Медичний експерт статті
Нові публікації
Загальний варіабельний імунодефіцит: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Звичайний варіабельний імунодефіцит (набута гіпогаммаглобулінемія або гіпогаммаглобулінемія з пізнім початком) характеризується низьким рівнем Ig при фенотипічно нормальних B-лімфоцитах, які здатні до проліферації, але не завершують свій розвиток, утворюючи Ig-продукуючі клітини.
Звичайний варіабельний імунодефіцит (ЗВІД) включає кілька різних молекулярних дефектів, але у більшості пацієнтів молекулярний дефект невідомий. ЗВІД клінічно подібний до Х-зв'язаної агаммаглобулінемії за типами інфекційних процесів, що розвиваються, але початок відбувається пізніше, іноді в дорослому віці. У деяких пацієнтів Т-клітинна імунна відповідь може бути порушена. Аутоімунні захворювання (наприклад, системний червоний вовчак, хвороба Аддісона, тиреоїдит, ревматоїдний артрит, вогнищева алопеція, аутоімунна гемолітична або перніціозна анемія) та мальабсорбція, вузликова лімфоїдна гіперплазія шлунково-кишкового тракту, лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія, спленомегалія та бронхоектазія є поширеними. Рак шлунка та лімфома виявляються у 10% пацієнтів.
Діагноз ґрунтується на сімейному анамнезі аутоімунних захворювань і підтверджується вимірюванням титрів сироваткових імуноглобулінів та антитіл до білкових та полісахаридних антигенів вакцини. Якщо обидва показники низькі, проводиться проточний цитометричний підрахунок В-клітин для диференціації звичайного варіабельного імунодефіциту від Х-зв'язаної агаммаглобулінемії, множинної мієломи або хронічного лімфолейкозу. Електрофорез сироваткових білків може виявити моноклональні гаммопатії (наприклад, мієлому), які пов'язані з низьким рівнем Ig або інших ізотипів Ig. Лікування полягає в внутрішньовенному введенні імуноглобуліну 400 мг/кг/місяць та антибіотикотерапії інфекцій.
[