Злоякісна гранульома носа: причини, симптоми, діагностика, лікування

Злоякісна гранульома носа (злоякісна мезенхімома серединно-лицьової області) - захворювання надзвичайно рідкісне, а тому і важко діагностується. У всій світовій літературі до кінця XX в. Було описано трохи більше 100 випадків цього захворювання.

Злоякісна гранульома носа вперше описана Мак-Брайд в 1897 р З тих пір з'явилося багато різних найменувань цього захворювання: злоякісна гранульома носа, спотворюють гранульома носа і лиця зі смертельними наслідками, прогресуюча смертельна грануляційна виразка носа і лиця, granuloma gangrenesces, смертельна серединна гранульома.

Причина та патогенез злоякісної гранульоми носа. Причина невідома. У патогенетичному відношенні злоякісна гранульома носа не відноситься до системних захворювань. Зустрічається частіше у чоловіків, виникає в будь-якому віці. За аналогією з локальної та диссеминированной червоний вовчак деякі автори розглядають злоякісну гранульому носа як місцевий прояв гранулематоза Вегенера. Більшість же дослідників з цією думкою не згодні і вважають ці захворювання різними нозологічними формами. Як фактори ризику відзначають наявність в анамнезі травм і запальних захворювань ріносінусной області. У процесі вивчення патогенезу цього захворювання висловлювали різні гіпотези його виникнення. Так, наявність в біоптаті злоякісної гранульоми носа клітин Палтофа-Штенберга дозволило висловити припущення, що хвороба є наслідком лімфогранулематозу, однак відсутність при злоякісній гранулеме аденопаткі відкинуло це припущення. Припускали також, що злоякісна гранульома носа є проявом «специфічного» мікозу, злоякісного ретикульоз, хронічної псевдотуморозной інфекції з гангренозний розвитком процесу без специфічного збудника, своєрідною алергії лиця, проте до теперішнього часу патогенез цього захворювання неясний.

Патологічна анатомія злоякісної гранульоми носа. В основі деструктивно-некротичних змін при злоякісній гранулеме носа, як і при гранулематозі Вегенера, лежить гранулематозний процес, для якого характерна відсутність еозинофільних лейкоцитів в гранулемах.

Клінічний перебіг захворювання частіше проходить три стадії.

• I стадія - продромальная, триває від декількох тижнів до декількох років. Спостерігається періодичне закладання носа, що супроводжується водянистими або серозно-кров'яними виділеннями. Іноді з'являються поверхневі виразки напередодні і на перегородці носа, а також на м'якому небі.
• II стадія - активного процесу. Виділення з носа стають гнійними або гнійно-кров'яними з неприємним гнильним запахом. Різко утруднюється носове дихання, погіршується або пропадає нюх. На слизовій оболонці носа з'являються зелені некротичні нальоти з подальшим повзучим виразкою. Процес переходить на носоглотку, м'які тканини зовнішнього носа та інші частини обличчя. При прогресувати процесу піднебінні, носові кістки і альвеолярний відросток верхньої щелепи разом з м'якими тканинами некротизируются. Одночасно виникає ураження слізних шляхів (дакріоцистит).
• III стадія - термінальна, характеризується виникненням на обличчі великих дефектів за рахунок некрозу м'яких тканин; перегородка носа, носові раковини і крила носа руйнуються, можуть спостерігатися некротичні виразки в горлі і гортані, але мова в патологічний процес не втягується. При таких великих руйнування больовий синдром, як правило, відсутня або відзначається незначна болючість в фазі початкового некрозу. В результаті аррозии судин спостерігаються кровотечі, які через масивного і триваючого некрозу тканин практично не піддаються лише тимчасову зупинку. У міру прогресування захворювання відбувається неухильне піднесення температури тіла типу continue, що досягає високих значень (40-41 ° С). Смерть настає від кровотеч або кахексії в поєднанні з високою температурою тіла.

Діагностика захворювання певні складнощі через відсутність патогномонічних симптомів. У більшості випадків хворих до встановлення істинного діагнозу лікують з приводу інших кілька подібних захворювань, від яких злоякісну гранульому носа і слід диференціювати, - від сифілісу, злоякісних новоутворень, хронічних параназальних синуситів та ін. Крім того, злоякісну гранульому носа слід диференціювати від гранулематоза Вегенера, номи у осіб до 15 років, лепри, вовчака, актиномикоза, склероми, фрамбезії, лейшманіозу, ріноспорідіоза і ін.

Лікування злоякісної гранульоми носа. Специфічного лікування злоякісної гранульоми носа немає. Незначні, частіше тимчасові, результати отримані при рентгенотерапії, масивному застосуванні кортикостероїдів. Для боротьби з суперінфекцій призначають великі дози антибіотиків широкого спектру дії. Хірургічним шляхом (гальванокаустіка, хірургічний лазер) січуть некротизовані тканини для зниження інтоксикації. Одужання спостерігається виключно рідко.

Прогноз щодо життя в основному несприятливий.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]