Тромбоз кавернозного синуса

Якщо закупорка судин тромбом відбувається в області кавернозного синуса, розташованого з боків турецького сідла, то говорять про тромбоз кавернозного синуса. Патологія розвивається в результаті запальної реакції – наприклад, при різних інфекціях. Тромбоз кавернозного синуса вважається рідкісним захворюванням, і водночас досить небезпечним, оскільки існує значний ризик поширення запалення на область структур мозку. Захворювання супроводжується порушенням кровообігу в мозку, і якщо не надати медичну допомогу, пацієнт може померти. [ 1 ]

Раннє виявлення тромбозу кавернозного синуса, який часто проявляється лихоманкою, головним болем, порушеннями зору, такими як періорбітальний набряк, та офтальмоплегія, є критично важливим для успішного результату. Незважаючи на сучасне лікування антибіотиками та антикоагулянтами, ризик довгострокових наслідків, таких як втрата зору, диплопія та інсульт, залишається значним. [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

Тромбоз кавернозного синуса, як патологія, відомий досить давно. Захворювання було описано кількома вченими різного часу: у 18 столітті цим займався ірландський хірург-анатом Вільям Діз, а в 19 столітті – шотландський лікар, професор Ендрю Дункан.

Захворювання вважається рідкісним: серед дорослих пацієнтів поширеність становить близько 3-4 випадків на мільйон населення, а серед пацієнтів дитячого віку (дітей та підлітків) – близько 7 випадків на мільйон.

Тромбоз кавернозного синуса найчастіше зустрічається серед людей віком 20-40 років, частіше серед жінок. [ 4 ]

Летальні наслідки трапляються у 5-25% випадків захворювання. [ 5 ]

Причини тромбозу кавернозного синуса

Тромбоз кавернозної пазухи завжди розвивається як наслідок якогось іншого патологічного процесу. У виникненні захворювання першоджерелом може бути одночасно кілька порушень. Деякі фахівці вважають, що тромбоз кавернозної пазухи може виникати і самостійно, але багато вчених впевнені, що у всіх випадках є провокуюча причина, просто не завжди її можна визначити. [ 6 ]

Тромбоз кавернозного синуса може спричиняти різноманітні інфекційні організми, хоча більшість із них є бактеріями. Золотистий стафілокок (Staphylococcus aureus) може бути причиною двох третин випадків, і слід враховувати стійкість до метициліну. Інші поширені організми включають види Streptococcus (приблизно 20% випадків), пневмококи (5%), грамнегативні види, такі як Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, та грампозитивні види, такі як Corynebacterium та Actinomyces. Деякі з них (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) є анаеробними. Грибкова інфекція при тромбозі кавернозного синуса зустрічається рідше, але може включати аспергільоз (найпоширеніший), зигомікоз (наприклад, мукормікоз) або кокцидіоїдомікоз у людей з ослабленим імунітетом. Рідкісні фактори, що викликають тромбоз кавернозного синуса, можуть включати паразитів, таких як токсоплазмоз, малярія та трихінельоз, а також вірусні причини, такі як простий герпес, цитомегаловірус, кір та гепатит.

Найчастіше захворювання пов'язане з такими основними причинами:

• Інфекційно-запальні реакції – зокрема, інфекційні ураження верхніх дихальних шляхів та органів зору (флегмона орбіти, фурункул, ретробульбарний абсцес, різні форми отиту, синуситу, менінгоенцефаліту, мастоїдиту). У деяких випадках «винуватцем» є гостра респіраторна вірусна інфекція, грибкова інфекція, загальне зараження крові.
• Неінфекційні захворювання центральної нервової системи, що супроводжуються локальним пошкодженням тканини мозку та венозних синусів – зокрема, після нейрохірургічних операцій, черепно-мозкових травм, пухлинних процесів (в тому числі метастатичних).
• Гемодинамічні порушення, ураження венозної системи – наприклад, тяжка дегідратація, серцева недостатність, антифосфоліпідний синдром, тривала катетеризація з утворенням тромбів у центральній венозній судині, тромбофлебіт голови.
• Патології сполучної тканини (системний червоний вовчак, «сухий» синдром, системний васкуліт).
• Гормональний дисбаланс, зокрема пов'язаний з тривалим прийомом оральних контрацептивів, вагітністю тощо.
• Тромбофілія, спричинена вродженими мутаціями або змінами вмісту білкових речовин фактора згортання крові V, C та S, протромбіну та антитромбіну, гомоцистеїну, а також дефіцитом плазміногену або фактора XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Фактори ризику

Розвитку тромбозу кавернозного синуса сприяють такі фактори:

• аутоімунні процеси в організмі (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит тощо);
• спадкова схильність до утворення тромбів у судинах;
• цукровий діабет, особливо його пізні стадії;
• пухлинні утворення різної етіології в синусоїдальній зоні головного мозку;
• інфекційно-запальні патології в області обличчя та голови (пародонтит, синусит, отит, мезотимпаніт тощо);
• серцево-судинні захворювання (порушення серцевого ритму, ішемічна хвороба серця, інфаркти);
• травматичні ушкодження головного мозку, що супроводжуються защемленням пазух. [ 11 ]

Патогенез

Розвиток тромбозу кавернозного синуса зумовлений анатомічними особливостями венозного мозкового механізму: вени мозку не мають м'язової стінки та клапанної системи. Крім того, мозкові вени характеризуються «розгалуженням». Існують численні анастомози, і одна венозна судина здатна пропускати через себе кров, що надходить з кількох артеріальних басейнів.

Вени головного мозку бувають поверхневими та глибокими, вони впадають у синуси твердої мозкової оболонки. При цьому поверхнева мережа впадає переважно у верхній сагітальний синус, а глибока - у велику вену головного мозку та прямий синус.

Тромбоз кавернозного синуса розвивається за двома механізмами, які визначають клінічну картину ураження. Згідно з першим механізмом, відбувається закупорка венозних судин головного мозку, що призводить до набряку мозку та порушення венозного кровотоку. Друга стадія – підвищення внутрішньочерепного тиску в результаті закупорки великих венозних синусів. У здорової людини спинномозкова рідина проходить з шлуночків головного мозку через підпавутинний простір нижньої та верхньої бічних поверхонь півкуль великого мозку, всмоктується в павутинних сплетеннях і відтікає до верхнього сагітального синуса. При тромбозі кавернозного синуса венозний тиск підвищується: в результаті порушується відтік спинномозкової рідини, і відбувається підвищення внутрішньочерепного тиску. [ 12 ]

Симптоми тромбозу кавернозного синуса

Ступінь прояву клінічної картини при тромбозі кавернозного синуса варіюється залежно від основної причини патології, швидкості наростання порушень кровообігу, а також віку та загального стану здоров'я пацієнта. [ 13 ]

У більшості пацієнтів першим «тривожним дзвінком» є головний біль: різкий або наростаючий, вогнищевий або дифузний, ниючий або періодичний, іноді з нудотою (аж до блювоти). Інфекційна форма тромбозу супроводжується посиленням головного болю в положенні лежачи (наприклад, вночі), підвищенням температури тіла та іншими ознаками інтоксикації.

Патологічна картина ока проявляється набряком, болем при натисканні на періорбітальну ділянку, загальними болючими відчуттями в очному яблуці. Відзначаються набряк кон'юнктиви, екзофтальм різної інтенсивності (зазвичай двосторонній). Хворі скаржаться на раптове затуманення зору. [ 14 ] У деяких випадках можна пальпувати венозні тяжі у верхній повіці. Основними зовнішніми ознаками є: почервоніння або ціаноз шкіри, набряк у ділянці чола та скронь, щік та носогубного трикутника. Характерним симптомом є набряк соскоподібного відростка скроневої кістки.

Загальне самопочуття може бути порушене, від шуму у вухах до коматозного стану. У деяких пацієнтів спостерігається психомоторне збудження, що особливо характерно для пацієнтів з інфарктами та інсультами. Пізніше з'являється вогнищева неврологічна картина, представлена моторно-чутливою афазією, парезами та паралічами, судомними нападами. [ 15 ], [ 16 ] Менінгеальні прояви спостерігаються рідше.

Локальна неврологічна картина складається з опущення верхньої повіки, обмеження рухового контролю очного яблука та погіршення поверхневої чутливості в ділянці іннервації пошкоджених нервів. У деяких випадках спостерігається косоокість.

Стадії

У своєму перебігу тромбоз кавернозного синуса проходить стадію прямих (перших) та вторинних (непрямих) ознак.

Ранні ознаки включають:

• раптове погіршення зору, аж до повної втрати;
• випинання очного яблука вперед, з подальшим зміщенням;
• набряк зорового нерва та повік;
• інтенсивний біль у шиї, обмеження рухів у цій області;
• сильний головний біль. [ 17 ], [ 18 ]
• Непрямими ознаками можуть бути наступні:
• нудота аж до блювоти;
• висока температура тіла;
• мимовільні посмикування м'язів, переважно у верхніх кінцівках та обличчі;
• порушення розумових процесів, сплутаність свідомості. [ 19 ]

При появі непрямих ознак існує ризик розвитку прекоматозного та коматозного стану. Тому на другому етапі вкрай важливо надати пацієнту невідкладну медичну допомогу.

Форми

Патогенетично розрізняють асептичний (неінфекційний) тромбоз кавернозної пазухи та інфекційний (септичний) тромбоз. [ 20 ]

Асептична форма зустрічається дещо частіше в клінічній практиці та спричинена:

• черепно-мозкова травма;
• ускладнення під час хірургічних (нейрохірургічних) втручань;
• пухлинні процеси в головному мозку;
• закупорка внутрішньої яремної вени;
• ускладнення спінальної та епідуральної анестезії;
• гормональний дисбаланс;
• серцева недостатність, аритмія, вади серця;
• нефротичний синдром; [ 21 ]
• сильне зневоднення;
• захворювання механізму згортання крові;
• тромбофілія;
• захворювання печінки (цироз) тощо.

Інфекційна форма, у свою чергу, може бути мікробною, вірусною, грибковою. Така патологія може бути спровокована такими порушеннями:

• внутрішньочерепні абсцеси;
• мікробні, вірусні, грибкові інфекції;
• паразитарні захворювання.

Ускладнення і наслідки

Тромбоз кавернозного синуса може спричинити багато ускладнень. Важливо пам’ятати, що чим раніше пацієнт звернеться до лікаря та розпочне лікування, тим менша ймовірність виникнення побічних ефектів. Ранні наслідки включають серцевий напад, набряк мозку та вогнищеві судоми. [ 22 ] Найпоширеніші довгострокові наслідки включають:

• серозне запалення павутинної оболонки (арахноїдит);
• погіршення зору;
• анізокорія (зіниці різного розміру);
• параліч відвідного нерва, який відповідає за скорочення латерального прямого м'яза, що бере участь у обертанні ока назовні;
• опущена повіка;
• порушення мозкового кровообігу, інсульт;
• гормональний дисбаланс, спричинений гіпоталамо-гіпофізарним механізмом. [ 23 ]

Тромбоз кавернозного синуса у дитячому віці є особливо небезпечним, оскільки може спричинити інтелектуальну недостатність та різні нервові розлади. Часто такі відхилення суттєво впливають на якість життя дитини в майбутньому. [ 24 ], [ 25 ]

Рівень смертності внаслідок тромбозу кавернозного синуса становить приблизно 20%.

Ймовірність рецидиву тромбозу залежить від багатьох факторів, зокрема, від повноти періоду відновлення та від дотримання всіх лікарських рекомендацій. Реабілітаційний період зазвичай тривалий і триває кілька місяців. Після завершення основного курсу лікування та переведення пацієнта на амбулаторне лікування важливо дотримуватися максимального відпочинку, не навантажувати організм фізичними навантаженнями, не переїдати, не палити [ 26 ] та не вживати алкоголь. Медикаментозна підтримка на цьому етапі призначається лікарем в індивідуальному порядку. [ 27 ]

Діагностика тромбозу кавернозного синуса

Діагноз тромбозу кавернозного синуса можна назвати складним – насамперед через відсутність специфічних ознак патології. Часто диференціальна діагностика ставиться на перше місце, а передбачуваний діагноз ставиться шляхом виключення інших можливих патологій.

Діагностична схема при підозрі на тромбоз кавернозного синуса складається з наступних процедур:

• Збір інформації про захворювання, огляд та опитування пацієнта. Первинне опитування проводить невролог: він ретельно вивчає скарги, уточнює час появи неприємних симптомів, з'ясовує наявність інших симптомів та супутніх патологій. Після цього він проводить фізикальну діагностику для визначення зовнішніх ознак розладу.
• Перевірка неврологічного статусу. У багатьох пацієнтів з тромбозом кавернозного синуса спостерігається пригнічення зіничних та рогівкових рефлексів, зниження або втрата чутливості в ділянці повік, зміщення очного яблука вперед (випинання), параліч очних м'язів та косоокість. Поширення запального процесу на структури мозку проявляється бульбарними розладами, центральними парезами та паралічами, позитивними менінгеальними знаками.
• Огляд офтальмолога. Під час огляду іноді виявляється сильний набряк кон'юнктиви та втрата полів зору у вигляді часткової сліпоти (геміанопсія). Офтальмолог визначає нечіткі контури диска зорового нерва та розширені вени очного дна. [ 28 ]

Далі пацієнту проводяться такі лабораторні дослідження:

• загальний аналіз крові (тромбоз кавернозного синуса характеризується нейтрофільним лейкоцитозом, підвищенням ШОЕ, низьким рівнем гемоглобіну, помірною лімфопенією, рідше - тромбоцитопенією);
• загальний аналіз сечі;
• дослідження спинномозкової рідини (при тромбозі кавернозного синуса спостерігається підвищений рівень білка, наявність клітин крові, рідше – спинномозкова рідина незмінна).

Інструментальна діагностика найчастіше представлена рентгенографією, [ 29 ] комп'ютерною томографією та магнітно-резонансною томографією. [ 30 ]

МРТ у режимі T1 візуалізує тромб як зону з інтенсивністю паренхіми мозку, а в режимі T2 – як гіпоінтенсивну зону. При підгострому перебігу всі режими демонструють посилення сигналу магнітного резонансу в тромбованій ділянці. [ 31 ]

Тромбоз кавернозного синуса на КТ виглядає як ділянка високої щільності. Виявляються геподенсні вогнища, звужені мозкові цистерни та шлуночки. За допомогою контрастної візуалізації видно тромб кавернозного синуса, а також симптом «порожньої дельти», що характеризується відсутністю накопичення контрасту в закритій ділянці венозного синуса. [ 32 ], [ 33 ]

Диференціальна діагностика

При підозрі на тромбоз кавернозного синуса необхідна диференціальна діагностика із загальними та офтальмологічними захворюваннями, зокрема з наступними:

• Септичний стан, що виникає незалежно від первинного вогнища. Пацієнта обстежують на бактеріємію.
• Тромбоз сигмоподібної пазухи, який стає ускладненням отогенних захворювань.
• Тромбофлебіт венозних судин головного мозку з типовими повторними інтультикоподібними нападами, міграцією вогнищевих уражень, швидким зникненням неврологічної симптоматики. Також характерні різкі головні болі, блювота, брадикардія, застій дисків зорового нерва, спінальна гіпертензія з локальними судомними нападами.
• Орбітальні патології, включаючи орбітальну флегмону, ретробульбарний крововилив, саркому та інші порушення, що супроводжуються екзофтальмом. Наявність інфекції та неврологічних ознак вказує на тромбоз кавернозного синуса. При набряку та болю в області ока, зниженні зору можна запідозрити орбітальну флегмону. Додатково проводиться рентгенологічна діагностика.

Типовою ознакою тромбофлебіту кавернозного синуса є двосторонній екзофтальм з нерухомістю очних яблук.

Лікування тромбозу кавернозного синуса

Методи лікування тромбозу кавернозного синуса можуть відрізнятися залежно від віку пацієнта, інтенсивності патологічних проявів та основної причини захворювання. Якщо медикаментозна терапія неефективна, призначається хірургічне втручання з подальшими реабілітаційними заходами. [ 34 ]

Основним напрямком лікування є відновлення прохідності кавернозного синуса. Відомі випадки успішного застосування тромболізису, але на його тлі ризик розвитку крововиливу значно зростає. Сьогодні антикоагулянти є першою лінією лікування – наприклад, низькомолекулярні гепарини. [ 35 ] Як зазначають фахівці, застосування прямих антикоагулянтів на гострій стадії тромбозу значно оптимізує прогноз та знижує відсоток смертності та інвалідності серед пацієнтів. [ 36 ]

При тромбозі кавернозної пазухи, викликаному інфекцією, антибіотикотерапію призначають у високих дозах, використовуючи препарати з широкою антибактеріальною активністю – зокрема, цефалоспорини:

• Цефтриаксон у кількості 2 г на добу у вигляді внутрішньовенної інфузії;
• Меропенем, цефтазидин 6 г на день у вигляді внутрішньовенних інфузій;
• Ванкоміцин 2 г на день внутрішньовенно.

Вкрай важливо обстежити та вжити заходів щодо первинного інфекційного вогнища: за необхідності вдатися до хірургічної допомоги (операція не повинна передувати антибіотикотерапії). [ 37 ]

Після гострої стадії тромбозу кавернозного синуса призначають непрямі пероральні антикоагулянти (варфарин, аценокумарол), орієнтуючись на МНО в межах 2-3. Прямі антикоагулянти слід використовувати до досягнення таких показників міжнародного нормалізованого співвідношення. [ 38 ]

При асептичній формі патології гепарин застосовується в кількості 2,5-5 тис. одиниць у вигляді внутрішньовенних або підшкірних ін'єкцій. Дозування поступово збільшують до 70 тис. одиниць на добу. Терапію продовжують до досягнення позитивної симптоматичної динаміки.

Окрім основного лікування, вживаються заходи щодо запобігання розвитку ускладнень – наприклад, судом або підвищення внутрішньочерепного тиску. Для цього використовуються протисудомні засоби, проводиться штучна вентиляція легень (гіпервентиляція з (+) тиском на видиху), призначаються осмотичні діуретики. Прийом діуретиків слід враховувати, що надмірне виділення рідини може негативно впливати на реологічні властивості крові, що може посилити утворення тромбів. [ 39 ]

У деяких випадках, зокрема при набряку головного мозку, використовуються глюкокортикоїди, хоча їхня ефективність залишається сумнівною.

В особливо важких випадках тромбозу кавернозного синуса, зі здавленням структур мозку, за показаннями проводиться декомпресія у вигляді гемікраніотомії. [ 40 ]

Профілактика

Головним моментом профілактики тромбозу кавернозного синуса є своєчасне лікування будь-яких інфекційних та запальних процесів в організмі, а особливо тих, що вражають дихальну систему. Людям з частими респіраторними захворюваннями, хронічними патологіями дихальної системи слід відвідувати лікаря з профілактичною метою не рідше одного разу на 6 місяців.

Необхідно вживати заходів для зміцнення судинної стінки. Важливо харчуватися здоровою натуральною їжею, пити достатню кількість рідини щодня, періодично приймати полівітаміни на розсуд лікаря.

Одним із факторів, що провокують тромбоз, є інфекційні процеси в організмі. Зокрема, небезпечними можуть стати вірусні, бактеріальні та грибкові інфекції. При розвитку захворювання важливо своєчасно та повноцінно пройти лікування, дотримуючись усіх рекомендацій лікаря. Ні в якому разі не можна припиняти лікування, не завершивши його, і тим більше – самостійно призначати та скасовувати ліки, змінювати призначені лікарем дозування.

Прогноз

Найбільш сприятливий прогноз спостерігається у випадках тромбозу кавернозного синуса, виявленого на ранніх стадіях розвитку, за умови належного та своєчасного лікування. Медикаментозна терапія дозволяє зупинити запальний процес, усунути тромб та відновити нормальний кровообіг. Пізня діагностика вимагає більш серйозних лікувальних заходів. [ 41 ]

Найпоширенішими ускладненнями тромбозу є інфаркти та крововиливи в мозок, набряк головного мозку. Такі проблеми виникають приблизно у кожного другого пацієнта. Серед рідкісніших ускладнень можна назвати епілептичний статус, тромбоемболію легеневої артерії. Внаслідок інфекційного запалення іноді розвиваються абсцеси (включаючи печінку, легені, мозок), гнійний менінгіт, запальні процеси в легенях. [ 42 ], [ 43 ]

Тромбоз кавернозного синуса також небезпечний тим, що патологічне вогнище розташоване в безпосередній близькості до структур головного мозку. Саме тому важливо якомога швидше звернутися за медичною допомогою, щоб запобігти поширенню запальної реакції на тканини мозку та кровоносні судини. [ 44 ] Своєчасна діагностика та лікування допоможуть відновити здоров'я та запобігти розвитку несприятливих ускладнень.