Злоякісні пухлини очниці

Пухлини орбіти становлять 23-25% усіх новоутворень органу зору. Майже всі пухлини, що спостерігаються у людини, розвиваються в ній. Частота первинних пухлин становить 94,5%, вторинних та метастатичних – 5,5%.

Первинні злоякісні пухлини орбіти складають не більше 0,1% від усіх злоякісних пухлин у людини, тоді як у групі всіх первинних пухлин – 20-28%. Вони розвиваються майже з однаковою частотою у всіх вікових групах. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто. Злоякісні пухлини орбіти, як і доброякісні, поліморфні за гістогенезом, ступінь їх злоякісності мінливий. Саркоми та рак зустрічаються частіше. Загальними клінічними симптомами злоякісних пухлин орбіти є раннє диплопія та набряк повік, спочатку минущі, що з'являються вранці, а потім стають стаціонарними. Ці пухлини характеризуються постійним больовим синдромом, екзофтальм виникає рано та досить швидко наростає (протягом кількох тижнів або місяців). Через здавлення судинно-нервового пучка зростаючою пухлиною, деформацію ока та великий екзофтальм порушується захисна функція повік: у цих пацієнтів швидко наростають дистрофічні зміни рогівки, що закінчуються її повним розплавленням.

Рак орбіти в переважній більшості випадків розвивається в слізній залозі; рідше він представлений гетеротопічним раком або ембріональною інфантильною карциномою.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Первинний рак орбіти

Первинний рак орбіти зустрічається рідко. Чоловіки уражаються частіше. Первинний рак орбіти зазвичай вважається результатом пухлинного переродження дистопічних епітеліальних клітин у м'які тканини орбіти. Пухлина росте повільно, без капсули. Клінічна картина залежить від її початкової локалізації. При локалізації пухлини в передній частині орбіти першим симптомом є зміщення ока в бік, протилежний локалізації пухлини, його рухливість різко обмежена, повільно наростає екзофтальм, який ніколи не досягає великих ступенів, але репозиція ока неможлива. Щільна інфільтративно зростаюча пухлина здавлює венозні шляхи орбіти, в результаті чого виникає застій в епісклеральних венах, збільшується офтальмотонус. Око замуровано пухлиною в орбіті, його кісткові краї "згладжуються" навколишньою пухлиною та стають недоступними для пальпації. Зорові функції зберігаються протягом тривалого періоду часу, незважаючи на вторинну внутрішньоочну гіпертензію.

Початковий ріст пухлини на верхівці орбіти проявляється раннім болем у ній з іррадіацією у відповідну половину голови та диплопією. У міру зростання пухлини виникає повна офтальмоплегія. Характерна первинна атрофія диска зорового нерва зі швидким зниженням зорових функцій. Екзофтальм помічають пізно, зазвичай він не досягає високих ступенів.

Клінічні особливості та результати ультразвукового дослідження дозволяють визначити інфільтративне поширення патологічного процесу, не розкриваючи його природу. Комп'ютерна томографія демонструє щільну, інфільтративно зростаючу пухлину, її зв'язок з навколишніми м'якими тканинами та кістковими структурами орбіти. Результати радіонуклідної сцинтиграфії та термографії вказують на злоякісний характер росту пухлини. Тонкоголкова аспіраційна біопсія з цитологічним дослідженням отриманого матеріалу можлива, якщо пухлина локалізована в передній частині орбіти. Якщо вона розташована на верхівці орбіти, аспірація пов'язана з ризиком пошкодження ока.

Хірургічне лікування (субперіостальна екзентерація орбіти) показане при передній локалізації процесу. Лікування глибших пухлин утруднене, оскільки вони рано проростають у порожнину черепа. Променева терапія неефективна, оскільки первинний гетеротопічний рак резистентний до опромінення. Прогноз несприятливий. При передній локалізації пухлина метастазує в регіонарні лімфатичні вузли. Випадки гематогенного метастазування невідомі, але при ранньому проростанні пухлини в підлеглі кістки та порожнину черепа процес стає майже неконтрольованим.

Саркоми є найпоширенішою причиною первинного злоякісного росту в орбіті. На них припадає 11-26% усіх злоякісних пухлин орбіти. Майже будь-яка тканина може бути джерелом розвитку саркоми в орбіті, але частота виникнення окремих її типів варіюється. Вік пацієнтів коливається від 3-4 тижнів до 75 років.

Орбітальна рабдоміосаркома

Рабдоміосаркома орбіти – надзвичайно агресивна пухлина орбіти та найчастіша причина злоякісного росту в орбіті у дітей. Хлопчики уражаються майже вдвічі частіше. Джерелом росту рабдоміосаркоми є клітини скелетних м'язів. Розрізняють три типи пухлини: ембріональні, альвеолярні та плеоморфні, або диференційовані. Останній тип зустрічається рідко. У дітей до 5 років частіше розвивається ембріональний тип пухлини, після 5 років – альвеолярний. Як правило, рабдоміосаркома складається з елементів кількох типів (змішаний варіант). Точний діагноз можна встановити лише на основі результатів електронної мікроскопії.

В останні роки вивчаються імуногістохімічні особливості рабдоміосаркоми. Виявлення антитіл до міоглобіну до м'язових білків, десмін-м'язово-специфічних та віметин-мезенхімальних проміжних філаментів полегшує діагностику та дозволяє уточнити прогноз захворювання. Було показано, що рабдоміосаркома, що містить міоглобін, чутливіша до хіміотерапії, ніж десмін-містить.

Улюбленою локалізацією пухлини є верхній внутрішній квадрант орбіти, тому м'яз, що піднімає верхню повіку, та верхній прямий м'яз живота рано залучаються до процесу. Птоз, обмежені рухи ока, його зміщення вниз та вниз всередину – перші ознаки, які помічають як самі пацієнти, так і навколишні. У дітей екзофтальм або зміщення ока з локалізацією пухлини в передній частині орбіти розвивається протягом кількох тижнів. У дорослих пухлина росте повільніше, протягом кількох місяців. Швидке збільшення екзофтальму супроводжується появою застійних змін в епісклеральних венах, очна щілина повністю не закривається, відзначаються інфільтрати на рогівці та її виразки. На очному дні – застій зорового нерва. Первинно розвиваючись біля верхньої внутрішньої стінки орбіти, пухлина швидко руйнує прилеглу тонку кісткову стінку, проростає в носову порожнину, викликаючи носові кровотечі. Ультразвукове сканування, комп'ютерна томографія, термографія та тонкоголкова аспіраційна біопсія є оптимальним діагностичним комплексом інструментальних методів обстеження при рабдоміосаркомі. Лікування комбіноване. Протокол лікування передбачає попередню поліхіміотерапію протягом 2 тижнів, після чого проводиться зовнішнє опромінення орбіти. Після комбінованого лікування 71% пацієнтів живуть більше 3 років.

Злоякісна орбітальна лімфома

Злоякісна лімфома (неходжкінська) стала однією з найпоширеніших первинних злоякісних пухлин орбіти за останні роки. В орбіті пухлина часто розвивається на тлі аутоімунних захворювань або імунодефіцитних станів. Чоловіки хворіють у 2,5 рази частіше. Середній вік пацієнтів – 55 років. Наразі злоякісна неходжкінська лімфома вважається новоутворенням імунної системи. У процесі переважно беруть участь лімфоїдні елементи Т- та В-клітинної належності, а також елементи нульових популяцій. Під час морфологічного дослідження в орбіті найчастіше діагностується низькодиференційована В-клітинна лімфома, яка містить досить зрілу пухлину та плазматичні клітини. Як правило, уражається одна орбіта. Характерні раптова поява безболісного екзофтальму, часто зі зміщенням ока вбік, та набряк періорбітальних тканин. Екзофтальм може поєднуватися з птозом. Процес неухильно прогресує локально, розвивається червоний хемоз, репозиція ока стає неможливою, відбуваються зміни на очному дні, найчастіше застій зорового нерва. Зір різко знижується. У цей період може з'явитися біль у ураженій орбіті.

Діагностика злоякісної орбітальної лімфоми є складною. З інструментальних методів обстеження більш інформативними є ультразвукове сканування, комп'ютерна томографія та тонкоголкова аспіраційна біопсія з цитологічним дослідженням. Для виключення системних уражень необхідне обстеження гематологом.

Зовнішнє опромінення орбіти є практично безспірним, високоефективним методом лікування злоякісної орбітальної лімфоми. Поліхіміотерапія застосовується у разі системних уражень. Ефект лікування проявляється в регресії симптомів патологічного процесу в орбіті та відновленні втраченого зору. Прогноз для життя та зору при первинній злоякісній лімфомі сприятливий (83% пацієнтів виживають протягом 5-річного періоду).

Прогноз для життя різко погіршується при дисемінованих формах, але частота ураження орбіти при останніх становить трохи більше 5%.