Синдром Фредеріка

Синдром Фредеріка - це симптомокомплекс, що складається з клінічних особливостей патології і електрокардіографічних проявів, що виникають при повній атріовентрикулярній блокаді з прискореним скороченням окремих м'язових волокон серця, що порушують серцевий ритм (пульс ритмічний, але дуже рідкісний) і насосну функцію.

При синдромі Фредеріка найбільш часто відзначається порушення стабільної роботи передсердь, початківців скорочуватися безладно. Більш рідкісний випадок замість миготливої аритмії на кардіограмі з'являється тріпотіння передсердь, а при кардіоісследованіях виявляють збій стабільного внутрисердечного кровотоку. Все це веде до припинення руху електроімпульсів з передсердь в шлуночки, що тягне за собою повну атріовентрикулярну блокаду.

При феномен Фредеріка уражаються різні функціональні відділи серця і порушується рух керуючих електроімпульсів. Спочатку людським організмом використовуються внутрішні резерви. Потім патологічні процеси вже можуть проявлятися на кардіограмі, а хворий починає помічати різні особливості в стані свого здоров'я. Така нестійка ситуація може порушитися, резерви вичерпуються, а хворому необхідно термінове лікування з сумнівними шансами на успіх.

[1], [2]

Причини синдрому Фредеріка

Джерелами виникнення тяжкої серцевої патології можуть бути наступні:

• Хронічна ішемія серця (стенокардія) в стані напруги і спокою.
• Кардіосклеротіческіе прояви, що виникають після інфаркту.
• Міокардит (ураження серцевого м'яза, запального генезу).
• Важкі вроджені чи набуті зміни структур серця.
• Кардіоміопатії (зміна серцевого м'яза неясної етіології).
• Інфаркт міокарда (ішемічна хвороба серця (ІХС), яка веде до некрозу ділянки міокарда в результаті нестачі кровопостачання).

При всіх вище перерахованих захворюваннях виникає склерозування судин, наслідком чого в серцевому м'язі відбувається проліферація сполучної тканини. Великий вплив на таке розростання надають запалення і дистрофічні процеси міокарда. При утворенні сполучної тканини, нею заміщаються типові клітини (кардіоміоцити), які проводять електроімпульси. Все це призводить до зміни функціональної провідності і прояву АВ-блокади.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Фактори ризику

До факторів, які можуть сприяти, розвитку синдрому Фредеріка відносять:

• прийом деяких препаратів (М-холіноблокатори, бета-адреноміметики і деякі натрієві блокатори);
• надмірні фізичні навантаження, при стимуляції фармацевтичними лікарськими засобами;
• захворювання серця і судин будь-якого генезу;
• спадковий фактор (сімейна гіперліпідемія);
• нейроциркуляторна дистонія;
• порушення електролітного балансу.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Симптоми синдрому Фредеріка

Використовуючи ЕКГ можна точно сказати, що у хворого феномен Фредеріка. Клінічні прояви, супутні йому в повсякденному житті, що вимагають пильної уваги наступні:

• Рідкісний, але правильний пульс.
• Частота скорочень від 30 до 60 разів на хвилину.
• Втома.
• Сонливість.
• Запаморочення.
• Запаморочення.
• Ціаноз лиця.
• Судоми.

Вся перерахована вище симптоматика характерна для стану недоотримання мозком кисню. Ці симптоми можуть свідчити і про інші захворювання як серцево-судинної, так і нервової систем.

Тільки використання кардіограми великою часткою ймовірності дозволяє підтвердити або спростувати, що у пацієнта феномен Фредеріка. Клінічні прояви, супутні йому в повсякденному житті, на яку слід звернути увагу пацієнтові на рідкісний, але правильний пульс з ЧСС не менше 30 і не більше 60 разів на хвилину. Падіння частоти пульсу відзначається внаслідок того, що знижена насосна робота серця.

Якщо людина не надає значення перерахованих симптомів, вони можуть посилитися, з'являється короткочасна (5-7 сек.) Зупинка серця, можлива втрата свідомості через прискореного скорочення шлуночків.

Перші ознаки синдрому Фредеріка

Феномен Фредеріка можна запідозрити при скаргах пацієнта:

• Нестабільна робота серця.
• Серцевий ритм уповільнюється.
• Відзначається слабкість.
• Задишка в поєднанні з перебоями і уражень ритму.
• Поява набряків гомілковостопних суглобів в кінці дня.
• На електрокардіограмі фібриляція передсердь.

Яскраво виражених ознак феномен Фредеріка не має, вони більшою мірою схожі з різними кардіологічними захворюваннями.

Діагностика синдрому Фредеріка

Клініка захворювання при феномені Фредеріка втрачає характерні для фібриляції передсердь особливості. На перше місце починають виступати зміни, пов'язані з повною поперечною блокадою:

• Відсутність скарг на серцебиття і перебої в роботі серцевого м'яза.
• Мають місце напади запаморочення.
• Втрата свідомості.
• Тони серця ритмічні.
• Пульс правильний, рідкісний.

Клінічно діагностувати даний синдром складно. Цей стан можна запідозрити у пацієнта тільки тоді, якщо є наявність постійної форми фібриляції передсердь, а також втрата свідомості, уражень пульсу. Якщо фібриляція передсердь поєднується з атріовентрикулярною блокадою, стан пацієнта сильно погіршується, особливо при рідкісної частоті скорочень шлуночків (20-30 ударів в хвилину). У пацієнта можуть бути напади втрати свідомості. Вони пов'язані з недостатнім надходженням кисню в мозок, в період тривалого припинення діяльності серця при зникненні біоелектричної активності. У цей період може наступити смерть.

З'являється або наростає ступінь серцевої недостатності. При синдромі Фредеріка стан пацієнта багато в чому залежить від устанавливающейся частоти скорочення шлуночків. В окремих випадках, коли ЧСЖ встановлюється в межах 50-60 ударів в хвилину, у хворого може відзначатися задовільний стан. Зникають турбують суб'єктивні прояви фібриляції передсердь:

• серцебиття
• Перебої в роботі серця
• Пульс - правильний ритмічний
• Пацієнту, а часто і лікаря, при розвитку артіковентікулярной блокади здається, що миготлива аритмія зникла, синусовий ритм відновився. Кровообіг досить довго зберігається на хорошому рівні.

[22], [23], [24], [25], [26]

Аналізи

Коли виявлена така патологія як синдром Фредеріка для більш повного обстеження пацієнта можуть призначатися такі аналізи:

• Клінічний аналіз крові - метод лабораторної діагностики, що включає підрахунок різних видів клітин в крові, їх розмірів, форми та ін .; рівень гемоглобіну; лейкоцитарну формулу; гемакріт.
• Біохімічний аналіз крові - лабораторне дослідження, що дозволяє визначити: як працюють внутрішні органи (нирки, печінка та ін.); дізнатися інформацію про обмінні процеси (ліпідний, білковий, вуглеводневий); визначити потребу організму в мікроелементах.
• Ліпідограма - аналіз крові на холестерин, ліпопротеїни низької щільності, ліпопротеїни високої щільності, тригліцериди і причини зміни показників даного дослідження.
• Проба Реберга або кліренс ендогенного креатиніну. Допомагає лікареві оцінити видільну роботу нирок, крім того, можливість нирковими канальцями виділяти або всмоктувати різні речовини.
• Клінічний аналіз сечі - дослідження, яке виконує в лабораторних умовах, яке дозволяє зробити оцінку фізико-хімічних характеристик сечі і мікроскопії осаду.
• Аналіз сечі по Нечипоренко - метод лабораторної діагностики, за допомогою якого можна визначити в сечі наявність лейкоцитів, еритроцитів і циліндрів, можна оцінити стан, роботу нирок і сечовивідних шляхів.

[27]

Інструментальна діагностика

Для постановки адекватного діагнозу можуть призначатися такі види досліджень:

• Електрокардіограма (ЕКГ) дозволяє виявити тахи- або брадикардія, різні блокади серця.
• Холтерівське моніторування (ХМ) - функціональне дослідження ССС (серцево-судинна система).
• ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ елекрофізіологіческое обстеження використовується для діагностування минущих блокад звичайними ЕКГ і ХМ методами.
• Рентгенографія органів грудної клітини допомагає визначити розмір тіні серця і наявність венозного застою.
• Ультразвукове дослідження (УЗД) серця допомагає виявляти патологічні зміни в міокарді
• Тредмил-тест або велоергометрія - виявляє ІХС і оцінює приріст скорочень серцевого ритму під впливом фізичного навантаження.

ЕКГ ознаки синдрому Фредеріка

Коли феномен Фредеріка набуває стійкого характеру, ЕКГ реєструє:

• провідна система в шлуночках деформована і розширена;
• пропадає зубець Р;
• Помітна прискорене хвиль ff, які відображають предсердечную фибрилляцию або реєструються великі хвилі FF, що вказують на тріпотіння передсердь;
• Шлуночковий ритм несінусовой природи - ектопічний (вузловий або ідіовентрікулярний);
• Інтервал RR постійний (ритм правильний);
• Кількість скорочень шлуночків не більше 40 - 60 в одну хвилину.

Синдром Фредеріка становить 10-27% при виявленні повної атріовентікулярной блокади.

[28]

Диференціальна діагностика

Синдром Фредеріка необхідно відрізняти від брадисистолической фібриляції передсердь. При брадисистолической миготливої аритмії відзначаються хаотичні скорочення шлуночків, а при синдромі Фредеріка відстань R-R однакове. Фізичне навантаження сприяє збільшенню ЧСС при аритмії, а при СФ правильність ритму збережена. Необхідно мати на увазі, що основною відмінною фактором брадисистолической форми миготливої аритмії є неповна поперечна блокада серця.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39],

Лікування синдрому Фредеріка

При виявленні АВ-блокади серця потрібно серйозне і тривале лікування. Цілями такої терапії є:

• Профілактичні заходи щодо запобігання раптової смерті внаслідок неправильної роботи серця.
• Пом'якшення клінічних проявів.
• Запобігання загострень (серцева недостатність).

Лікування включає в себе медикаментозну і немедикаментозну терапію. Немедикаментозне лікування грунтується на дотриманні дієтичних вказівок тими пацієнтами, які мають в анамнезі діагнози ІХС, артеріальна гіпертензія і декомпенсація серцевої діяльності. При можливості, скасовують лікарські засоби, що збільшують блокаду серця. До таких лікарських засобів відносяться протиаритмічних препаратів, антагоністів кальцію і ін.

Медикаментозна терапія використовується з метою ліквідації причин, що викликали повну блокаду. Також її головна спрямованість - лікування основного захворювання. Необхідно обмеження або виключення лікарських засобів, що погіршують АВ-провідність.

Прийом холінолітиків, наприклад, атропіну, забороняється внаслідок появи патологій з боку ЦНС у хворого ( «атропіновий делірій»).

Оперативне лікування

Блокада третього ступеня, що поєднується з мерехтінням шлуночків вимагає хірургічного лікування, головним завданням якого є вживлення постійного водія ритму.

В ході оперативного втручання може бути застосована однокамерна шлуночкова стимуляція (VVI або VVIR). Для цієї процедури в шлуночок серця поміщають електроди, один стимулюючий серцевий м'яз, а інший викликає її стиснення. Кількість скорочень задається попередньо (зазвичай виставляють 70 розрядів в хвилину).

Режим VVIR позначає наступне - два електроди (стимулюючий і сприймає) знаходяться в правому шлуночку і при спонтанної активності шлуночка його стимуляція буде заблокована. Це найбільш оптимальний спосіб стимуляції.

Профілактика

Блокада серця дуже серйозне захворювання. При погіршенні прогнозу і наявності додаткових захворювань необхідні регулярні відвідування кардіолога. Якщо під час огляду виявлені які-небудь проблеми необхідно негайно приступати до їх лікування, не нехтувати рекомендаціями лікаря.

Для підтримки серцевого м'яза потрібно прийом препаратів, що містять магній і калій. Необхідна кількість цих елементів допоможе підібрати лікар.

При синдромі Фредеріка необхідно докладати максимум зусиль для підтримки роботи серця, але ці зусилля призводять до продовження життя.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Прогноз

Терміни непрацездатності та прогноз залежать від тяжкості перебігу основного захворювання.

Якщо стався непритомність, викликаний різким зниженням серцевих скорочень і ішемією мозку в результаті раптового порушення серцевого ритму (напад Морганьї-Адамса-Строкса) і не була проведена імплантація ЕКС (електрокардіостимуляція), то тривалість життя пацієнта становить близько двох з половиною років.

Поліпшення якості життя хворих відбувається завдяки постійній стимуляції.

[50], [51], [52], [53]