Синдром Фредеріка

Синдром Фредеріка – це симптомокомплекс, що складається з клінічних особливостей патології та електрокардіографічних проявів, що виникають при повній атріовентрикулярній блокаді з прискореним скороченням окремих м’язових волокон серця, порушенням серцевого ритму (пульс ритмічний, але дуже рідкісний) та насосної функції.

При синдромі Фредеріка найпоширенішим розладом є порушення стабільного функціонування передсердь, які починають скорочуватися безладно. Рідкісніший випадок, коли на кардіограмі замість фібриляції передсердь з'являється тріпотіння передсердь, а кардіологічні дослідження виявляють збій стабільного внутрішньосерцевого кровотоку. Все це призводить до припинення руху електричних імпульсів від передсердь до шлуночків, що тягне за собою повну атріовентрикулярну блокаду.

При феномені Фредеріка уражаються різні функціональні частини серця та порушується рух керуючих електричних імпульсів. Спочатку організм людини використовує внутрішні резерви. Потім на кардіограмі вже можна побачити патологічні процеси, і пацієнт починає помічати різні особливості у своєму здоров'ї. Така нестабільна ситуація може бути порушена, резерви вичерпані, і пацієнт потребує термінового лікування з сумнівними шансами на успіх.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини синдрому Фредеріка

Джерелами тяжкої серцевої патології можуть бути:

• Хронічна ішемія серця (стенокардія) у стані стресу та спокою.
• Кардіосклеротичні прояви, що виникають після інфаркту.
• Міокардит (ураження серцевого м'яза, запального генезу).
• Важкі вроджені або набуті зміни в структурі серця.
• Кардіоміопатія (зміни серцевого м'яза неясної етіології).
• Інфаркт міокарда (ішемічна хвороба серця (ІХС), що призводить до некрозу ділянки міокарда внаслідок недостатнього кровопостачання).

Усі перераховані вище захворювання спричиняють склероз судин, в результаті якого відбувається розростання сполучної тканини в серцевому м’язі. Великий вплив на таке зростання мають запалення та дистрофічні процеси міокарда. При формуванні сполучної тканини вона заміщує типові клітини (кардіоміоцити), що проводять електричні імпульси. Все це призводить до зміни функціональної провідності та прояву AV-блокади.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Фактори ризику

Фактори, які можуть сприяти розвитку синдрому Фредеріка, включають:

• прийом певних ліків (М-холінолітики, бета-адреноблокатори та деякі блокатори натрію);
• надмірні фізичні навантаження, при стимуляції фармацевтичними препаратами;
• захворювання серця та судин будь-якого генезу;
• спадковий фактор (сімейна гіперліпідемія);
• нейроциркуляторна дистонія;
• електролітний дисбаланс.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми синдрому Фредеріка

За допомогою ЕКГ можна точно сказати, що у пацієнта є феномен Фредеріка. Клінічні прояви, що супроводжують його в повсякденному житті, що потребують пильної уваги, такі:

• Рідкісний, але регулярний пульс.
• Частота скорочень становить від 30 до 60 разів на хвилину.
• Втома.
• Сонливість.
• Запаморочення.
• Непритомні стани.
• Ціаноз обличчя.
• Судоми.

Усі перелічені вище симптоми характерні для стану недостатнього постачання мозку киснем. Ці симптоми також можуть свідчити про інші захворювання як серцево-судинної, так і нервової систем.

Тільки використання електрокардіограми з високим ступенем ймовірності дозволяє підтвердити або спростувати наявність у пацієнта феномену Фредеріка. Клінічні прояви, що супроводжують його в повсякденному житті, на які пацієнт повинен звернути увагу, - це рідкісний, але регулярний пульс з частотою серцевих скорочень не менше 30 і не більше 60 разів на хвилину. Падіння частоти пульсу відзначається через те, що знижується насосна робота серця.

Якщо людина не звертає уваги на перелічені симптоми, може відбутися їх погіршення, короткочасна (5-7 сек.) зупинка серця, а також втрата свідомості через посилення скорочення шлуночків.

Перші ознаки синдрому Фредеріка

Феномен Фредеріка можна запідозрити, якщо пацієнт скаржиться на:

• Нестабільна робота серця.
• Частота серцевих скорочень сповільнюється.
• Відзначається слабкість.
• Задишка в поєднанні з перервами та уповільненням ритму.
• Поява периферичних набряків гомілковостопних суглобів наприкінці дня.
• Електрокардіограма показує фібриляцію передсердь.

Феномен Фредеріка не має чітко виражених симптомів; вони більше схожі на різні серцеві захворювання.

Діагностика синдрому Фредеріка

Клінічна картина захворювання з феноменом Фредеріка втрачає риси, характерні для фібриляції передсердь. На перший план починають виступати зміни, пов'язані з повною поперечною блокадою:

• Скарг на серцебиття або порушення роботи серцевого м'яза немає.
• Бувають напади запаморочення.
• Втрата свідомості.
• Тони серця ритмічні.
• Пульс регулярний і рідкісний.

Клінічно цей синдром важко діагностувати. Запідозрити цей стан у пацієнта можна лише за наявності постійної форми фібриляції передсердь, а також втрати свідомості, уповільненого пульсу. Якщо фібриляція передсердь поєднується з атріовентрикулярною блокадою, стан пацієнта значно погіршується, особливо при рідкісному скороченні шлуночків (20-30 ударів за хвилину). У пацієнта можуть виникати напади втрати свідомості. Вони пов'язані з недостатнім надходженням кисню до мозку, в період тривалої зупинки серцевої діяльності зі зникненням біоелектричної активності. У цей період може настати смерть.

З'являється або наростає серцева недостатність. При синдромі Фредеріка стан пацієнта значною мірою залежить від встановленої частоти скорочення шлуночків. У деяких випадках, коли частота скорочення шлуночків встановлюється в межах 50-60 ударів за хвилину, пацієнт може відчувати задовільний стан. Зникають тривожні суб'єктивні прояви фібриляції передсердь:

• Серцебиття
• Серцева недостатність
• Пульс – регулярний, ритмічний
• Коли розвивається артеріовентрикулярна блокада, пацієнту, а часто й лікарю, здається, що фібриляція передсердь зникла, а синусовий ритм відновився. Кровообіг залишається на хорошому рівні протягом досить тривалого часу.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Тести

При виявленні такої патології, як синдром Фредеріка, для більш повного обстеження пацієнта можуть бути призначені такі аналізи:

• Клінічний аналіз крові – це лабораторний діагностичний метод, що включає підрахунок різних видів клітин у крові, їх розмір, форму тощо; рівень гемоглобіну; лейкоцитарну формулу; гемакрит.
• Біохімічний аналіз крові – це лабораторне дослідження, яке дозволяє визначити: як працюють внутрішні органи (нирки, печінка тощо); дізнатися інформацію про обмінні процеси (ліпідний, білковий, вуглеводний); визначити потребу організму в мікроелементах.
• Ліпідограма – це аналіз крові на рівень холестерину, ліпопротеїнів низької щільності, ліпопротеїнів високої щільності, тригліцеридів та причини змін показників цього дослідження.
• Проба Реберга або кліренс ендогенного креатиніну. Допомагає лікарю оцінити екскреторну функцію нирок, крім того, здатність ниркових канальців виводити або поглинати різні речовини.
• Клінічний аналіз сечі – це лабораторне дослідження, яке дозволяє оцінити фізико-хімічні характеристики сечі та провести мікроскопію осаду.
• Аналіз сечі за Нечипоренком – це лабораторний діагностичний метод, який може бути використаний для визначення наявності лейкоцитів, еритроцитів та циліндрів у сечі, а також для оцінки стану та функціонування нирок і сечовивідних шляхів.

[ 27 ]

Інструментальна діагностика

Для встановлення адекватного діагнозу можуть бути призначені такі види досліджень:

• Електрокардіограма (ЕКГ) може виявити тахікардію або брадикардію, а також різні блокади серця.
• Холтерівський моніторинг (ХМ) – це функціональне дослідження серцево-судинної системи (ССС).
• Для діагностики транзиторних блокад використовується черезстравохідне електрофізіологічне дослідження з використанням звичайних методів ЕКГ та ГМ.
• Рентген грудної клітки допомагає визначити розмір серцевої тіні та наявність венозного застою.
• Ультразвукове дослідження (УЗД) серця допомагає виявити патологічні зміни в міокарді
• Тест на біговій доріжці або велоергометрія – виявляє ішемічну хворобу серця та оцінює збільшення частоти серцевих скорочень під впливом фізичного навантаження.

ЕКГ-ознаки синдрому Фредеріка

Коли феномен Фредеріка стає стійким, ЕКГ реєструє:

• провідна система в шлуночках деформована та розширена;
• зубець P зникає;
• Помітно збільшення частоти хвиль ff, які відображають передсердьну фібриляцію, або реєструються великі хвилі FF, що свідчать про тріпотіння передсердь;
• Шлуночковий ритм несинусової природи – ектопічний (вузловий або ідіовентрикулярний);
• Інтервал RR постійний (ритм регулярний);
• Кількість скорочень шлуночків не більше 40 - 60 за хвилину.

Синдром Фредеріка становить 10-27% випадків повної атріовентрикулярної блокади.

[ 28 ]

Диференціальна діагностика

Синдром Фредеріка необхідно відрізняти від брадистолічної фібриляції передсердь. При брадистолічній фібриляції передсердь спостерігаються хаотичні скорочення шлуночків, тоді як при синдромі Фредеріка відстань RR однакова. Фізична активність сприяє збільшенню частоти серцевих скорочень при аритмії, тоді як при СФ ритм нормальний. Слід враховувати, що основним відмінним фактором брадистолічної форми фібриляції передсердь є неповна поперечна блокада серця.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Лікування синдрому Фредеріка

Якщо виявлено AV-блокаду, знадобиться серйозне та тривале лікування. Цілями такої терапії є:

• Профілактичні заходи для запобігання раптової смерті внаслідок порушення функції серця.
• Полегшення клінічних проявів.
• Профілактика загострень (серцева недостатність).

Лікування включає медикаментозну та немедикаментозну терапію. Немедикаментозне лікування базується на дотриманні дієтичних рекомендацій пацієнтами, у яких в анамнезі є діагнози ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії та декомпенсації серцевої діяльності. За можливості, препарати, що посилюють блокаду серця, припиняють прийом. До таких препаратів належать антиаритмічні препарати, антагоністи кальцію тощо.

Медикаментозна терапія застосовується для усунення причин, що спричинили повну блокаду. Також її основним напрямком є лікування основного захворювання. Необхідно обмежити або виключити препарати, що погіршують AV-провідність.

Прийом антихолінергічних засобів, таких як атропін, заборонений через наявність у пацієнта патологій центральної нервової системи («атропіновий делірій»).

Хірургічне лікування

Блокада третього ступеня в поєднанні з фібриляцією шлуночків вимагає хірургічного лікування, головною метою якого є імплантація постійного кардіостимулятора.

Під час хірургічного втручання може бути використана однокамерна шлуночкова стимуляція (VVI або VVIR). Для цієї процедури в шлуночок серця вводяться електроди, один з яких стимулює серцевий м'яз, а інший викликає його скорочення. Кількість скорочень встановлюється заздалегідь (зазвичай 70 розрядів за хвилину).

Режим VVIR означає наступне – два електроди (стимулюючий та приймаючий) розташовані в правому шлуночку, і під час спонтанної активності шлуночка його стимуляція буде блокуватися. Це найоптимальніший метод стимуляції.

Профілактика

Блокада серця – це дуже серйозне захворювання. Якщо прогноз погіршується та присутні додаткові захворювання, необхідні регулярні відвідування кардіолога. Якщо під час обстеження виявлено будь-які проблеми, необхідно негайно розпочати їх лікування та не нехтувати рекомендаціями лікаря.

Для підтримки серцевого м'яза потрібно приймати препарати, що містять магній і калій. Лікар допоможе підібрати необхідну кількість цих елементів.

При синдромі Фредеріка необхідно докладати максимальних зусиль для підтримки роботи серця, але ці зусилля призводять до продовження життя.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Прогноз

Тривалість інвалідності та прогноз залежать від тяжкості основного захворювання.

Якщо непритомність виникає внаслідок різкого зниження частоти серцевих скорочень та ішемії головного мозку внаслідок раптового порушення серцевого ритму (атака Морганьї-Адамса-Строкса) та не імплантовано ЕКС (електрокардіографічну стимуляцію), тривалість життя пацієнта становить близько двох з половиною років.

Покращення якості життя пацієнтів відбувається завдяки постійній стимуляції.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]