Синдром Толози-Ханта

Синдром Толози-Ханта – це рідкісне запальне захворювання, що характеризується гранулематозним запаленням у печеристому синусі, верхній орбітальній щілині або верхівці орбіти. Клінічно воно проявляється сильним одностороннім болем в оці та парезом окорухових нервів (III, IV, VI), часто з сенсорними симптомами вздовж першої гілки трійчастого нерва. Це захворювання традиційно класифікується як стероїдочутливе та включається до групи больової офтальмоплегії. [1]

Поточні діагностичні критерії Міжнародної класифікації головних болів (ICHD-3) вимагають документованого гранулематозного запалення на магнітно-резонансній томографії з контрастом або біопсією, а також парезу одного або кількох окорухових нервів з одного боку. Біль повинен бути локалізований на боці запалення та причинно пов'язаний з ним. Ці критерії змістили акцент зі «швидкої реакції на стероїди» на об'єктивні нейровізуалізаційні ознаки. [2]

Патогенез залишається погано вивченим; описано неспецифічне гранулематозне запалення з лімфоцитарно-плазмоцитарною інфільтрацією. В останні роки обговорюється перетин з імуноопосередкованими станами, включаючи ураження, пов'язані з IgG4, що вимагає обережності при постановці «ідіопатичного» діагнозу. [3]

Як це проявляється: типова клінічна картина та неврологічний статус

Найпоширенішою скаргою є різкий, постійний, односторонній біль в орбіті або періорбітальній області. Через кілька годин або днів розвивається офтальмоплегія: подвійне бачення, обмежене відведення або підняття ока, птоз та аномальна реакція зіниці. Можлива гіпестезія в області поширення першої гілки трійчастого нерва та болючість при пальпації верхівки орбіти. У деяких пацієнтів спостерігаються рецидивні епізоди, що зачіпають ту саму або протилежну сторону. [4]

Неврологічне обстеження виявляє парез третього, четвертого та/або шостого нервів, іноді ознаки пошкодження другого нерва (рідко), коли уражається верхівка орбіти. Пацієнт має високий ризик затримки діагностики через перекриття з більш поширеними причинами болісної офтальмоплегії (невриноми, аневризми, тромбоз кавернозного синуса, запалення орбіти), тому рання нейровізуалізація вважається стандартом. [5]

Діагностика: що робити

Золотим стандартом візуалізації є магнітно-резонансна томографія головного мозку та орбіт з контрастуванням та цільовими ділянками кавернозних синусів та верхівок орбіт. Шукається асиметричне потовщення та інтенсивне контрастне посилення в кавернозному синусі з можливим поширенням на верхню орбітальну щілину та верхівку орбіти; це підтверджує критерії ICHD-3. Комп'ютерна томографія є менш чутливою. [6]

Лабораторні дослідження спрямовані на усунення «маскарадів»: проводиться загальний аналіз крові, визначення маркерів запалення, визначення рівня імуноглобуліну G4 у сироватці крові та інші тести за показаннями; скринінг на саркоїдоз, інфекції та васкуліт розглядається на основі клінічної оцінки. У випадках атипії або атипової візуалізації корисними є тести на антитіла до аквапорину-4 та мієлінового олігодендроцитарного глікопротеїну, оскільки спектр аутоімунних нейроофтальмологічних захворювань розширюється. Біопсія потрібна рідко, і переважно тоді, коли діагноз викликає сумніви. [7]

Стероїдний тест («полегшення болю протягом 48-72 годин») історично вважався діагностичним, але зараз використовується лише як додатковий аргумент після виключення небезпечних причин. Швидка реакція на глюкокортикоїди також можлива при лімфомі, запаленні орбіти та деяких інфекціях, тому він не повинен замінювати візуалізацію та етіологічне тестування. [8]

Диференціальна діагностика: чого не можна пропустити

Пухлини та інфільтративні ураження (менінгіома, лімфома, метастази) є поширеними імітаторами, створюючи об'ємний ефект та посилення контрасту в області кавернозного синуса. Інфекції (грибковий синусит, бактеріальні процеси, що поширюються на кавернозний синус) та тромбоз кавернозного синуса потребують термінової етіотропної терапії та тому їх слід активно виключати. [9]

Захворювання, пов'язане з імуноглобуліном G4, може вражати тверду мозкову оболонку передньої та середньої черепної ямки, проявляючись як «синдром Толози-Ханта». Він характеризується потовщенням твердої мозкової оболонки, часто множинними ураженнями та системними ознаками; лікування включає глюкокортикоїди та, за необхідності, ритуксимаб. Розпізнавання цієї когорти є важливим, оскільки прогноз та підтримуюча терапія відрізняються від ідіопатичного варіанту. [10]

Інші альтернативи включають запалення орбіти (ідіопатичне запалення орбіти), аневризми внутрішньої сонної артерії в кавернозному сегменті, синдром верхівки орбіти та рідкісні аутоімунні захворювання центральної нервової системи. Стратегія «виключення діагнозу» залишається ключовою: спочатку виключити небезпечне та виліковне, а потім підтвердити критерії ICHD-3. [11]

Лікування: стероїди та підтримуюча терапія

Першою лінією лікування є системні глюкокортикоїди (наприклад, внутрішньовенний метилпреднізолон, поступово знижений до перорального преднізолону). При терапії біль зазвичай вщухає протягом 48-72 годин, а рухові порушення регресують повільніше. Для документування зникнення запалення рекомендується подальше проведення магнітно-резонансної томографії. [12]

Трапляються рецидиви; у випадках стероїдної залежності або протипоказань стероїдзберігаючі імуномодулятори (метотрексат, азатіоприн, мікофенолат) застосовуються за індивідуальними показаннями після виключення альтернативних етіологій. У випадках, що стосуються імуноглобуліну G4, розглядається ритуксимаб. Вибір та тривалість терапії визначаються динамікою симптомів та результатами візуалізації. [13]

Підтримуюча терапія є важливою: знеболення на початку терапії, профілактика глюкокортикоїдних ускладнень (захист шлунково-кишкового тракту, контроль глікемії, профілактика остеопорозу) та раннє залучення офтальмолога та нейрохірурга у разі атипового перебігу. Пацієнтів інформують про ознаки погіршення стану, які потребують термінового обстеження (посилення двоїння в очах, зниження зору, лихоманка, нова асиметрія зіниць). [14]

Прогноз та спостереження

При своєчасному початку терапії прогноз сприятливий: біль швидко контролюється, а парез регресує протягом тижнів. Однак можливі рецидиви, у тому числі з протилежного боку, тому доцільним є план спостереження з клінічними оглядами та повторною магнітно-резонансною томографією за показаннями. Стійкий дефіцит або прогресування симптомів є приводом для перегляду діагнозу. [15]

Коротке нагадування для лікаря (TL;DR)

1. Якщо є підозра на односторонній біль в орбіті та параліч III/IV/VI нервів, негайно направте пацієнта на магнітно-резонансну томографію з контрастуванням, зосереджуючись на печеристих синусах та верхівках орбіти. [16]
2. Виключіть «тривожні сигнали»: тромбоз кавернозного синуса, аневризму, пухлину, грибкову та бактеріальну інфекцію; враховуйте процес, пов’язаний з імуноглобуліном G4. [17]
3. Лікування глюкокортикоїдами, моніторинг відповіді та побічних ефектів; розгляньте можливість застосування стероїдозберігаючих препаратів у випадках рецидиву або залежності. Заплануйте подальше проведення магнітно-резонансної томографії. [18]