в нормі. При дефекті міжпередсердної перегородки спочатку відбувається левоправий скидання крові. Велика частина невеликих дефектів міжпередсердної перегородки спонтанно закривається протягом перших років життя. Проте при великих дефектах відбувається перевантаження правого передсердя і шлуночка об'ємом, підвищується тиск в легеневій артерії, легеневий судинний опір, розвивається гіпертрофія правого шлуночка. Пізніше може розвинутися фібриляція передсердь. В кінцевому підсумку підвищення тиску в правих відділах серця може привести до двонаправленим скидання крові і появі ціанозу (див. «Синдром Ейзенменгера»).

Симптоми дефекту міжпередсердної перегородки

У більшості випадків невеликий дефект міжпередсердної перегородки протікають безсимптомно. Більшість дітей з дефектом міжпередсердної перегородки ведуть нормальний спосіб життя, деякі навіть займаються спортом. Поступово з віком виявляється велика стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні. Ціанозу не буває. При великих розмірах дефекту можуть відзначатися непереносимість фізичних навантажень, задишка при напруженні, слабкість і передсердні порушення ритму, іноді відчуття серцебиття. Проходження мікроемболіі з вен великого кола кровообігу через дефект міжпередсердної перегородки (парадоксальна емболізація), часто поєднується з аритміями, може вести до тромбоемболії судин головного мозку або інших органів. Рідко, якщо дефект міжпередсердної перегородки не діагностують вчасно, розвивається синдром Ейзенменгера.

В анамнезі у хворих з дефектом міжпередсердної перегородки повторні бронхіти, зрідка пневмонії. Нерідко у дітей перших місяців і років життя відзначається важкий перебіг пороку з задишкою, тахікардією, відставанням у фізичному розвитку, гепатомегалією. Після 2-3 років самопочуття може поліпшуватися, ознаки серцевої недостатності зникають.

При аускультації у дітей в II-III міжребер'ї зліва зазвичай вислуховується систолічний шум (або шум вигнання), градація якого за інтенсивністю становить 2-3 / 6, розщеплення II тону над легеневою артерією (угорі ліворуч по краю грудини). При значному скиданні крові зліва направо може вислуховуватися діастолічний шум низького тону (за рахунок збільшення потоку крові на трикуспідального клапані) по краю грудини внизу зліва. Ці аускультативні дані можуть бути відсутніми у грудних дітей, навіть при наявності великого дефекту. Може відзначатися виразна епігастральній пульсація (правого шлуночка).

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

Діагноз припускають на підставі даних фізикального обстеження серця, рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, підтверджують при ехокардіографії за допомогою кольорової допплеркардіографіі.

Катетеризація серця зазвичай не потрібно, якщо тільки не підозрюють наявність поєднаних вад серця.

При клінічному огляді серцевий горб виявляють в більш старшому віці у дітей з кардиомегалией, систолічний тремтіння виявляють рідко, його наявність свідчить про можливість супутнього пороку (стеноз легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки). Верхівковий поштовх ослаблений, неразлитой. Межі відносної серцевої тупості можуть бути розширені в обидві сторони, але за рахунок правих відділів: ліва межа - через зсув вліво збільшеним правим шлуночком лівого, права межа - за рахунок правого передсердя.

Основний аускультативно ознака, що дозволяє запідозрити дефект міжпередсердної перегородки, -сістоліческій шум середньої інтенсивності, негрубий, без вираженої провідності, з локалізацією в другому-третьому міжребер'ї зліва у грудини, краще вислуховується в ортостазе. Думка про походження систолічного шуму єдине: він пов'язаний з функціональним стенозом легеневої артерії, що виникають через збільшення кровотоку при незмінному фіброзному кільці легеневого клапана. У міру підвищення тиску в легеневій артерії з'являється і наростає акцент II тону над легеневою артерією.

З розвитком відносної недостатності трикуспідального клапана наростає перевантаження передсердь, можлива поява порушень серцевого ритму. На ЕКГ характерно відхилення електричної осі серця вправо до +90 ... + 120. Ознаки перевантаження правого шлуночка мають неспецифічний характер: неповна блокада правої ніжки пуску Гіса у вигляді rSR у відведенні V1. У міру збільшення тиску в легеневій артерії і перевантаження правого шлуночка амплітуда зубця R наростає. Виявляють і ознаки перевантаження правого передсердя.

Даний порок не має специфічних рентгенологічних ознак. Виявляють посилення легеневого малюнка. Зміна розмірів серця на рентгенограмі визначається величиною скидання. У косих проекціях видно, що серце збільшено за рахунок правих камер. При рентгенографії органів грудної клітини виявляють кардіомегалія з дилатацією правого передсердя і правого шлуночка, розширення тіні легеневої артерії і посилення легеневого малюнка.

Трансторакальна двомірна ЕхоКГ дозволяє безпосередньо виявити перерву ехосигнала в зоні міжпередсердної перегородки. Діаметр дефекту міжпередсердної перегородки, певний ехокардіографія, практично завжди відрізняється від виміряного під час операції, що пов'язано з розтягуванням серця рухається кров'ю (в період операції серце розслаблено і спорожнити). Саме тому вимірювання фіксованих тканинних структур можливо зробити досить точно, а мінливих параметрів (діаметр отвору або порожнини) - завжди з певною помилкою.

Катетеризація серця і ангіокардіографія в даний час втратили своє значення в діагностиці дефекту міжпередсердної перегородки. Застосування даних методів доцільно лише при необхідності точного вимірювання величини скидання через дефект або ступеня легеневої гіпертензії (у пацієнтів старших вікових груп), а також дли діагностики супутньої патології (наприклад, аномального дренажу легеневих вен).

[4], [5], [6], [7], [8]

Диференціальна діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

Диференціальну діагностику при вторинному дефекті міжпередсердної перегородки насамперед проводять з функціональним систолічним шумом, вислуховувати на підставі серця. Останній слабшає в положенні стоячи, праві відділи серця не збільшені, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса не характерна. Досить часто дефект міжпередсердної перегородки доводиться диференціювати з такими захворюваннями, як ізольований стеноз легеневої артерії, тріада Фалло, аномальний дренаж легеневих вен, дефект міжшлуночкової перегородки, аномалія розвитку тристулкового клапана (аномалія Ебштейна).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки

Велика частина невеликих дефектів (менше 3 мм) закривається спонтанно; приблизно 80% дефектів діаметром 3-8 мм закривається спонтанно до 18 місяців. У той же час не відбувається спонтанного закриття первинних дефектів міжпередсердної перегородки і дефектів венозного синуса.

При наявності невеликого дефекту без клінічних проявів дитини спостерігають з щорічним проведенням ехокардіографії. Так як ці діти схильні до ризику парадоксальною емболії, деякі центри рекомендують використовувати закриття дефекту за допомогою катетеризації (наприклад, Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) навіть при невеликих розмірах дефекту. Однак ці пристосування не застосовуються, якщо дефект міжпередсердної перегородки первинний або дефектах венозного синуса, так як ці дефекти розташовані поруч з важливими структурами.

При наявності серцевої недостатності терапія спрямована на зменшення гиперволемии малого кола кровообігу і збільшення антеградного потоку через ліві відділи серця. Призначають діуретики і серцеві глікозиди. Операція показана при наростаючої серцевої недостатності, відставанні у фізичному розвитку, повторних пневмоніях. Гемодинамическое показання до операції - співвідношення легеневого і системного кровотоку 2: 1, що можливо навіть при незначних клінічних симптомах. За цією ознакою дефект міжпередсердної перегородки можна назвати «підступним» пороком. Традиційна хірургічна корекція укладена в ушивання дефекту або його пластиці через торакотоміческій доступ в умовах штучного кровообігу. В останнє десятиліття інтенсивно розвиваються ендоваскулярні методи закриття дефектів за допомогою спеціальних пристроїв - оклюдерів. Процедуру виконують шляхом пункції периферичних судин з наступною доставкою спеціального «парасольки» або «Гудзикові пристрої» до дефекту. Для проведення даної процедури існує ряд анатомічних обмежень: ендоваскулярне втручання можливо тільки в разі вторинного дефекту міжпередсердної перегородки розміром до 25-40 мм, розташованого досить далеко від коронарного синуса, АВ-клапанів, усть легеневих і порожнистих вен.

Пацієнтам з дефектами середніх і великих розмірів (відношення легеневого кровотоку до системного кровотоку більше 1,5: 1) показано закриття дефекту, зазвичай у віці між 2 і 6 роками. Переважно використовувати закриття дефекту при катетеризації при наявності відповідних анатомічних характеристик і діаметрі дефекту менше 13 мм. В інших випадках показано хірургічне закриття дефекту. При закритті дефекту в дитячому віці періопераційна летальність досягає нуля, а тривалість життя - середнього значення в популяції. До закриття дефекту пацієнтам з великими дефектами і серцевою недостатністю призначають діуретики, дигоксин і інгібітори АПФ. 

Якщо у пацієнта первинний дефект міжпередсердної перегородки, необхідно проводити профілактику ендокардиту; при вторинних дефектах і дефектах в області венозного синуса профілактика ендокардиту не відображено.