Як лікується хронічна ниркова недостатність?

Перед початком лікування пацієнта з хронічною нирковою недостатністю необхідно визначити захворювання, що призвело до розвитку ниркової недостатності, стадію та основні клінічні та лабораторні симптоми порушення функції нирок. Однозначне тлумачення цих важливих показників вважається важливим для тактики ведення, а отже, використання однакових термінологічних та діагностичних підходів.

Пацієнтам із хронічною нирковою недостатністю потрібна корекція дієти та лікування синдрому.

Для запобігання білково-енергетичній недостатності рекомендується висококалорійна дієта з низьким вмістом білка.

Низькобілкова дієта. Продукти білкового обміну відіграють важливу роль в імунних та неімунних механізмах прогресування хронічної ниркової недостатності (збільшення плазмотоку нирками, що призводить до гемодинамічних порушень). Дотримання низькобілкової дієти на ранніх стадіях ниркової недостатності сприяє зниженню надлишкової концентрації фосфору та уповільненню розвитку вторинного гіперпаратиреозу та ниркової остеодистрофії. Однак не рекомендується різко знижувати вміст білка в раціоні дітей (на відміну від дорослих). У дітей, залежно від віку, статі та тяжкості хронічної ниркової недостатності, воно має становити від 0,6 до 1,7 г/кг маси тіла на добу (70% - тваринні білки).

Для запобігання білково-енергетичній недостатності (БЕНД), ризик якої вищий у дітей із хронічною нирковою недостатністю, ніж у дорослих, і коли низку продуктів змушено виключити з раціону, необхідна їх повна заміна іншими, рівної харчової та біологічної цінності. Рекомендується використання кетоаналогів амінокислот, а також включення до раціону соєвих продуктів.

Гіпофосфатна дієта. Гіпофосфатну дієту слід дотримуватися при ККФ менше 50 мл/хв, при цьому вміст фосфору в добовому раціоні не повинен перевищувати 800-1000 мг. До продуктів, багатих на фосфати, належать молоко та молочні продукти, квасоля, соєві боби, горох, сочевиця, білкові продукти (яйця, баранина, птиця, печінка, лосось, сардини, сири), хліб та злакові продукти (кукурудзяний хліб, ячмінь, висівки, вафлі), шоколад, горіхи.

Оскільки дітям важко дотримуватися гіпофосфатної дієти, починаючи з ранніх стадій хронічної ниркової недостатності, при добовому вмісті понад 1 г фосфатів у їжі, призначають речовини, що їх зв'язують.

Медикаментозне лікування хронічної ниркової недостатності

• Консервативне лікування ниркової недостатності починається на ранніх стадіях її розвитку та визначається тяжкістю основного захворювання та хронічної ниркової недостатності, наявністю ускладнень з боку інших органів та систем.
• Діти з тривалими захворюваннями нирок та зниженням кліренсу ендогенного креатиніну нижче 70 мл/хв підлягають амбулаторному спостереженню у нефролога.
• Для деякого зниження вмісту азотистих відходів у сироватці крові можна використовувати ентеросорбенти, що зв'язують креатинін, сечовину та інші токсичні продукти, що виділяються в шлунково-кишковому тракті. Абсолютним протипоказанням до застосування сорбентів є виразковий процес та/або кровотеча в шлунково-кишковому тракті.
• Лікування повинно включати заходи щодо профілактики остеодистрофії: регулярний контроль концентрації Са2 ^{паратгормону}, фосфатів, активності лужної фосфатази, починаючи з ранніх стадій хронічної хвороби нирок у дітей (при СКФ <60 мл/хв), призначення препаратів кальцію в поєднанні з активними метаболітами вітаміну _D3.
• Основні заходи профілактики та лікування остеодистрофії у пацієнтів, які отримують замісну ниркову терапію:
  • підтримка нормальної концентрації кальцію в крові;
  • забезпечення достатнього вмісту кальцію в діалізній рідині;
  • зменшення споживання фосфатів з їжею;
  • використання фосфатних зв'язуючих речовин;
  • введення активних форм _{метаболітів} вітаміну D3;
  • корекція ацидозу;
  • повне очищення води, що використовується для приготування розчину для гемодіалізу.
• Призначення препаратів вітаміну D до появи явних ознак гіперпаратиреозу (гіпокальціємія, підвищення концентрації паратиреоїдного гормону, активність лужної фосфатази в крові), що сприяє запобіганню остеодистрофії та забезпеченню задовільного розвитку дитини. Для успішного лікування та профілактики ниркової остеодистрофії вміст паратиреоїдного гормону повинен бути в межах норми на додіалізному етапі та становити 150-250 пг/мл у дітей, які перебувають на діалізі.

• Застосування інгібіторів АПФ допомагає запобігти прогресуванню склеротичних змін у нирках завдяки зменшенню ниркової гіперперфузії та зниженню артеріального тиску. Тому інгібітори АПФ у поєднанні з антагоністами рецепторів ангіотензину, бета-блокаторами та блокаторами повільних кальцієвих каналів можна віднести до базової терапії артеріальної гіпертензії. Наприклад, каптоприл перорально по 0,3-0,5 мг/кг у 2-3 прийоми або еналаприл перорально по 0,1-0,5 мг/кг один раз на день протягом тривалого часу (під контролем артеріального тиску).
• Рання корекція анемії, що дозволяє знизити індекс маси лівого шлуночка у пацієнтів на додіалізній та діалізній стадіях хронічної ниркової недостатності. Лікування еритропоетином бета розпочинають, якщо концентрація гемоглобіну не перевищує 110 г/л при повторному тестуванні. Відсутність ефекту або недостатня відповідь на лікування еритропоетином бета зазвичай зумовлена абсолютним або функціональним дефіцитом заліза. Його препарати рекомендується призначати всім пацієнтам з анемією.
• Для пацієнтів із хронічною нирковою недостатністю у додіалізному та діалізному періодах з вмістом гемоглобіну менше 110 г/л може бути призначена така схема лікування: еритропоетин бета підшкірно 2-3 рази на тиждень у тижневій дозі 50-150 МО/кг під контролем концентрації гемоглобіну та гематокриту, що визначається один раз на 2-4 тижні. За необхідності разову дозу збільшують один раз на 4 тижні на 25 ОД/кг до досягнення оптимальної концентрації гемоглобіну. Потім призначають підтримуючу дозу: дітям з масою тіла менше 10 кг – 75-150 ОД/кг (близько 100 ОД/кг); 10-30 кг – 60-150 ОД/кг (близько 75 ОД/кг); більше 30 кг – 30-100 ОД/кг (близько 33 ОД/кг). Одночасно призначають препарати заліза (тривалентного).

Мета лікування — підвищення концентрації гемоглобіну на 10-20 г/л на місяць. Якщо після початку лікування еритропоетином бета або після чергового збільшення дози вміст гемоглобіну збільшується менш ніж на 7 г/л за 2-4 тижні, дозу препарату збільшують на 50%. Якщо абсолютне збільшення концентрації гемоглобіну після початку лікування перевищує 25 г/л на місяць або його вміст перевищує цільовий показник, тижневу дозу еритропоетину бета зменшують на 25-50%.

Замісна ниркова терапія при хронічній нирковій недостатності

Проблема заміщення втрачених функцій нирок у дітей є складною та досі не вирішена у всьому світі. Це пов'язано з технічною складністю проведення трансплантації нирки у маленької дитини та створенням довгостроково функціонуючого судинного доступу для гемодіалізу, а також зі складністю медикаментозного заміщення втрачених гуморальних функцій нирок. Рішення про замісну ниркову терапію слід приймати своєчасно, щоб запобігти незворотним наслідкам уремії для опорно-рухового апарату, затримкам розвитку дитини та пошкодженню внутрішніх органів.

Показання до початку замісної ниркової терапії у дітей із хронічною нирковою недостатністю:

• ШКФ менше 10,5 мл/хв;
• виникнення симптомів уремії та її ускладнень: перикардит, нудота, блювання, набряки, резистентні до лікування, тяжкий ацидоз, порушення згортання крові, нейропатія, тяжка форма БЕН з СКФ менше 15-20 мл/хв.

Нефрологічна служба повинна мати можливість використовувати всі три методи замісної ниркової терапії (перитонеальний діаліз, гемодіаліз та трансплантацію нирки), що дозволить обрати оптимальний метод для пацієнта.

Для повноцінного гемодіалізу необхідно проводити сеанси тривалістю 4-5 годин 3 рази на тиждень за умови ретельного контролю процесу, особливо у дітей та пацієнтів з нестабільною гемодинамікою.

Абсолютних протипоказань до гемодіалізу немає, але можуть бути випадки, коли сеанс неможливо провести з технічних причин.

Протипоказання до гемодіалізу:

• низька маса тіла дитини та, як наслідок, неможливість встановити судинний доступ для забезпечення належного кровотоку;
• серцево-судинна недостатність;
• геморагічний синдром (ризик сильної кровотечі під час гепаринізації).

У цих ситуаціях показаний перитонеальний діаліз. Перитонеальний доступ у дітей легко виконати. Ускладнення, пов'язані з катетером, зазвичай не загрожують життю. Безперервний амбулаторний перитонеальний діаліз проводиться вдома батьками; процедура безболісна та займає небагато часу. Періодично (раз на 2 тижні) проводяться аналізи крові, а також огляд пацієнта в клініці.

Переваги перитонеального діалізу:

• менше обмежень щодо відбору хворих дітей порівняно з гемодіалізом (особливо щодо віку та маси тіла дитини);
• У пацієнтів на перитонеальному діалізі було показано краще збереження залишкової функції нирок, ніж у пацієнтів на гемодіалізі. Саме тому перитонеальний діаліз більше підходить для пацієнтів зі значною залишковою функцією нирок та можливістю її відновлення;
• Згідно з даними літератури, найкращі результати трансплантації нирки спостерігалися у пацієнтів, які перенесли перитонеальний діаліз;
• Перитонеальний діаліз забезпечує вищу якість життя: діти можуть жити вдома, ходити до школи та вести активний спосіб життя.

Перитонеальний діаліз є кращим методом початкового лікування, оскільки він допомагає зберегти залишкову функцію нирок і є більш корисним для серцево-судинної системи.

Протипоказання до перитонеального діалізу:

• витікання черевної порожнини (наявність ілеостоми, дренажів, ранні стадії після лапаротомії);
• спайки та пухлинні утворення в черевній порожнині, що обмежують її обсяг;
• гнійна інфекція черевної стінки або перитоніт.

Діаліз у дітей із хронічною нирковою недостатністю зазвичай розпочинають лише з метою подальшої трансплантації нирки, оскільки термін перебування дитини на діалізі обмежений. Слід пам'ятати, що в поєднанні з медикаментозним лікуванням він не відновлює втрачені гуморальні функції нирок. Саме тому бажано, щоб термін очікування трансплантації не перевищував 1-2 років, а зі збільшенням відставання у фізичному розвитку, наростанням симптомів ниркової остеодистрофії він був значно меншим.

Трансплантація нирки є оптимальним методом корекції термінальної стадії хронічної ниркової недостатності у дитини. Абсолютних протипоказань до трансплантації у дітей немає. До відносних, тимчасових протипоказань, що потребують лікування та діалізу, належать злоякісні новоутворення та деякі захворювання, що супроводжуються високим ризиком рецидиву трансплантата. Основним джерелом органів для дітей є дорослі донори. Розмір дорослої нирки дозволяє пересадити її дитині навіть у молодому віці. Пороговими показниками для дитини, після досягнення яких можлива трансплантація нирки від дорослого донора, вважаються зріст 70 см та вага 7 кг. Для трансплантації нирки використовуються як трупні, так і живі споріднені донори. Вони повинні бути сумісними з реципієнтом за групою крові, мати негативний перехресний лімфоцитотоксичний тест (відсутність цитолізу при об'єднанні лімфоцитів донора та сироватки реципієнта). Бажано мати збіг антигенів головного комплексу гістосумісності (HLA).

Після трансплантації нирки дитина повинна отримувати імуносупресивну терапію протягом усього періоду функціонування трансплантата, спрямовану на запобігання відторгненню. Основним принципом режиму імуносупресії є комбінація 2-3 препаратів у малих дозах. Їх вибір залежить від наявності та тяжкості побічних ефектів. Виходячи з цих принципів, дитині підбирається режим імуносупресії, який не супроводжується значними побічними ефектами та не впливає на якість життя.

Оцінка ефективності лікування

Ефективне лікування хронічної ниркової недостатності підтверджується відсутністю прогресуючого підвищення концентрації креатиніну та азоту сечовини в крові, анемії, остеодистрофії та інших ускладнень хронічної ниркової недостатності, нормальним розвитком та задовільним самопочуттям пацієнтів.

Прогноз при хронічній нирковій недостатності

Кожен із методів замісної ниркової терапії має певний період виживання, а трансплантація також вважається не завершальним етапом лікування, а лише одним із етапів. Після втрати функції трансплантата можливе повернення до перитонеального діалізу або, у разі втрати перитонеальної функції, до гемодіалізу з подальшою повторною трансплантацією. Сучасний рівень розвитку замісної ниркової терапії дозволяє прогнозувати кілька десятиліть активного та повноцінного життя. Тим не менш, хронічна ниркова недостатність вважається прогресуючим захворюванням, а рівень смертності серед дітей, які отримують діаліз, у 30-150 разів вищий, ніж у загальній популяції. На сучасному етапі очікувана тривалість життя дитини, яка почала отримувати діаліз до 14 років, становить близько 20 років (дані США). Саме тому діагностичний та терапевтичний підхід до хронічної ниркової недостатності має бути спрямований на первинну профілактику, ранню діагностику та активне лікування на всіх стадіях.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]