Злоякісна гранульома носа: причини, симптоми, діагностика, лікування

Злоякісна гранульома носа (злоякісна мезенхімома середньої частини обличчя) – надзвичайно рідкісне захворювання, тому його важко діагностувати. У всій світовій літературі до кінця 20 століття було описано трохи більше 100 випадків цього захворювання.

Злоякісна гранульома носа вперше була описана Макбрайдом у 1897 році. З того часу для цього захворювання з'явилося багато різних назв: злоякісна гранульома носа, спотворююча гранульома носа та обличчя з летальним результатом, прогресуюча смертельна грануляційна виразка носа та обличчя, гангрена гранульоми, смертельна серединна гранульома.

Причина та патогенез злоякісної гранульоми носа. Причина невідома. У патогенетичному плані злоякісна гранульома носа не є системним захворюванням. Вона частіше зустрічається у чоловіків і в будь-якому віці. За аналогією з локальним та дисемінованим червоним вовчаком деякі автори вважають злоякісну гранульому носа локальним проявом гранулематозу Вегенера. Більшість дослідників не погоджуються з цією думкою та вважають ці захворювання різними нозологічними формами. Наявність в анамнезі травм та запальних захворювань області риносинусу зазначаються як фактори ризику. У процесі вивчення патогенезу цього захворювання були висунуті різні гіпотези щодо його виникнення. Так, наявність клітин Палтоффа-Штернберга в біопсії злоякісної гранульоми носа дозволила припустити, що захворювання є наслідком лімфогранулематозу, але відсутність аденопатії при злоякісній гранульомі спростувала це припущення. Також передбачалося, що злоякісна гранульома носа є проявом «специфічного» мікозу, злоякісного ретикульозу, хронічної псевдотуморозної інфекції з гангренозним розвитком процесу без специфічного збудника, різновиду алергії на обличчі, але на сьогоднішній день патогенез цього захворювання незрозумілий.

Патологічна анатомія злоякісної гранульоми носа. Деструктивно-некротичні зміни при злоякісній гранульомі носа, як і при гранулематозі Вегенера, мають основу в гранулематозному процесі, який характеризується відсутністю еозинофільних лейкоцитів у гранульомах.

Клінічний перебіг захворювання зазвичай проходить три стадії.

• I стадія – продромальна, триває від кількох тижнів до кількох років. Спостерігається періодична закладеність носа, що супроводжується водянистими або серозно-кров'янистими виділеннями. Іноді з'являються поверхневі виразки в передодні носа та на носовій перегородці, а також на м'якому піднебінні.
• II стадія – активний процес. Виділення з носа стають гнійними або гнійно-кров’янистими з неприємним гнильним запахом. Носове дихання сильно утруднюється, погіршується або зникає нюх. На слизовій оболонці носа з’являється зелений некротичний наліт, а потім повзучі виразки. Процес переходить на носоглотку, м’які тканини зовнішнього носа та інші частини обличчя. У міру прогресування процесу некротизуються піднебінні, носові кістки та альвеолярний відросток верхньої щелепи разом з м’якими тканинами. Одночасно відбувається ураження слізних проток (дакріоцистит).
• III стадія є термінальною та характеризується появою великих дефектів на обличчі внаслідок некрозу м’яких тканин; руйнуються носова перегородка, носові раковини та крила носа, у глотці та гортані можуть спостерігатися некротичні виразки, але язик не залучається до патологічного процесу. При такому значному руйнуванні больовий синдром зазвичай відсутній або відзначається незначна болючість у фазі початкового некрозу. Внаслідок ерозії судин спостерігається кровотеча, яку через масивний і триваючий некроз тканин важко зупинити лише тимчасово. У міру прогресування захворювання спостерігається стійке підвищення температури тіла за типом continuing, що досягає високих значень (40-41°C). Смерть настає від кровотечі або кахексії у поєднанні з високою температурою тіла.

Діагностика захворювання дуже складна через відсутність патогномонічних симптомів. У більшості випадків пацієнти лікуються від інших дещо схожих захворювань, перш ніж буде встановлено справжній діагноз, від яких слід диференціювати злоякісну гранульому носа – від сифілісу, злоякісних новоутворень, хронічного навколоносового синуситу тощо. Крім того, злоякісну гранульому носа слід диференціювати від гранулематозу Вегенера, номи у людей віком до 15 років, прокази, вовчака, актиномікозу, склероми, фрамбезії, лейшманіозу, риноспоридіозу тощо.

Лікування злоякісної гранульоми носа. Специфічного лікування злоякісної гранульоми носа не існує. Незначні, часто тимчасові, результати отримують при рентгенотерапії, масивному застосуванні кортикостероїдів. Для боротьби з суперінфекцією призначаються великі дози антибіотиків широкого спектру дії. Некротичні тканини видаляються хірургічним шляхом (гальванокаутерізація, хірургічний лазер) для зменшення інтоксикації. Одужання настає вкрай рідко.

Прогноз для життя, як правило, несприятливий.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]