Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Нетертона: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Поєднання іхтіозу - іхтіозоподібної вродженої еритродермії (пластинчастого іхтіозу) з ураженням волосся за типом вузлового трихорексису в поєднанні з атопією вперше було описано Е. В. Нетертоном (1958).
Що викликає синдром Незертона?
Раніше вважалося, що хвороба заразна. Наразі передбачається аутосомно-рецесивний тип успадкування. В основному хворіють жінки.
Гістопатологія
Характерні ознаки включають проліферативний гіперкератоз (іноді з паракератозом), акантоз зі спонгіозом, нормальний або потовщений зернистий шар, гіпертрофію сосочків дерми, збільшення сальних і потових залоз, набряк та помірні хронічні запальні периваскулярні інфільтрати у верхньому шарі дерми, що складаються з лімфоцитів і плазматичних клітин.
Симптоми синдрому Незертона
При народженні шкіра плода повністю покрита сухою жовтувато-коричневою плівкою, що нагадує колодій. У літературі опис «колоїдного» плода (син. «глянцева дитина») є одним із важких проявів захворювання. У деяких випадках колодієва плівка, проіснувавши деякий час, перетворюється на великі лусочки (пластинчаста десквамація новонароджених) і повністю зникає в ранньому немовлячому віці, шкіра залишається нормальною протягом усього життя. У більшості випадків лусочки, що утворилися з плівки, залишаються на шкірі на все життя (пластинчастий іхтіоз).
З віком еритродермія регресує, а гіперкератоз посилюється. Ураження вражає всі складки шкіри, і зміни шкіри в них часто більш виражені. Шкіра обличчя зазвичай червона, натягнута та лущиться.
Шкіра голови вкрита рясними лусками, вушні раковини викривлені, з рясними роговими відкладеннями, в тому числі в слухових проходах. Спостерігається підвищене потовиділення шкіри долонь, підошов, обличчя, відзначається швидкий ріст волосся та нігтів (гіпердермотогофія).
Нігтьові пластинки деформовані та потовщені; спостерігається піднігтьовий гіперкератоз та дифузний кератоз долонь і підошов. Характерним симптомом пластинчастого іхтіозу також є ектропіон, який часто супроводжується лагофтальмом, кератитом та світлобоязню. Іноді при пластинчастому іхтіозі спостерігається розумова відсталість.
Структурні аномалії волосся при синдромі Нетертона можуть бути різних типів: скручене волосся; інвагінуючий трихорексис – поперечні розриви волосся з втисканням проксимального сегмента в дистальний; вузликовий трихорексис – структурна деформація волосся з утворенням вузликів, схожих на потовщення на бамбукових стрижнях. Зміни товщини волосся спостерігаються при синдромі Нетертона як поєднання пластинчастого іхтіозу з розщепленням стрижня волосини внаслідок пошкодження кутикули на 3-10 гілках (трихоптильоз), при цьому волосся не досягає довжини більше 5 см. Найпоширенішою патологією волосся при синдромі Нетертона є трихорексис (вузликовий або інвагінуючий). В результаті дистрофічних змін волосся може розвинутися вогнищева або субтотальна алопеція.
Що турбує?
Як розпізнати синдром Незертона?
Синдром Незертона диференціюють від десквамативної еритродермії Лейнера-Муссу, псоріатичної еритродермії, ексфоліативного дерматиту Ріттера та бульозного епідермолізу.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування синдрому Незертона
Лікувальні заходи проводяться як при іхтіозі.