Синдром Черджа-Штрауса

Гранулематозний запальний ангіїт – синдром Чурґа-Штрауса належить до групи системних васкулітів з ураженням судин малого калібру (капілярів, венул, артеріол), пов’язаних з виявленням антинейтрофільних цитоплазматичних аутоантитіл (ANCA). У дітей ця форма системного васкуліту зустрічається рідко.

Етіологія та патогенез . Захворюванню передують інфекційні захворювання, спричинені вірусами та бактеріями, відзначається схильність до алергічних реакцій, розвиток захворювання спостерігався після специфічної імунізації.

Передбачається генетична схильність до дефіциту інгібітора трипсину, що призводить до підвищеного вироблення ANCA зі специфічністю до протеїнази-3.

Гістологія.Характерними є дрібні некротичні гранульоми та некротичний васкуліт дрібних артерій і вен. Гранульоми розташовані екстраваскулярно поблизу артеріол і венул і складаються з центрального еозинофільного ядра та радіально оточуючих макрофагів і гігантських клітин. Із запальних клітин переважають еозинофіли, нейтрофілів менше, а кількість лімфоцитів незначна.

Симптоми. У типових випадках захворювання починається з алергічного риніту, потім синуситу та поліпозних розростань слизової оболонки носа – це перша стадія синдрому Чурґа-Штросса. Вона може тривати досить тривалий період з подальшим приєднанням бронхіальної астми. Друга фаза – еозинофілія периферичної крові та їх міграція в тканини: транзиторні легеневі інфільтрати, хронічна еозинофільна пневмонія або еозинофільний гастроентерит з періодичним загостренням протягом кількох років. Третя стадія характеризується частими загостреннями та важкими нападами бронхіальної астми, появою ознак системного васкуліту. З появою системного васкуліту з'являються лихоманка, виражена інтоксикація, втрата ваги. Легеневі інфільтрати локалізуються в кількох сегментах, вони швидко регресують при призначенні глюкокортикостероїдів, що має діагностичне значення. За даними КТ, паренхіматозні інфільтрати розташовані переважно на периферії та нагадують «матове скло». При використанні КТ високої роздільної здатності судини розширені, із загостреними кінцями.

Лабораторна діагностика.Виражена еозинофілія крові (до 30-50% і більше). Кількість еозинофілів перевищує 1,5-10 ⁹ /л. При призначенні кортикостероїдів вміст еозинофілів у крові швидко знижується. Вміст загального IgE в крові значно підвищується. Підвищена кількість ANCA в крові має велике діагностичне значення. ШОЕ значно підвищена.

Діагностичні критеріїАмериканський коледж ревматології (1990):

1. Астма.
2. Еозинофілія більше 10%.
3. Моно- або полінейропатія.
4. Леткі легеневі інфільтрати.
5. Синусит.
6. Еозинофілія позасудинних тканин.

За наявності 4 ознак з 6 чутливість становить 85%, специфічність – 97%. Для діагностики також важлива особлива тяжкість бронхіальної астми з частими загостреннями та нестабільним перебігом.

Лікування. Системні глюкокортикостероїди – преднізолон 1 мг/кг/добу зі зниженням через місяць від початку лікування. Курс глюкокортикостероїдів становить 9-12 місяців. За умови стійкої клінічної ремісії та позитивної динаміки лабораторних показників – схема чергування глюкокортикостероїдів. У важких випадках з ураженням внутрішніх органів – комбінація глюкокортикостероїдів з циклофосфамідом з розрахунку 2 мг/кг/добу протягом року з корекцією дози залежно від кількості лейкоцитів.

Прогноз.Як правило, нирки не залучаються до процесу. У випадках ураження нирок та серця прогноз несприятливий. Ураження ЦНС та шлунково-кишкового тракту також прогностично несприятливе.