Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Нетертона: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 18.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вперше поєднання іхтіозу - іхтіозформной вродженої еритродермії (ламеллярную іхтіозу) з ураженням волосся по типу вузлуватого тріхорексіса в поєднанні з атопією описав Е. В. Нетертона (1958).
Що викликає синдром Нетертона?
Раніше вважали, що захворювання є заразним. В даний час передбачається аутосомно-рецесивний тип спадкування. Хворіють в основному жінки.
Гістопатологія
Характерні проліферативний гіперкератоз (іноді з паракератозом), акантоз з спонгиозом, нормальний або потовщений зернистий шар, гіпертрофія сосочків дерми, збільшення сальних і потових залоз, набряк і помірні хронічні запальні періваскулярпие інфільтрати в верхніх відділах дерми, що складаються з лімфоцитів і плазматичних клітин.
Симптоми синдрому Нетертона
При народженні дитини шкіра плода повністю покрита гонкою сухий жовтувато-коричневої плівкою, що нагадує колодій. У літературі опис «коллоидального» плода (син. «Глянсовий дитина») належить до одних з важких проявів захворювання. В окремих випадках коллодийной плівка, проіснувавши якийсь час, перетворюється в великі лусочки (ламеллярная десквамація новонароджених) і ще в ранньому грудному віці повністю зникає, шкіра протягом усього життя залишається нормальною. У більшості випадків лусочки, що утворюються з плівки, залишаються на шкірі довічно (ламеллярную іхтіоз).
З віком еритродермія регресує, а гіперкератоз посилюється. Ураження захоплює все шкірні складки, причому зміни шкіри в них часто більш виражені. Шкіра обличчя зазвичай червона, натягнута, лущиться.
Волосиста частина голови покрита рясними лусочками, вушні раковини скорочення, з рясними роговими нашаруваннями, в тому числі і в слухових проходах. Спостерігається підвищена пітливість шкіри долонь, підошов, лиця, відзначається швидке зростання волосся і нігтів (гіпердермотогофія).
Нігтьові пластинки деформуються, товщають; відзначається піднігтьового гіперкератоз, дифузний кератоз долонь і підошов. Характерним симптомом ламеллярную іхтіозу є також ектропіон, якому нерідко супроводжують лагофтальм, кератит, фотофобія. Іноді при ламеллярную іхтіозі відзначається розумова відсталість.
Структурні аномалії волосся при синдромі Нетертона можуть бути різних типів: перекручені волосся; інвагініруют тріхорексіс - поперечні розриви волосся з вбиванням проксимального відрізка в дистальний; вузлуватий тріхорексіс - структурна деформація волосся з утворенням вузлів за типом потовщень на бамбукових стрижнях. Зміни товщини, волосся спостерігаються при синдромі Нетертона поєднанням ламеллярную іхтіозу з розщепленням стовбура волосся за рахунок порушення кутикули на 3-10 гілках (тріхоптілез), при цьому волосся не досягають довжини більше 5 см. Найбільш часто зустрічається патологією волосся при синдрому Нетертона є тріхорексіс (вузлуватий або інвагініруют). В результаті дистрофічних змін волосся може розвинутися вогнищева або субтотальна алопеція.
Що турбує?
Як розпізнати синдром Нетертона?
Синдром Нетертона диференціюють з десквамативної еритродермією Лейнера-Мусу, псориатической еритродермією, екфоліатівним дерматитом Ріттера, бульозним епідермолізом.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування синдрому Нетертона
Проводяться лікувальні заходи як при іхтіозі.