Хронічна ниркова недостатність у дітей

Хронічна ниркова недостатність у дітей - неспецифічний синдром, що розвивається при незворотному зниженні гомеостатических функцій нирок внаслідок їх важкого прогресуючого захворювання.

Коди за МКХ-10

• N18.0. Термінальна стадія ураження нирок.
• N18.8. Інші прояви хронічної ниркової недостатності.
• N18.9. Хронічна ниркова недостатність неуточнена.

Епідеміологія

За даними літератури, частота виникнення хронічної ниркової недостатності серед дітей становить 3-50 на 1 000 000 дитячого населення. Щорічно 4-6 чоловік з 1 000 000 пацієнтів у віці до 15 років потребують початку замісної ниркової терапії у зв'язку з хронічною нирковою недостатністю.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Фактори ризику хронічної ниркової недостатності у дітей

Основні фактори ризику розвитку хронічної ниркової недостатності:

• торпидное прогресуючий перебіг нефропатії;
• раннє зниження ниркових функцій;
• нирковий дізембріогенез;
• наростаюча нестабільність клітинних мембран;
• вляніе лікарських препаратів.

До групи ризику по розвитку хронічної ниркової недостатності входять хворі, які страждають:

• тканинним нирковим дізембріогенеза;
• важкими уропатіямі;
• tubulopatiyami;
• спадковим нефритом;
• склерозирующими варіантами нефриту.

Причини хронічної ниркової недостатності

Як розвивається хронічна ниркова недостатність у дітей?

Встановлено, що у більшості хворих з СКФ близько 25 мл / хв і нижче термінальна хронічна ниркова недостатність виникає неминуче, незалежно від характеру захворювання. Існує адаптивний відповідь внутрішньониркової гемодинаміки на втрату маси діючих нефронів: зниження опору в афферентной (більш виражене) і еферентної артериолах функціонуючих нефронів, що призводить до посилення швидкості внутриклубочкового плазмотока, тобто до гіперперфузії клубочків і підвищенню гідравлічного тиску в їх капілярах.

Патогенез хронічної ниркової недостатності

Симптоми хронічної ниркової недостатності у дітей

У початковій стадії хронічної ниркової недостатності скарги хворих і клінічні симптоми в значній мірі можуть бути пов'язані з основним захворюванням. На відміну від гострої ниркової недостатності, хронічна ниркова недостатність розвивається поступово. Клінічна картина частіше формується при СКФ менше 25 мл / хв. Ускладнення, ураження інших органів і систем при хронічній нирковій недостатності у дітей виникають раніше, ніж у дорослих, і носять більш виражений характер.

Симптоми хронічної ниркової недостатності

Класифікація хронічної ниркової недостатності

Існує багато різних класифікацій порушень функцій нирок, розроблених вітчизняними та зарубіжними авторами і заснованих на різних принципах. В якості останніх виступають: величина клубочкової фільтрації, концентрація сироваткового креатиніну, порушення функцій канальців і стадійність клінічних симптомів. У нашій країні єдиної загальноприйнятої класифікації порушень функцій нирок у дітей не існує.

Види хронічної ниркової недостатності

[8], [9], [10], [11], [12]

Діагностика хронічної ниркової недостатності

Етапи діагностики хронічної ниркової недостатності.

• Анамнез захворювання: наявність і тривалість протеїнурії, артеріальна гіпертензія, затримка фізичного розвитку, рецидивна інфекція сечової системи і ін.
• Сімейний анамнез: вказівки на полікістоз, синдром Альпорта, системні захворювання сполучної тканини та ін.
• Об'єктивний огляд: затримка росту, дефіцит маси тіла, деформації скелета, ознаки анемії і гіпогонадизму, підвищення артеріального тиску, патологія очного дна, зниження гостроти слуху та ін.

Діагностика хронічної ниркової недостатності

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Лікування хронічної ниркової недостатності у дітей

До початку лікування хворого з хронічною нирковою недостатністю необхідно визначити захворювання, що призвело до розвитку ниркової недостатності, стадію і основні клінічні та лабораторні симптоми порушення функцій нирок. Важливим для тактики ведення вважають однозначне тлумачення цих важливих показників, а значить, і використання однакових термінологічних і діагностичних підходів.

Хворі з хронічною нирковою недостатністю потребують корекції дієти і синдромного лікуванні.

Як лікується хронічна ниркова недостатність?

Профілактика хронічної ниркової недостатності у дітей

Заходи щодо профілактики склерозування ниркової паренхіми і зменшення маси функціонуючих нефронів, що призводять до зниження ризику розвитку хронічної ниркової недостатності:

• пренатальна діагностика різних вад розвитку сечовивідних шляхів;
• своєчасна хірургічна корекція обструктивних уропатій;
• ефективне лікування придбаних захворювань нирок і оцінка факторів прогресування.

Прогноз

Кожному з методів замісної ниркової терапії властивий певний період виживання, і трансплантацію також вважають не кінцевим, а тільки одним з етапів лікування. Після втрати функції трансплантата можливе повернення на перитонеальний діаліз або при втраті функції очеревини - переклад на гемодіаліз з подальшою повторної трансплантацією. Сучасний рівень розвитку замісної ниркової терапії дозволяє прогнозувати кілька десятиліть активної і повноцінного життя. Проте хронічна ниркова недостатність вважають прогресуючим захворюванням і смертність серед дітей, які отримують діаліз, в 30-150 разів вище, ніж у загальній популяції. На сучасному етапі очікувана тривалість життя для дитини, який розпочав отримувати діаліз до 14-річного віку, становить близько 20 років (дані США). Саме тому діагностичний і терапевтичний підхід до хронічної ниркової недостатності повинен бути спрямований на первинну профілактику, діагностику на ранніх стадіях і активне лікування на всіх етапах.

[19], [20], [21], [22], [23]