Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Хенда-Шюллера-Крісчена: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Хенда-Шюллера-Крістіана – клінічний різновид гістицитозу X, гранулематозного захворювання невідомої етіології. Клінічна картина характеризується симптомами нецукрового діабету, екзофтальмом (зазвичай одностороннім, рідше двостороннім) та дефектами кісток – переважно кісток черепа, стегнових кісток та хребців. Кісткові дефекти при рентгенологічному дослідженні являють собою вогнища просвітлення, що нагадують географічну карту. Характерними є шкірні симптоми (ксантоматоз, папульозна екзантема та пурпура), безболісна втрата зубів, затримка росту, інфантилізм, гіперхолестеринемія, патологічні переломи трубчастих кісток. Протягом тривалого періоду часу єдиним клінічним проявом захворювання можуть бути симптоми нецукрового діабету. Гіпогонадизм, затримка росту внаслідок дефіциту гормону росту та частковий або повний гіпопітуїтаризм спостерігаються значно рідше. Перебіг доброякісний.
Патогенез синдрому Ханда-Шюллера-Крістіана. В результаті утворення гістіоцитарних гранульом з еозинофільними елементами в сірому горбку та інших частинах гіпоталамуса порушується продукція гіпоталамічних рилізинг-факторів, що призводить до пангіпопітуїтаризму та вироблення антидіуретичного гормону з появою симптомів нецукрового діабету. Екзофтальм з'являється в результаті кісткових вогнищ еозинофільних гранульом в орбітах.
Причини синдрому Ханда-Шюллера-Крістіана невідомі.
Лікування синдрому Ханда-Шюллера-Крістіана. Локальні форми захворювання лікуються вискоблюванням у ділянці кісткових змін. Дисеміновані форми реагують на високі дози глюкокортикоїдів або хіміотерапію, переважно з використанням циклофосфаміду, метотрексату. Як правило, під впливом такого лікування нейроендокринні прояви захворювання повністю не нормалізуються. Необхідно спробувати їх скоригувати за допомогою препаратів, що застосовуються для лікування нецукрового діабету, пангіпопітуїтаризму.
[ Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?