Злоякісні пухлини зовнішнього вуха

З доповіді J.Leroux-Robert та A.Ennuyer, які проаналізували статистичні дані багатьох онкологічних клінік Європи, відомо, що до 1957 р злоякісні пухлини зовнішнього вуха становили 1,35-2,25% від числа всіх злоякісних пухлин і 5-8% від всіх аналогічних пухлин шкіри. За даними цих же авторів, злоякісні пухлини зовнішнього вуха в 93-98% локалізуються в області вушної раковини і лише 3,3-16,6% - у зовнішньому слуховому проході.

У 1957 р в Парижі відбувся IV Міжнародний конгрес під егідою Французького товариства оториноларингологів з проблеми «Злоякісні пухлини вуха», на якому з програмною доповіддю виступили відомі в усьому світі оториноларингологи J.Leroux-Robert та A.Ennuyer. Здавалося б, злоякісні пухлини вуха - захворювання досить рідкісне, не варте такого високого уваги провідних фахівців, проте з доповідей згаданих вчених стало відомо, що проблема полягає не в частоті захворювання, а в його ранній діагностиці, оскільки, наприклад, рак середнього вуха в переважній більшості випадків спочатку протікає «під прапором» хронічного, ускладненого карієсом, грануляціями і холестеатомой, гнійного середнього отиту, і лише тоді, коли процес виходить за межі середнього вуха в задню або середню ч ерепние ямки, і пацієнт набуває «статус» безнадійного хворого, розпізнається істинний діагноз цього підступного захворювання. Більшість неоперабельних випадків відносяться саме до наведеного вище прикладу.

Класифікації пухлин вуха можуть будуватися за тими ж принципами, що і пухлин будь-яких інших ЛОР-органів: по локалізації, по поширеності, за морфологічною будовою, за характером росту і ступеня малігнізації. Кожен з цих принципів відіграє певну роль в загальному ланцюжку заходів цілісного процесу лікування, в центрі якого знаходиться хвора людина. Цей процес підпорядкований певним алгоритмом послідовності дій, за яким забезпечується постановка діагнозу, визначення способу лікування і прогноз. Для реалізації зазначених принципів класифікування і їх використання на практиці існує комплекс структурно взаємопов'язаних методик, що становить інструментарій цілісного лікувально-діагностичного процесу. З викладеного нижче стануть очевидними всі викладені вище положення в контексті конкретного клінічного матеріалу.

За даними A.Lewis, з 150 випадків раку вуха в 60% спостерігалися ураження вушної раковини і в 28% - зовнішнього слухового проходу. Чоловіки хворіють на рак вушної раковини в чотири рази частіше за жінок, в той час як рак зовнішнього слухового проходу виникає однаково часто і у осіб чоловічої і жіночої статі. Найчастіше захворювання виникає у віці 60-70 років.

[1], [2], [3]

Що викликає злоякісні пухлини зовнішнього вуха?

Факторами, що сприяють виникненню злоякісних пухлин зовнішнього вуха, є тривалі інсоляції, вплив іонізуючого випромінювання, травми та ін. За даними зарубіжних авторів (Rozengans), в 77,7% випадків ці пухлини виникають як наслідок різних захворювань вушної раковини (хронічна екзема, псоріаз, вовчак, старі рубці, доброякісні пухлини).

Патологічна анатомія злоякісних пухлин зовнішнього вуха

Макроскопічно злоякісні пухлини вушної раковини можуть бути представлені в трьох формах: солітарна вегетуюча форма (20%), виразкова форма (20%), виразково-інфільтративна форма (60%). Кожна з цих форм, особливо виразкова, може вдруге інфікуватися, ускладнюючи періхондрітом хрящів зовнішнього вуха.

За поширенням злоякісні пухлини поділяються за ступенями:

• I ступінь - пухлина або виразка не більше 5 мм, захоплююча лише шкіру без проростання в хрящову тканину;
• II ступінь - пухлина, яка проникає в хрящ з явищами його руйнування;
• III ступінь - пухлина, яка вбила цілком зовнішнє вухо з регионарной аденопатией;
• IV ступінь - пухлина, яка вийшла за межі зовнішнього вуха і дала метастази в шийні лімфатичні вузли.

Гістологічно переважна більшість злоякісних пухлин зовнішнього вуха відносяться до епітеліоми. Саркоми в різних своїх варіантах виникають рідко і тільки в області вушної раковини. Так само рідкісні і меланоми, а невриноми, гломусні пухлини і злоякісні лімфангіоми зустрічаються в області зовнішнього вуха виключно рідко.

Симптоми злоякісних пухлин зовнішнього вуха

Симптоми злоякісних пухлин зовнішнього вуха багато в чому визначаються гістологічної приналежністю пухлини.

Спіноцеллюлярние епідермоїдні епітеліоми, найчастіші, еволюціонують дуже швидко і локалізуються частіше на вушній раковині, виникаючи у вигляді бородавчастого виду утворення, врослого в підлягає тканину всім своїм підставою, часто кровоточить при терті об подушку під час сну або необережного дотику до вушної раковини. J.Leroux-Robert та А.Еnnuyer описують три форми епітеліоми вушної раковини:

1. обмежений ороговілий вузол, розташований на запаленому підставі і розвивається протягом тривалого часу (кілька років);
2. виразково-пролиферативное утворення з піднятими краями, Ворсинчасті дном, покритим корочками;
3. інфільтративна форма являє собою глибоку виразку з нерівними краями і кровоточить дном.

Найчастіше (50%) уражається завиток, потім, у напрямку убування частоті, протівозавіток, задня поверхня вушної раковини, мочка, козелок і протівокозелок. Іноді епітеліома вушної раковини поширюється на зовнішньому слуховому проході.

Епітеліома зовнішнього слухового проходу може прийняти вид зовнішнього отиту (фурункул) з незвично тривалим плином без тенденції до лікування, або у вигляді одиночного почкообразний утворення, що кровоточить при доторканні або у вигляді тривалий час незагоєною виразки.

Симптоми злоякісних пухлин зовнішнього вуха типові: крім описаної вище об'ектіной картини, слід звертати увагу на такі скарги хворого, як постійний біль у вушній раковині, більше нагадує відчуття при опіку, іррадіація болю в скроневу область. На початку захворювання біль виникає періодично, переважно в нічний час, потім вона стає постійною і наростаючою по інтенсивності, потім виникають больові пароксизми. При локалізації пухлини в зовнішньому слуховому проході хворі скаржаться на виділення з вуха кров'янисті-гнійного характеру, слідом за якими з'являється описаний вище больовий синдром (відміну від фурункула зовнішнього слухового проходу). При тотальній обструкції зовнішнього слухового проходу з'являється приглухуватість на відповідне вухо.

При спіноцеллюлярной епідермоїдний епітеліомі в зовнішньому слуховому проході виявляється ерозія темно-червоного кольору, що нагадує застійні грануляції, або обмежена в розмірах, або поширюється на всьому протязі зовнішнього слухового проходу як вшир, так і вглиб; приобмацуванні пуговчатий зондом дна виразки відчувається або розпушена хрящова тканина, або щільна, з шорсткою поверхнею кістка (симптом скребка). Після ретельного і обережного вишкрібання кюреткою або гострою ложечкою всього патологічного вмісту з'ясовується поширеність пухлини, і не виходить вона з надбарабанного простору, в якому нерідко малігнізуються грануляційна тканина при хронічному гнійному епітимпаніті. Нерідко при злоякісних пухлинах зовнішнього слухового проходу в процес, будь то метастатический або запальний, залучаються регіонарні лімфатичні вузли і околоушная слинна заліза, що проявляється набряком і ущільненням відповідних областей.

Базально-клітинні неепідермоідние епітеліоми зовнішнього слухового проходу виникають рідше спіноцеллюлярних, відрізняються більш повільним розвитком і більш пізнім метастазуванням. При ураженні вушної раковини ця пухлина набуває вигляду ulcus rodens або плоскою рубцовообразной пухлини в предкозелковой і задньої поверхні вушної раковини; при локалізації пухлини у підстави вушної раковини, у місця її прикріплення до черепа, може статися часткова або повна ампутація її.

Саркома вушної раковини виникає нечасто і відрізняється повільним розвитком, щільною спаяністю з підлеглою тканиною, пізнім виразкою і відсутністю аденопатія. Саркома ж зовнішнього слухового проходу відрізняється проліферативним зростанням, рано проростає в середнє вухо і проявляється функціональними розладами, часто виникає в дитячому віці.

Діагностика злоякісних пухлин зовнішнього вуха

Діагноз "злоякісні пухлини зовнішнього вуха" зазвичай встановлюють за зовнішнім виглядом пухлини, проте нерідко деякий час це захворювання проходить під виглядом ускладненою грануляціями екземи зовнішнього слухового проходу або навіть хронічного гнійного середнього отиту. Більш доступні розпізнаванню пухлини вушної раковини. Остаточний діагноз встановлюють при гістологічному дослідженні. Велике значення має диференціальна діагностика злоякісних пухлин зовнішнього вуха, оскільки існують безліч різних захворювань зовнішнього вуха, які за своїм зовнішнім виглядом дуже схожі з початковими формами злоякісних пухлин зовнішнього вуха. Так, при виникнень пухлини в області вушної раковини слід проводити диференційну діагностику з наступними захворюваннями :

• дискератоз старих, виявляється множинними жовтуватими або коричневими корочками, що локалізуються па різних ділянках лиця і голови;
• відмороження, ускладнені болючими тріщинами, виразками, грануляціями;
• екзема, що виявляється мокнутием або утворенням лусочок, інфільтрацією підлягає тканини, але не явищем проростання в неї;
• псоріаз, що виявляється характерною поширеною по всьому тілу і слизовій оболонці псориатической еритродермією;
• різні специфічні гранульоми (вовчак, сифіліс та ін.);
• різні доброякісні пухлини.

При злоякісних пухлинах зовнішнього слухового проходу їх слід диференціювати:

• від вушного поліпа, що ускладнює хронічний гнійний отит середнього вуха;
• від фістули Желле, що виникає при застарілих хронічних епітімпанітом з карієсом кістки і руйнуванням верхнезадней кісткових відділів зовнішнього слухового проходу;
• від дифузійної екземи зовнішнього слухового проходу, що проявляється сверблячкою, періодами ремісії і загострення;
• від фурункула зовнішнього слухового проходу, що характеризується раптовим виникненням, гострим болем і іншими типовими для цього захворювання ознаками;
• від гнійного паротиту, який проявляється свищем в зовнішньому слуховому проході і іншими ознаками, характерними для цього захворювання;
• від доброякісних пухлин зовнішнього слухового проходу.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Лікування злоякісних пухлин зовнішнього вуха

Лікування злоякісних пухлин зовнішнього вуха залежить від характеру пухлини і її поширеності. В кожному окремому випадку обирають той чи інший метод в залежності від наявного в даному лікувальному закладі досвіду, технологічних засобів і на підставі показань до того чи іншого методу. В якості засобів вибору застосовують методи діатермокоагуляції, лазерної хірургії, променеву і корпускулярну іонізуючу терапію (радіо- і кобальтову терапію). Погано піддаються лікуванню поширені пухлини зовнішнього слухового проходу, задньої поверхні вушної раковини, ушно-соскоподібного западини. Зазвичай в запущених випадках смерть настає від вторинних внутрішньочерепних ускладнень, метастазів в периваскулярні шийні лімфатичні вузли з наступним їх розпадом і аррозівние кровотечами, ракової кахексією.

Який прогноз мають злоякісні пухлини зовнішнього вуха?

Злоякісні пухлини зовнішнього вуха навіть в початкових стадіях цього захворювання мають завжди обережний прогноз, серйозний при поширених пухлинах в межах тканин зовнішнього слухового проходу і песимістичний при проростанні пухлини в середнє вухо, задню або передню черепні ямки.