Дефект міжпередсердної перегородки: симптоми, діагностика, лікування

Дефект міжпередсердної перегородки – це один або декілька отворів у міжпередсердній перегородці, які дозволяють кровотоку зліва направо, що спричиняє легеневу гіпертензію та серцеву недостатність. Симптоми та ознаки включають непереносимість фізичного навантаження, задишку, слабкість та передсердну аритмію. Тихий систолічний шум часто чути у другому або третьому міжребер’ї ліворуч від грудини. Діагноз ставиться за допомогою ехокардіографії. Лікування дефекту міжпередсердної перегородки включає хірургічне або катетерне закриття дефекту. Профілактика ендокардиту зазвичай не потрібна.

Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) становлять приблизно 6-10% вроджених вад серця. Більшість випадків є ізольованими та спорадичними, але деякі є частиною генетичного синдрому (наприклад, мутації хромосоми 5, синдром Холта-Орама).

Дефект міжпередсердної перегородки можна класифікувати за локалізацією: вторинний дефект перегородки [дефект в області овального вікна - в центральній (або середній) частині міжпередсердної перегородки], дефект венозного синуса (дефект у задній частині перегородки, поблизу гирла верхньої або нижньої порожнистої вени) або первинний дефект [дефект у передньо-нижніх відділах перегородки, є формою дефекту ендокардіальної подушки (атріовентрикулярного сполучення)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Що відбувається при дефекті міжпередсердної перегородки?

Дефект міжпередсердної перегородки – це дефект, що характеризується наявністю з'єднання між передсердями, через яке кров скидається зліва направо та, на відміну від міжшлуночкового дефекту, під значно меншим градієнтом тиску. Тиск у лівому передсерді перевищує тиск у правому передсерді на 8-10 мм рт. ст. Дефект міжпередсердної перегородки зустрічається у жінок у 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків. Залежно від анатомічного розташування дефекти міжпередсердної перегородки поділяються на первинні (у нижній частині міжпередсердної перегородки над АВ-отворами) та вторинні (зазвичай центральні, так звані дефекти овальної ямки), що становлять до 66%. Внаслідок скидання крові наростає перевантаження правих відділів, і серцева недостатність поступово (повільніше, ніж при дефекті міжшлуночкової перегородки) прогресує. Тривала відсутність легеневої гіпертензії при дефекті міжпередсердної перегородки сприяє кілька факторів: відсутній прямий вплив на легеневі судини високого тиску лівого шлуночка (при дефекті міжшлуночкової перегородки та відкритій артеріальній протоці останній безпосередньо передається на судини малого кола кровообігу), значна розтяжність правих відділів серця, проявляється резервна здатність судин малого кола кровообігу та їх низький опір.

Щоб зрозуміти гемодинамічні зміни при дефектах міжпередсердної перегородки (та інших дефектах), необхідно розуміти нормальну внутрішньосерцеву гемодинаміку. При дефектах міжпередсердної перегородки спочатку відбувається шунтування зліва направо. Більшість невеликих дефектів міжпередсердної перегородки спонтанно закриваються протягом перших років життя. Однак при великих дефектах праве передсердя та шлуночок перевантажуються об'ємом, тиск у легеневій артерії та опір легеневих судин збільшуються, а також розвивається гіпертрофія правого шлуночка. Пізніше може розвинутися фібриляція передсердь. Зрештою, підвищений тиск у правих камерах серця може призвести до двонаправленого шунтування та ціанозу (див. синдром Ейзенменгера).

Симптоми дефекту міжпередсердної перегородки

У більшості випадків невеликий дефект міжпередсердної перегородки протікає безсимптомно. Більшість дітей з дефектом міжпередсердної перегородки ведуть звичайний спосіб життя, деякі навіть займаються спортом. З віком поступово виявляється більша стомлюваність і задишка під час фізичного навантаження. Ціанозу немає. При великому дефекті може відзначатися непереносимість фізичного навантаження, задишка під час навантаження, слабкість і порушення передсердного ритму, іноді відчуття серцебиття. Проходження мікроемболів з вен великого кола кровообігу через дефект міжпередсердної перегородки (парадоксальна емболізація), часто поєднуючись з аритміями, може призвести до тромбоемболії судин головного мозку або інших органів. Рідко, якщо дефект міжпередсердної перегородки не діагностовано вчасно, розвивається синдром Ейзенменгера.

У пацієнтів з дефектом міжпередсердної перегородки в анамнезі є повторні бронхіти, а зрідка пневмонії. У дітей перших місяців і років життя часто спостерігається важкий перебіг дефекту із задишкою, тахікардією, затримкою фізичного розвитку та гепатомегалією. Через 2-3 роки стан здоров'я пацієнта може покращитися, а ознаки серцевої недостатності зникнуть.

Під час аускультації у дітей зазвичай вислуховується систолічний шум (або шум викиду) у II-III міжребер'ї зліва, градація якого за інтенсивністю становить 2-3/6, розщеплення II тону над легеневою артерією (угорі ліворуч по краю грудини). При значному шунтуванні крові зліва направо можна вислуховувати низький діастолічний шум (через збільшення кровотоку на тристулковому клапані) по краю грудини внизу ліворуч. Ці аускультативні дані можуть бути відсутніми у немовлят, навіть за наявності великого дефекту. Може відзначатися виразна епігастральна пульсація (правого шлуночка).

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

Діагноз підказується на основі даних фізикального обстеження серця, рентгенографії грудної клітки та ЕКГ, а також підтверджується ехокардіографією з використанням кольорового доплера.

Катетеризація серця зазвичай не потрібна, якщо немає підозри на супутні вади серця.

Під час клінічного обстеження у дітей з кардіомегалією у старшому віці виявляється серцевий горб, систолічне треморення виявляється рідко, його наявність вказує на можливість супутнього дефекту (стеноз легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки). Верхівковий поштовх ослаблений, не дифузний. Межі відносної серцевої тупості можуть бути розширені в обидва боки, але за рахунок правих відділів: ліва межа - за рахунок зміщення лівого шлуночка вліво, права межа - за рахунок правого передсердя.

Основною аускультативною ознакою, що дозволяє запідозрити дефект міжпередсердної перегородки, є систолічний шум середньої інтенсивності, не грубий, без вираженої провідності, локалізований у другому або третьому міжребер'ї зліва біля грудини, краще вислуховується при ортостазі. Існує єдина думка щодо походження систолічного шуму: він пов'язаний з функціональним стенозом легеневої артерії, що виникає внаслідок посилення кровотоку при незміненому фіброзному кільці легеневого клапана. Зі збільшенням тиску в легеневій артерії з'являється акцент другого тону, який посилюється над легеневою артерією.

З розвитком відносної недостатності тристулкового клапана наростає перевантаження передсердь, може виникати серцева аритмія. На ЕКГ зазвичай спостерігається відхилення електричної осі серця праворуч до +90...+120. Ознаки перевантаження правого шлуночка неспецифічні: неповна блокада правої ніжки пучка Гіса у вигляді rSR у відведенні V1. Зі збільшенням тиску в легеневій артерії та перевантаженням правого шлуночка збільшується амплітуда зубця R. Також виявляються ознаки перевантаження правого передсердя.

Цей дефект не має специфічних рентгенологічних ознак. Виявляється посилення легеневого малюнка. Зміни розмірів серця на рентгенограмі визначаються розміром шунтування. Косі проекції показують, що серце збільшене за рахунок правих камер. Рентгенографія грудної клітки виявляє кардіомегалію з розширенням правого передсердя та правого шлуночка, розширенням тіні легеневої артерії та посиленням легеневого малюнка.

Трансторакальна двовимірна ехокардіографія дозволяє безпосередньо виявити розрив ехо-сигналу в області міжпередсердної перегородки. Діаметр дефекту міжпередсердної перегородки, визначений ехокардіографічно, майже завжди відрізняється від виміряного під час операції, що пов'язано з розтягненням серця рухомою кров'ю (під час операції серце розслаблене та спорожнене). Саме тому можна досить точно виміряти фіксовані тканинні структури, тоді як змінні параметри (діаметр отвору або порожнини) завжди вимірюються з певною похибкою.

Катетеризація серця та ангіокардіографія наразі втратили своє значення в діагностиці дефекту міжпередсердної перегородки. Використання цих методів доцільне лише за необхідності точного вимірювання величини скиду через дефект або ступеня легеневої гіпертензії (у пацієнтів старшого віку), а також для діагностики супутньої патології (наприклад, порушення дренажу легеневих вен).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Диференціальна діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

Диференціальна діагностика вторинного дефекту міжпередсердної перегородки проводиться переважно з функціональним систолічним шумом, що вислуховується біля основи серця. Останній послаблюється в положенні стоячи, праві камери серця не збільшені, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса не є типовою. Досить часто дефект міжпередсердної перегородки доводиться диференціювати з такими захворюваннями, як ізольований стеноз легеневої артерії, тріада Фалло, порушення легеневого венозного дренажу, дефект міжшлуночкової перегородки та мальформація тристулкового клапана (аномалія Ебштейна).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки

Більшість невеликих дефектів (менше 3 мм) закриваються спонтанно; приблизно 80% дефектів діаметром 3–8 мм закриваються спонтанно до 18 місяців. Однак первинні дефекти міжпередсердної перегородки та дефекти венозного синуса не закриваються спонтанно.

Якщо дефект невеликий і безсимптомний, дитину щорічно обстежують за допомогою ехокардіографії. Оскільки ці діти мають ризик парадоксальної емболії, деякі центри рекомендують використовувати катетерне закриття дефекту (наприклад, септальний окклюдер Amplatzer, пристрій Cardioseal) навіть для невеликих дефектів. Однак ці пристрої не використовуються при первинних дефектах міжпередсердної перегородки або дефектах венозного синуса, оскільки ці дефекти розташовані поблизу важливих структур.

За наявності серцевої недостатності терапія спрямована на зменшення гіперволемії малого кола кровообігу та збільшення антеградного потоку через ліві відділи серця. Призначають сечогінні засоби та серцеві глікозиди. Хірургічне втручання показано при наростаючій серцевій недостатності, затримці фізичного розвитку, повторних пневмоніях. Гемодинамічним показанням до операції є співвідношення легеневого та системного кровотоку 2:1, що можливо навіть при незначних клінічних симптомах. Виходячи з цієї особливості, дефект міжпередсердної перегородки можна назвати «підступним» дефектом. Традиційна хірургічна корекція полягає в ушиванні дефекту або його пластику через торакотомічний доступ під штучним кровообігом. В останнє десятиліття інтенсивно розвиваються ендоваскулярні методи закриття дефектів за допомогою спеціальних пристроїв – оклюдерів. Процедура виконується шляхом пункції периферичних судин з подальшою доставкою до дефекту спеціальної «парасольки» або «ґудзикового пристрою». Існує ряд анатомічних обмежень цієї процедури: ендоваскулярне втручання можливе лише у випадку вторинного дефекту міжпередсердної перегородки розміром до 25-40 мм, розташованого достатньо далеко від коронарного синуса, АВ-клапанів та гирл легеневої та порожнистої вен.

Пацієнтам із помірними та великими дефектами (співвідношення легеневого та системного кровотоку більше 1,5:1) проводиться закриття дефекту, зазвичай у віці від 2 до 6 років. Закриття за допомогою катетера є кращим, якщо дефект має відповідні анатомічні характеристики та діаметр менше 13 мм. В іншому випадку показано хірургічне закриття. При закритті дефекту в дитячому віці періопераційна смертність наближається до нуля, а виживання є середнім показником для популяції. У пацієнтів з великими дефектами та серцевою недостатністю перед закриттям дефекту використовуються діуретики, дигоксин та інгібітори АПФ.

Якщо у пацієнта первинний дефект міжпередсердної перегородки, слід проводити профілактику ендокардиту; при вторинних дефектах та дефектах у ділянці венозної пазухи профілактика ендокардиту не показана.